Tot nu toe zijn er maar twee risicofactoren herhaaldelijk in wetenschappelijk onderzoek bevestigd: roken verhoogt het risico op ALS en het eten van vette vis verkleint het risico op ALS. Bovendien komt ALS vaker voor bij mannen en op hogere leeftijd, wat aanknopingspunten kan geven over mogelijke oorzaken.
Van de 100.000 mensen krijgen elk jaar 3 mensen ALS in Nederland. De ziekte komt alleen voor bij volwassenen. De klachten beginnen meestal als iemand tussen de 40 en 60 jaar is. ALS is de afkorting van amyotrofische laterale sclerose.
Oorzaak van de spierziekte ALS
De precieze oorzaak van ALS is nog niet duidelijk. Wel zijn er kleine stukjes van het ziektemechanisme bekend. Bij iemand met ALS gaat er iets mis met de zenuwbanen die de verbinding vormen tussen de hersenen en spieren.
ALS komt alleen voor bij volwassenen, iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. Jaarlijks krijgen zo'n 500 mensen in Nederland de diagnose ALS te horen, helaas komen er jaarlijks ook zo'n 500 mensen te overlijden. In totaal telt Nederland ongeveer 1500 mensen met ALS.
In de laatste fase van ALS en PSMA worden de ademhalingsspieren steeds zwakker, waardoor de ademhaling afneemt en men uiteindelijk overlijdt. Uit onderzoek blijkt dat ruim 90 procent van de mensen rustig overlijdt.
De meest voorkomende doodsoorzaak voor mensen met ALS is ademhalingsfalen . De helft van de mensen met ALS sterft binnen 14 tot 18 maanden na de diagnose.
Uiteindelijk houden alle lichaamsfuncties ermee op: de ademhaling komt tot stilstand, het hart stopt met kloppen, het bloed stroomt niet langer en geleidelijk aan dooft de hersenactiviteit. Na de laatste ademhaling trekt de kleur helemaal weg uit het gezicht, de gestorvene wordt 'doodsbleek'.
Aanvankelijk is er meestal sprake van vage klachten zoals spierzwakte en moeheid, beginnend in één van de ledematen. Na enkele maanden volgen ook klachten in andere ledematen. Door verzwakking van de spieren worden eenvoudige handelingen zoals het opendraaien van een kraan of het traplopen, steeds moeilijker.
Bij ongeveer de helft van de mensen met ALS in de familie (familiaire ALS) is er een genetische afwijking gevonden. Bij alle overige mensen met ALS (sporadische ALS) ligt de oorzaak van de ziekte in een samenspel van genetische aanleg en omgevingsfactoren, zoals leefstijl en blootstelling aan schadelijke stoffen.
Tot nu toe zijn er maar twee risicofactoren herhaaldelijk in wetenschappelijk onderzoek bevestigd: roken verhoogt het risico op ALS en het eten van vette vis verkleint het risico op ALS. Bovendien komt ALS vaker voor bij mannen en op hogere leeftijd, wat aanknopingspunten kan geven over mogelijke oorzaken.
Mensen met ALS, PSMA en PLS ervaren vaak pijnklachten bij uitval van spierkracht en bij toename van immobiliteit. Het is belangrijk dat zorgverleners deze klachten zo actief mogelijk behandelen. Spierziekten Nederland heeft een online cursus ontwikkeld voor mensen met pijnklachten.
In Amerika is de aandoening ook bekend onder de naam 'Lou Gehrig Disease', vernoemd naar de legendarische honkbalspeler die in 1941 aan ALS overleed. ALS is niet besmettelijk. De ziekte ALS komt overal ter wereld voor, in alle bevolkingsgroepen.
ALS kan op elke volwassen leeftijd ontstaan, maar meestal tussen de 40 en 60 jaar. ALS heeft een progressief verloop. Dat betekent dat de spierzwakte in de loop van de tijd toeneemt. Hierdoor kunnen patiënten zich steeds minder goed bewegen.
Tijdens de diagnosedag vinden verschillende onderzoeken plaats, zoals een EMG, bloedonderzoek en een neurologisch onderzoek. Na het stellen van de diagnose ALS verwijst het ALS Centrum iemand naar het dichtstbijzijnde ALS-behandelteam voor begeleiding en behandeling door een in ALS gespecialiseerde revalidatiearts.
ALS kan op elke volwassen leeftijd ontstaan, maar ontstaat meestal tussen de leeftijd van 40 en 60 jaar. Jaarlijks worden 400 tot 500 Nederlanders gediagnosticeerd met de ziekte.
Er is geen speciale test om te bepalen of je ALS hebt. ALS wordt vastgesteld door wat artsen zien, neurologisch onderzoek en controle of je een andere ziekte hebt die je klachten verklaren. Om snel duidelijkheid te krijgen, proberen de ALS-deskundigen binnen één dag een diagnose te geven.
Bij ongeveer een derde van de mensen met ALS of PSMA beginnen de verschijnselen in de armen, bij een derde in de benen en bij een derde in het bulbaire gebied (de spieren voor het spreken en slikken). Bij een heel kleine groep begint de spierzwakte in de ademhalingsspieren. Dan is kortademigheid vaak de eerste klacht.
Er zijn 1 à 2 per 100.000 nieuwe patiënten per jaar. Het risico om tijdens het leven ALS te krijgen wordt geschat op 1/400 – 1/500. Bij de meeste ALS-patiënten (90%) is de ziekte niet erfelijk.
Multiple sclerose is een auto-immuunziekte, terwijl ALS bij één op de tien mensen erfelijk is door een gemuteerd eiwit. MS heeft meer mentale beperkingen en ALS heeft meer fysieke beperkingen. MS in een laat stadium is zelden slopend of fataal, terwijl ALS volledig slopend is en leidt tot verlamming en de dood.
Meestal sterven mensen rustig. In gemiddeld twee tot drie dagen nemen hun krachten af, worden ze suffer en slapen ze meer, tot de slaap overgaat in de dood. Maar helaas gaat het niet altijd zo. Patiënten met kanker bijvoorbeeld hebben vaak pijn.
Mensen die sterven, hebben vaak weinig of geen behoefte meer aan voedsel en vocht. Ze kunnen snel in gewicht afnemen. Het lichaam verandert: de wangen vallen in, de neus wordt spits en de ogen komen dieper in hun kassen te liggen.
Eerst vallen bijvoorbeeld de longen uit (ARDS) , gevolgd door lever, darmen, nieren en/of andere functies, zoals de bloedstolling.