Prikkels vermijden waar u overgevoelig voor bent Als er een oorzaak van uw longfibrose bekend is, is het allereerst belangrijk - indien mogelijk - blootstelling aan deze prikkel zoveel mogelijk te voorkomen. Het kan om prikkels gaan die u inademt, of bepaalde medicijnen waar u overgevoelig voor bent.
Er bestaat geen geneesmiddel voor longfibrose.Op dit moment zijn er alleen medicijnen die het ziekteproces kunnen vertragen. Longfibrose is een chronische ziekte die het leven ernstig kan bekorten. Het vaststellen van de diagnose longfibrose is moeilijk: het vraagt gespecialiseerde kennis.
Deze ziekten komen veel vaker voor. Daardoor krijgen mensen met een interstitiële longziekte gemiddeld pas na elf maanden de diagnose. Bij een ziekte als idiopathische longfibrose heeft iemand zonder behandeling nog drie tot vijf jaar te leven.
Medicijnen. Sinds enkele jaren zijn er medicijnen op de markt die de voortgang van de fibrose kunnen remmen en de vorming van littekens en ontstekingen tegengaan. Deze medicijnen heten pirfenidone en nintedanib. Zij kunnen helaas de longfibrose niet genezen, maar de medicijnen kunnen de ziekte wel remmen.
Longfibrose is een zeldzame en ernstige longziekte, waarbij zich in de longen littekens (fibrose) vormen. Hoe meer littekens, hoe stugger de longen en hoe minder makkelijk de longen zuurstof opnemen. Longfibrose is niet te genezen.
Pirfenidon . Pirfenidon blijkt het proces van littekenvorming in de longen te vertragen door de activiteit van het immuunsysteem te verminderen. Het wordt normaal gesproken 3 keer per dag ingenomen als capsules. Het wordt aanbevolen als uit ademhalingstests is gebleken dat uw longcapaciteit 50% tot 80% is van wat normaal gesproken verwacht zou worden.
Door zuurstofgebruik kunt u zich mogelijk iets beter inspannen, hierdoor kunt u beter in beweging blijven. Helaas is dit niet bij iedere patiënt het geval. Het is een misvatting dat zuurstof verslavend werkt en dat u daardoor steeds meer nodig heeft.
Ongeacht de oorzaak kan longfibrose uiteindelijk tot de dood leiden. De doodsoorzaak is vaak het gevolg van een geleidelijk afnemende longfunctie gepaard gaande met een steeds ernstiger zuurstoftekort.
Ernstige fibrose kan leiden tot verschrompeling van de lever, dit heet cirrose. Cirrose kan ernstige aandoeningen veroorzaken, zoals slokdarmbloedingen en zelfs kanker in de lever. We kunnen fibrose meten met een fibroscan. De fibroscan meet hoe elastisch uw lever is.
Het klinisch beloop van longfibrose kan zodoende erg wisselend zijn, patiënten kunnen stabiel blijven of maar weinig achteruit gaan, zelfs zonder adequate therapie, terwijl anderen snel verslechteren ondanks adequate therapie.
Symptomen treden doorgaans op tussen de 50 en 70 jaar en de meeste patiënten zijn > 60 jaar oud op het moment van klinische presentatie. IPF is vaak fataal - de 5-jaarsoverlevingspercentages voor IPF zijn slechter dan die voor andere longziekten, behalve kanker 6 - maar personen met IPF hebben een wisselend ziekteverloop.
Bij longfibrose gaat het om het meten van de saturatie in het bloed met een metertje aan de vinger of in het slagaderlijke bloed bij een bloedgasmeting. Een waarde van 95 tot 100% is normaal. Zie ook Desaturatie. Met een saturatiemeter (oxymeter) worden de hartslag en de zuurstofsaturatie in het bloed gemeten.
Sommige mensen met longfibrose kunnen een bijna normaal leven leiden. Voor anderen is het dagelijks leven zwaarder.
Patiënten met milde IPF lopen over het algemeen een aanvaardbaar risico om ingrijpende chirurgische ingrepen te ondergaan, zoals gewrichtsvervanging of liesbreukoperaties .
Klachten / symptomen longfibrose
Niet goed kunnen inspannen en weinig energie hebben. Vermoeidheid. Conditie gaat achteruit. Vage pijn in de borst.
Terwijl gezonde passagiers met de lagere luchtdruk en het geringe zuurstofgehalte van de lucht kunnen omgaan, worden longen die al verzwakt zijn door fibrose nog meer belast. Daarom is het niet aan te raden, bij een longfibrose zonder speciale voorzorgsmaatregelen een vlucht te nemen.
Gevorderde fibrose werd gedefinieerd als leverstijfheid groter dan 4,15 kPa . NPV = negatieve voorspellende waarde, PPV = positieve voorspellende waarde.
Longfibrose kan acuut ontstaan en snel verlopen, maar meestal begint de ziekte sluipend en gaat u steeds meer achteruit – soms langzaam, soms snel. Bij sommige vormen reageert iemand goed op medicijnen en vallen de klachten mee, al zal de beschadiging van de longen nooit meer herstellen.
Gebruik geen zoetmakers zoals honing, kokosbloesemsuiker en alle andere hippe suikers. Eet fruit (citrusfruit, druiven en kersen), maar vermijd vruchtensappen. Eet 3 hoofdmaaltijden en vermijd tussendoortjes.
COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease) is één van de meest ernstigste longziekten, waarbij sprake is van voortdurende achteruitgang. De ernst van de ziekte wordt vaak uitgedrukt in zogeheten GOLD-criteria (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease).
Werk. Als u nog werkt, dan ondervindt u hier ook uw beperkingen en zult u met uw bedrijfsarts en werkgever over de mogelijkheden moeten praten om minder te werken of zelfs te stoppen. Het wegvallen van sociale bezigheden of uw werk heeft een enorme impact op uw leven, maar ook op dat van uw partner.
Naast genetische factoren zijn er ook andere risicofactoren in de leefstijl en omgeving, zoals roken, bepaalde medicijnen of beroep, die een risico vormen voor het krijgen van de longfibrose.
U zult proberen uw zuurstofsaturatieniveau boven de 90 procent te houden, de hele dag en nacht. Beginnen met zuurstof kan een uitdaging zijn, maar de meeste PF-patiënten vinden dat zuurstof hun leven niet beperkt, het stelt hen juist in staat om meer te doen.
Onder de 90
'Een saturatie van 95 tot 100 procent is goed', zegt longarts Annelies Slats. 'Een uitslag van 99 is niet beter dan van 96. Een saturatie van 91, 92 of 93 procent is lager dan normaal, maar nog geen directe reden tot zorg. Onder de 90 procent krijgen de weefsels en organen minder zuurstof.
Door voldoende te bewegen, regelmatig in de buitenlucht te zijn, te ontspannen en ijzerrijk voedsel te eten hou je het zuurstofgehalte in je bloed op peil. Als je rookt, helpt het om te stoppen of in ieder geval te minderen. Soms komt een te laag zuurstofgehalte door een ziekte (zoals de longziekte COPD).