De neuromusculaire ziekte myasthenia gravis begint vaak met oogklachten zoals afhangende oogleden en dubbelzien. Soms blijven de klachten hiertoe beperkt. Er is dan sprake van oculaire myasthenia gravis (OMG, ook wel oculaire myasthenie).
Myasthenie is nog niet te genezen, maar de verschijnselen zijn wel goed te behandelen. De behandeling is een kwestie van maatwerk. Het is belangrijk een balans te vinden tussen het goed behandelen van de myasthenie en zo min mogelijk bijwerkingen krijgen van de gebruikte medicatie.
Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte. Hierbij richt uw afweersysteem zich tegen uw eigen lichaam, in dit geval tegen de stoffen die zorgen voor de prikkeloverdracht van de zenuw naar de spier. Hierdoor wordt de prikkel minder goed overgebracht en reageert de spier zwakker. Waarom dit ontstaat is niet bekend.
De diagnose myasthenia gravis wordt gesteld op basis van de symptomen en verschillende onderzoeken, zoals bloedonderzoek en een spier- en zenuwonderzoek (EMG).
Omdat de beschadiging bij deze vormen van myasthenie erg tijdelijk is kan er uitstekende verbetering met immunosuppressiva verkregen worden. Wanneer men echter onjuist behandelt, kan de aandoening levensgevaarlijk verlopen.
Prevalentie De prevalentie van myasthenia gravis in Nederland is naar schatting 1/10.000 inwoners. Er zijn in Nederland ongeveer 1.500-2.000 patiënten.
Het verloop van MG is moeilijk te voorspellen. Bij veel patiënten is er een geleidelijke verergering en uitbreiding van de symptomen in de eerste drie tot vijf jaar waarna een zekere stabilisering optreedt en op de lange duur een geleidelijke verbetering. De impact van de ziekte kan per persoon sterk verschillen.
Spierzwakte van de ademhalingsspieren/myasthene crisis
Myasthene crisis Spierzwakte van de ademhalingsspieren (middenrif, intercostaalspieren) kan ernstige ademhalingsproblemen veroorzaken (bijvoorbeeld kortademigheid bij langdurig hoesten) en problemen geven als de patiënt zich verslikt. Dit zijn alarmsymptomen.
Advies. Bij de behandeling van myasthenia gravis gaat de voorkeur uit naar pyridostigmine.
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld? Dokters kunnen denken aan myasthenia gravis als iemand de kenmerken heeft die hierboven staan. Ze kunnen vaststellen dat het om deze spierziekte gaat, door onderzoek van het bloed, de zenuwen en de spieren.
Het LUMC is erkend als expertisecentrum voor Duchenne spierdystrofie, Becker spierdystrofie, Myasthene syndromen (Myasthenia gravis en LEMS), Inclusion body myositis (IBM), FSHD en OPMD.
Myasthenia gravis is een auto-immune ziekte, waarbij er vaak antistoffen tegen deze receptor worden aangetroffen (85%). Bij sommige patiënten is er een geassocieerd gezwel van de thymus.
De gemiddelde levensverwachting voor mensen met de spierziekte ALS is 3 tot 5 jaar. Bij mensen die op jongere leeftijd de diagnose krijgen, kan dat wel 10 jaar of langer zijn.
Onderzoek naar een mogelijke spierziekte omvat vrijwel altijd een bloedonderzoek. Belangrijk is de bepaling van de hoeveelheid creatinekinase (CK) in het bloed. Het enzym creatinekinase speelt een rol in de energievoorziening van de spier.
De ziekte van Duchenne is een ingrijpende spierziekte waarbij de spieren van patiënten langzaam hun kracht verliezen. Uiteindelijk worden ook de ademhalingsspieren en het hart…
Wat is het? Myasthenia gravis betekent letterlijk ernstige spierzwakte. Het is een zeldzame auto-immuunziekte, waarbij het lichaam afweerstoffen aanmaakt tegen zichzelf. In dit geval tegen de stoffen die zorgen voor de prikkeloverdracht van de zenuw naar de spier.
Indien noodzakelijk wordt deze dosis, eventueel tot 5 à 20 dragees van 60 milligram per dag, opgevoerd totdat een geschikt effect ontstaat. Mestinon is effectief gedurende 4 uur na inname overdag en 6 uur 's nachts.
Een zeldzame auto-immuunziekte van neuromusculaire overgang, gekarakteriseerd door spierzwakte die onderhevig is aan vermoeidheid, met regelmatig oculaire indicaties en/of gegeneraliseerde spierzwakte, en soms geassocieerd met thymoom.
Wat is PSMA? PSMA (progressieve spinale musculaire atrofie) is een spierziekte waarbij de spieren steeds meer verzwakken. Uiteindelijk raken mensen verlamd en kunnen ze vroegtijdig overlijden.
Bij kinderen zijn spierzwakte, hart-, maag- en darmproblemen en leer- en gedragsproblemen meestal de aanleiding voor diagnosestelling. Tieners en volwassenen met MD type 1 hebben naast spierzwakte en vertraagde spierontspanning vaak ook last van maag- en darmklachten, staar, traagheid en slaperigheid.
Wanneer de spierzwakte komt door verminderd gebruik van die spieren, kan krachttraining effectief zijn. Een fysiotherapeut kan een programma adviseren dat past bij je mogelijkheden. Wanneer de spierzwakte komt door schade aan de zenuwcellen, is krachttraining niet effectief.
De aard en ernst van de verschijnselen verschillen van spierziekte tot spierziekte en van persoon tot persoon. In Nederland hebben naar schatting 200.000 mensen een spierziekte. Spierziekten zijn meestal niet te genezen, maar wel te behandelen. Goede medische begeleiding is belangrijk.