Myasthenia gravis is een aandoening waarbij spierzwakte optreedt. De spieren raken abnormaal vermoeid, waarbij ook verlammingen kunnen optreden. De verschijnselen en de ernst van myasthenia gravis verschillen sterk per patiënt. Soms blijft de aandoening beperkt tot een bepaalde groep spieren, zoals die van het hoofd.
Myasthenie is nog niet te genezen, maar de verschijnselen zijn wel goed te behandelen. De behandeling is een kwestie van maatwerk. Het is belangrijk een balans te vinden tussen het goed behandelen van de myasthenie en zo min mogelijk bijwerkingen krijgen van de gebruikte medicatie.
Omdat de beschadiging bij deze vormen van myasthenie erg tijdelijk is kan er uitstekende verbetering met immunosuppressiva verkregen worden. Wanneer men echter onjuist behandelt, kan de aandoening levensgevaarlijk verlopen.
Wat is de oorzaak van deze ziekte? Om te kunnen bewegen worden er prikkels vanuit je hersenen naar je spieren gestuurd. Bij myasthenia gravis gebeurt dat niet goed. Dit komt doordat de eigen afweer de spieren aanvalt.
De diagnose myasthenia gravis wordt gesteld op basis van de symptomen en verschillende onderzoeken, zoals bloedonderzoek en een spier- en zenuwonderzoek (EMG).
Het verloop van MG is moeilijk te voorspellen. Bij veel patiënten is er een geleidelijke verergering en uitbreiding van de symptomen in de eerste drie tot vijf jaar waarna een zekere stabilisering optreedt en op de lange duur een geleidelijke verbetering. De impact van de ziekte kan per persoon sterk verschillen.
Prevalentie De prevalentie van myasthenia gravis in Nederland is naar schatting 1/10.000 inwoners. Er zijn in Nederland ongeveer 1.500-2.000 patiënten.
Advies. Bij de behandeling van myasthenia gravis gaat de voorkeur uit naar pyridostigmine.
Het LUMC is erkend als expertisecentrum voor Duchenne spierdystrofie, Becker spierdystrofie, Myasthene syndromen (Myasthenia gravis en LEMS), Inclusion body myositis (IBM), FSHD en OPMD.
Wat is het? Myasthenia gravis betekent letterlijk ernstige spierzwakte. Het is een zeldzame auto-immuunziekte, waarbij het lichaam afweerstoffen aanmaakt tegen zichzelf. In dit geval tegen de stoffen die zorgen voor de prikkeloverdracht van de zenuw naar de spier.
Elk jaar krijgen zo'n 500 Nederlanders de diagnose amyotrofische laterale sclerose, beter bekend als ALS. Het is een ernstige spierziekte die iemand langzaam invalide maakt.Al in 1862 ontdekte de Franse arts Jean-Martin Charcot (1825 – 1893) de ziekte.
Onderzoek naar een mogelijke spierziekte omvat vrijwel altijd een bloedonderzoek. Belangrijk is de bepaling van de hoeveelheid creatinekinase (CK) in het bloed. Het enzym creatinekinase speelt een rol in de energievoorziening van de spier.
De levensverwachting voor iemand met ALS is laag. Vaak leven mensen na het stellen van de diagnose nog hooguit vijf jaar. Dit komt doordat uiteindelijk de ademhalingsspieren verlamd raken.
Gemiddeld leeft iemand met ALS nog 3 jaar nadat de ziekte is vastgesteld. Ongeveer 1 van de 5 mensen met ALS leeft na de eerste klachten langer dan 5 jaar.
Bij de kindervorm en volwassen vorm overlijden mensen meestal tussen hun vijfenveertigste en vijfenzestigste aan hart- of longproblemen. Mensen met de milde vorm hebben over het algemeen een normale levensverwachting.
De neuromusculaire ziekte myasthenia gravis begint vaak met oogklachten zoals afhangende oogleden en dubbelzien. Soms blijven de klachten hiertoe beperkt. Er is dan sprake van oculaire myasthenia gravis (OMG, ook wel oculaire myasthenie).
Een zeldzame auto-immuunziekte van neuromusculaire overgang, gekarakteriseerd door spierzwakte die onderhevig is aan vermoeidheid, met regelmatig oculaire indicaties en/of gegeneraliseerde spierzwakte, en soms geassocieerd met thymoom.
Om de abnormale antistoffen die myasthenie veroorzaken te onderdrukken, kan prednison/prednisolon worden gebruikt om de afweer te ondedrukken. Vanwege de nadelen van langdurig gebruik van prednison, wordt dit middel meestal voor korte tijd in een hoge dosering gebruikt.
Bij kinderen zijn spierzwakte, hart-, maag- en darmproblemen en leer- en gedragsproblemen meestal de aanleiding voor diagnosestelling. Tieners en volwassenen met MD type 1 hebben naast spierzwakte en vertraagde spierontspanning vaak ook last van maag- en darmklachten, staar, traagheid en slaperigheid.
Mestinon wordt gebruikt voor de behandeling van de spierziekte myasthenia gravis (pseudo-paralytica). De spierziekte "myasthenia gravis pseudoparalytica",wordt gekenmerkt wordt door een duidelijk abnormale vermoeidheid en krachtverlies van bepaalde spieren die veel worden gebruikt.
Wat is PSMA? PSMA (progressieve spinale musculaire atrofie) is een spierziekte waarbij de spieren steeds meer verzwakken. Uiteindelijk raken mensen verlamd en kunnen ze vroegtijdig overlijden.
Na de inname van een tablet Mestinon langs de mond verschijnt een maximale piek in het bloed na ongeveer een uur. Nadien neemt het effect langzaam af. Daarom wordt de medicatie in het algemeen om de 3 uur genomen en dit meestal alleen tijdens de dag wanneer men fysisch actief is.
Wanneer de spierzwakte komt door verminderd gebruik van die spieren, kan krachttraining effectief zijn. Een fysiotherapeut kan een programma adviseren dat past bij je mogelijkheden. Wanneer de spierzwakte komt door schade aan de zenuwcellen, is krachttraining niet effectief.