De prognose voor de ziekte van Von Willebrand is over het algemeen zeer goed. De meeste patiënten hebben een normale levensverwachting en kunnen met de juiste behandeling, zoals medicatie die de stolling bevordert, een actief en normaal leven leiden. Hoewel het een levenslange aandoening is, zijn de symptomen, vooral bij type 1, vaak mild. Leids Universitair Medisch Centrum | LUMC +2
PROGNOSE. De ziekte van Von Willebrand type 1 is vaak een zeer milde bloedingsstoornis en kan onopgemerkt blijven. De meeste patiënten met de ziekte van Von Willebrand hebben een normale levensverwachting en, met de juiste voorlichting en behandeling, een minimaal risico op blijvende invaliditeit.
Beperkte gegevens suggereren dat er een leeftijdsgebonden toename van de VWF-spiegel wordt waargenomen bij patiënten met type 1, maar niet bij type 2 VWD . Bovendien is het onbekend of normalisatie van de VWF-spiegel bij patiënten met type 1 VWD ook leidt tot een verbetering van het bloedingsfenotype.
Spontane bloedingen
Ernstige vormen van de ziekte van Von Willebrand kunnen echter ernstige bloedingen veroorzaken . Daarom is een diagnose zo belangrijk. U moet mogelijk extra voorzichtig zijn om snijwonden, schaafwonden of ernstige verwondingen te voorkomen. Uw zorgverleners kunnen voorzorgsmaatregelen nemen om ernstige bloedingen tijdens een operatie te voorkomen.
Waarschuwingssignalen, zoals hevige menstruatiebloedingen of langdurige bloedingen na een tandheelkundige ingreep, kunnen echter jaren later pas optreden. De ziekte van Von Willebrand is niet te genezen. Er zijn echter behandelingen en zelfzorgmaatregelen die mensen met deze aandoening kunnen helpen een actief leven te leiden .
Als u de ziekte van Von Willebrand (VWD) heeft, kunt u stappen ondernemen om bloedingen te voorkomen en gezond te blijven. Vermijd bijvoorbeeld vrij verkrijgbare geneesmiddelen die de bloedstolling kunnen beïnvloeden, zoals aspirine, ibuprofen en andere niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) . Raadpleeg altijd uw arts voordat u geneesmiddelen inneemt.
Veel mensen met de ziekte van Von Willebrand weten mogelijk niet dat ze de aandoening hebben, omdat hun bloedingssymptomen erg mild zijn . Onderzoek wijst uit dat veel mensen met de ziekte van Von Willebrand nog niet gediagnosticeerd zijn. De ziekte van Von Willebrand is doorgaans minder ernstig dan andere bloedingsstoornissen, zoals hemofilie.
De DDAVP test duurt dan slechts 2 uur. Eén van de bijwerkingen van DDAVP is het vasthouden van vocht. Om die reden mag uw kind tot 24 uur na toediening niet te veel drinken, maximaal de helft van de normale vochtinname. Het flesje neusspray krijgt u na de DDAVP test mee naar huis.
De ziekte van Von Willebrand wordt bijna altijd veroorzaakt door genen die je van je ouders erft . De ernstigste vorm van de ziekte van Von Willebrand, type 3 genaamd, treedt op wanneer een kind het gen van beide ouders erft. Als je type 1 of type 2 hebt, is er een kans van 1 op 2 dat je kind het ook erft.
De ziekte van Von Willebrand (VWD) is een bloedaandoening waarbij het bloed niet goed stolt. VWD is de meest voorkomende bloedingsstoornis. Symptomen van VWD zijn onder andere neusbloedingen, snel blauwe plekken krijgen, hevige menstruatiebloedingen en langer dan normale bloedingen na een verwonding, operatie, tandheelkundige ingreep of bevalling .
Vitamine K is essentieel voor de bloedstolling. De aanbevolen dagelijkse inname voor volwassenen is 70 mcg per dag, maar de behoefte bij de ziekte van Von Willebrand kan oplopen tot 20 mg per dag [5] [6]. Het lichaam produceert het grootste deel van zijn eigen vitamine K – het is een bijproduct van fermentatie door bacteriën in de dikke darm.
De levensverwachting van hemofilie patiënten is tegenwoordig vrijwel gelijk aan die van andere Nederlanders.
Een van deze veranderingen is de toename van de concentratie van von Willebrand-factor (VWF) met de leeftijd . VWF speelt een essentiële rol bij de hemostase door de hechting van bloedplaatjes aan plaatsen van vaatbeschadiging te bevorderen en de circulerende stollingsfactor VIII (FVIII) te stabiliseren.
Hemofilie is een andere bloedingsziekte dan de ziekte van von Willebrand. Bij deze aandoening is de von Willebrandfactor afwezig. Het gen van deze stollingsfactor ligt niet op het X-chromosoom. Vrouwen kunnen de ziekte dus net zo goed krijgen als mannen.
De meest voorkomende erfelijke bloedingsstoornis
De ziekte van Von Willebrand komt voor bij ongeveer 1% van de bevolking, waaronder meer dan 3 miljoen mensen alleen al in de VS. Het is voornamelijk een erfelijke ziekte en komt even vaak voor bij vrouwen als bij mannen.
Desmopressine, ook wel DDAVP genoemd , is een synthetisch hormoon dat via een injectie of intraveneus wordt toegediend. Het remt bloedingen door het lichaam aan te zetten tot het vrijgeven van meer van de von Willebrand-factor die is opgeslagen in de binnenwand van de bloedvaten. DDAVP is vaak de eerste behandeling voor de ziekte van von Willebrand.
Bloedonderzoeken
Uit een bloedtest kan blijken of uw kind de ziekte van Von Willebrand heeft en zo ja, welk type. Er wordt een kleine hoeveelheid bloed van uw kind afgenomen in de dokterspraktijk en naar een laboratorium gestuurd voor onderzoek.
Vaak wordt bij mensen met de ziekte van Von Willebrand ten onrechte de diagnose hemofilie gesteld, een andere bloedingsstoornis. In andere gevallen wordt de diagnose pas als kind gesteld, wanneer er een bloeding optreedt.
In tegenstelling tot veel andere bloedingsstoornissen, is het normaal dat je pas op latere leeftijd ontdekt dat je kind de ziekte van Von Willebrand (VWD) heeft. Vaak zijn er pas symptomen tussen de 8 en 14 jaar . En dan gebeurt er iets. Misschien is het een gebitsreiniging waarbij het bloed iets te veel uit de mond komt.
Symptomen van een stollingsstoornis zijn onder meer makkelijk blauwe plekken krijgen, langdurig bloeden (bij verwondingen, na ingrepen, of tijdens menstruatie), frequente bloedneuzen en bloedend tandvlees, evenals bloedingen in spieren en gewrichten. Andere tekenen zijn bloed in urine of ontlasting, en algemene bloedarmoede door bloedverlies, zoals vermoeidheid.
Het is niet precies een auto-immuunziekte , maar verworven von Willebrand-ziekte komt vaak voor in combinatie met dit soort aandoeningen. In dit artikel lees je meer over verworven von Willebrand-ziekte, hoe deze samenhangt met auto-immuunziekten en welke aandoeningen het risico op het ontwikkelen van deze bloedingsstoornis kunnen verhogen.
Vrouwen en de ziekte van Von Willebrand
De noodzaak om je maandverband of tampon vaker dan eens per uur te verwisselen. De noodzaak om dubbele bescherming te gebruiken tijdens de menstruatie. Symptomen van bloedarmoede, waaronder vermoeidheid, lusteloosheid of kortademigheid.
De ziekte van Von Willebrand (VWD) is een erfelijke bloedingsstoornis die wordt veroorzaakt door een tekort of disfunctie van de von Willebrand-factor (VWF). Gezien het verhoogde risico op bloedingen wordt patiënten met VWD geadviseerd aspirine, P2Y12-remmers of anticoagulantia te vermijden .
De ziekte van Von Willebrand (VWD) komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen en treft tot 1% van de algemene bevolking. Vrouwen hebben een grotere kans op symptomen van VWD vanwege de toegenomen bloedingen die de ziekte veroorzaakt tijdens hun menstruatie, tijdens de zwangerschap en na de bevalling.