Hoewel de ziekte van Wegener nog niet kan worden genezen, zijn er wel medicijnen die de symptomen van de ziekte kunnen onderdrukken.
Over de ziekte van Wegener (GPA)
De ziekte van Wegener is een chronische en zeldzame auto-immuunziekte, waarvan de oorzaak onbekend is. Bij de ziekte van Wegener manifesteren ontstekingen zich in meerdere organen. De bloedvatontstekingen kunnen ervoor zorgen dat bloedvaatjes en weefsels afsterven (necrose).
Een systemische vasculitis kan levensbedreigend zijn. Een vasculitis die beperkt is tot de huid kan enkele dagen tot maanden bestaan, afhankelijk van de oorzaak en de respons op de behandeling.
GPA komt voor bij ongeveer 1 tot 7 op 42.000 mensen.
Vasculitis is namelijk een zeer ernstige ziekte die helaas vaak niet wordt onderkend en/of slecht wordt behandeld. Dat komt doordat de ziekte zeldzaam is. Er lijden momenteel 3000 tot 5000 Nederlanders aan deze aandoening. Vooral in de beginfase is de ziekte bovendien vaak lastig te her- kennen.
Het gebruik van immunosupressors, ontstekingsremmers en andere medicatie gaat helaas nogal eens gepaard met wat bijwerkingen. Endoxan, Prednison, Imuran etc. allemaal medicijnen die onontbeerlijk zijn bij het bestrijden van een systemische vasculitis. Helaas hebben ze ook nogal wat bijwerkingen.
De ziekteverschijnselen hangen af van het type bloedvat dat ontstoken is en de mate waarin de organen zijn aangetast. Symptomen vroeg in de ziekte zijn koorts, verminderde eetlust, gewichtsverlies, spierpijn, gewrichtspijn en nachtzweten.
Andere oorzaken van een auto-immuunziekte:
Een belangrijke tweede oorzaak is chronische stress. Als de stress-as, dat wil zeggen het hormonale systeem dat vanuit de hersenen en de hypofyse de bijnieren aanstuurt voor een chronisch verhoogde aanmaak van cortisol zorgt.
Intro. De door GPA veroorzaakte ontstekingen leiden tot versterf (necrose) van weefsels in de achterliggende organen. Er treden dan karakteristieke ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) op, met name in de neus en de longen. Ook de nieren worden vaak aangetast, evenals de huid, ogen en gewrichten.
Het is verstandig om een ontsteking met rust te laten. Uitwendige wondjes en ontstekingen kun je het beste goed schoonhouden en afdekken. Bij inwendige ontstekingen is het van belang goed te drinken en de weerstand op peil te houden. Bijkomende klachten zijn vaak goed te behandelen met zelfzorgmiddelen.
Primaire vasculitis wordt gezien als een auto-immuunziekte, waarbij het afweersysteem van een patiënt ontspoord is.
De twee belangrijkste bloedonderzoeken om vast te stellen of er ontstekingen zijn en hoe hevig de ontstekingen zijn, zijn het onderzoek op de snelheid van de bloedbezinking en het onderzoek op de aanwezigheid van het zogeheten C-reactieve proteïne (CRP).
Vrijwel altijd begint een vasculitis met antistoffen die het lichaam maakt tegen bepaalde lichaamsvreemde stoffen (antigenen), die in het bloed terechtgekomen zijn. Deze antistoffen zijn soms in staat om rechtstreeks de bloedvatwand aan te vallen.
Behandeling wat kunnen we doen? In veel gevallen worden patiënten met een auto-imuunziekte behandeld door de specialist op gebied van het orgaan of de ziekte waarin de ziekte zich uit. Bijvoorbeeld een reumatoloog, dermatoloog, nefroloog, maag-darm-lever arts, longarts, hematoloog of neuroloog.
De ontstekingen kunnen overal in het lichaam zitten, bijvoorbeeld in huid en gewrichten, maar ook in organen zoals nieren, zenuwstelsel, hart, keel, neus, oren en longen. Studie in UMCG? De schatting is dat in Nederland minder dan 2000 mensen aan een ernstige vorm van kleine vaten vasculitis lijden.
Deze test is relevant bij een verdenking op een ontsteking van bloedvaten o.a. in de nieren, ook wel vasculitis en glomerulonefritis genaamd. Een aantal bekende voorbeelden van ziekten waarbij en ANCA positief zijn, zijn de ziekte van Wegener, glomerulaire nefritis en polyarteritis nodosa.
Een dalend ANCA-niveau in het bloed geeft meestal aan dat de medicijnen vat op de systeemvasculitis krijgen. De ziekte wordt langzamerhand tot rust gebracht. Een stijgend ANCA-niveau geeft daarentegen meestal een sterker wordende ziekteactiviteit aan.
Omdat vasculitis in zoveel verschillende organen voor kan komen, kan het zijn de uw reumatoloog u behandelt samen met een andere specialist, zoals een internist, nefroloog of longarts.
Levensverwachting. Zonder behandeling heeft een patiënt met auto-immuunhepatitis ongeveer 20% kans op vijf jaar overleving. Door behandeling met een combinatie van ontstekingsremmende medicijnen en medicijnen die het afweersysteem onderdrukken is dit beeld veranderd.
Bij een chronische immuunziekte functioneert het immuunsysteem niet goed. Er zijn grofweg vier soorten chronische immuunziekten: De afweer is te sterk en richt zich naar binnen (auto-immuunziekten zoals reuma) De afweer is te sterk en richt zich op externe factoren (allergieën, eczeem)
Effecten van de ziekte zelf
Vasculitis betekent ontstoken bloedvaten. Door die ontsteking krijgen achterliggende organen te weinig zuurstof wat to schade leidt. Die schade kan tijdelijk dan wel blijvend zijn.
Wat is het? Vasculitis is een aandoening waarbij het eigen immuunsysteem de bloedvaten aanvalt. Hierdoor geraken de bloedvaten ontstoken en beschadigd. Afhankelijk van de grootte en de plaats van de aangetaste bloedvaten, zijn er veel verschillende vormen met zeer diverse beelden.
Deze pijn kan dagelijkse bezigheden moeilijk maken. Door Raynaud sterven de vingers en tenen niet af. De ziekte van Raynaud komt acht keer vaker bij vrouwen voor dan bij mannen. De aandoening heet ook wel fenomeen van Raynaud, Raynaud fenomeen of syndroom van Raynaud.