Ongeacht de oorzaak kan longfibrose uiteindelijk tot de dood leiden. De doodsoorzaak is vaak het gevolg van een geleidelijk afnemende longfunctie gepaard gaande met een steeds ernstiger zuurstoftekort.
Er bestaat geen medicijn om de fibrose te genezen. Er zijn wel medicijnen die de toename van bindweefsel in uw longen afremmen en daarmee ook de achteruitgang. Deze medicijnen heten Pirfenidone en Nintedanib.
Een chronische aandoening als gevolg van bindweefselvorming in de longen. Een ziekte die ernstige vormen kan aannemen, jaarlijks overlijden er ongeveer 300 mensen aan deze ziekte.
Longfibrose is net zo ernstig als longkanker, maar minder gekend. Terwijl de huidige therapieën de ziekte wel afremmen, is de beschadiging niet meer te herstellen. Longfibrose is in vele gevallen een ziekte voor het leven.
Veel mensen met gevorderde longfibrose zijn bang om te stikken.Dit gebeurt in de praktijk bijna nooit. Als jij hier bang voor bent, is het belangrijk dat je dit vertelt aan jouw longarts of longverpleegkundige.
Tegen het einde bent u mogelijk slaperig of bewusteloos. U kunt ook uw interesse in eten en drinken verliezen. Uw ademhalingspatroon kan veranderen en uiteindelijk kan uw huid bleek en vochtig worden, en u zult erg slaperig worden. U kunt terminale zorg overwegen.
In een gevorderd stadium van de ziekte, kan de patiënt afhankelijk worden van zuurstoftoediening. Uiterlijk zijn er meestal weinig kenmerken of tekenen van longfibrose te zien. Er kan een verdikking van de vingertoppen, ook wel trommelstok- vingers genoemd, ontstaan (zie figuur 1).
Deze ziekten komen veel vaker voor. Daardoor krijgen mensen met een interstitiële longziekte gemiddeld pas na elf maanden de diagnose. Bij een ziekte als idiopathische longfibrose heeft iemand zonder behandeling nog drie tot vijf jaar te leven.
De algehele overleving van IPF-patiënten na het starten van zuurstoftherapie is ongeveer 1,5 jaar . Naast longfunctietesten kunnen 6MWT en door de patiënt gerapporteerde uitkomsten worden gebruikt om de prognose nauwkeuriger te voorspellen.
Door zuurstofgebruik kunt u zich mogelijk iets beter inspannen, hierdoor kunt u beter in beweging blijven. Helaas is dit niet bij iedere patiënt het geval. Het is een misvatting dat zuurstof verslavend werkt en dat u daardoor steeds meer nodig heeft.
Longfibrose is een zeldzame en ernstige longziekte, waarbij rondom de longblaasjes fibrose (littekens) wordt gevormd. De ruimte rondom de longblaasjes noemen we het interstitium.
Bij longfibrose gaat het om het meten van de saturatie in het bloed met een metertje aan de vinger of in het slagaderlijke bloed bij een bloedgasmeting. Een waarde van 95 tot 100% is normaal. Zie ook Desaturatie. Met een saturatiemeter (oxymeter) worden de hartslag en de zuurstofsaturatie in het bloed gemeten.
Antonius Ziekenhuis is het oudste en grootste centrum van Nederland dat gespecialiseerd is in de behandeling van interstitiële longziekten (ILD). Het centrum is nationaal en internationaal erkend als expertisecentrum op het gebied van (zeer) zeldzame longziekten, zoals longfibrose, LAM, PAP en sarcoïdose.
Klachten / symptomen longfibrose
Niet goed kunnen inspannen en weinig energie hebben. Vermoeidheid. Conditie gaat achteruit. Vage pijn in de borst.
Overlijden ten gevolge van IPF is doorgaans het gevolg van ademhalingsfalen als gevolg van de progressie van de ziekte of een acute exacerbatie .
Progressieve longfibrose is een terminale ziekte (soms ook wel 'levensbeperkend' genoemd). Dit betekent dat er momenteel geen genezing mogelijk is. Veel mensen die de diagnose krijgen, zullen er uiteindelijk aan overlijden.
Het klinisch beloop van longfibrose kan zodoende erg wisselend zijn, patiënten kunnen stabiel blijven of maar weinig achteruit gaan, zelfs zonder adequate therapie, terwijl anderen snel verslechteren ondanks adequate therapie.
Wanneer de waarden dalen tot 88% of lager , kan een zorgverlener extra zuurstof voorschrijven. Zuurstof is niet verslavend. Gebruik het zoals voorgeschreven door uw zorgverlener.
Hoewel trends in levensverwachting verbeteren, kan niemand een individu precies vertellen hoe lang hij of zij zal leven. Onderzoek dat een gemiddelde levensverwachting van 3-5 jaar suggereert, werd uitgevoerd voordat behandelingen die de snelheid van longlittekenvorming kunnen vertragen, algemeen beschikbaar waren.
Symptomen treden doorgaans op tussen de 50 en 70 jaar en de meeste patiënten zijn > 60 jaar oud op het moment van klinische presentatie. IPF is vaak fataal - de 5-jaarsoverlevingspercentages voor IPF zijn slechter dan die voor andere longziekten, behalve kanker 6 - maar personen met IPF hebben een wisselend ziekteverloop.
Bij longfibrose vormen zich littekens (fibrose) in de longen. Dit littekenweefsel gaat niet meer weg. Vaak verdwijnt steeds meer gezond longweefsel. Het gevolg is dat de longen minder goed zuurstof kunnen opnemen; ademen wordt moeilijker.
COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease) is één van de meest ernstigste longziekten, waarbij sprake is van voortdurende achteruitgang. De ernst van de ziekte wordt vaak uitgedrukt in zogeheten GOLD-criteria (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease).
Bij 4.4% tot 13% van patiënten met longfibrose komt longkanker voor. (In een enkele studie werd longkanker zelfs bij 48% van de longfibrose patiënten gezien.)
Werk. Als u nog werkt, dan ondervindt u hier ook uw beperkingen en zult u met uw bedrijfsarts en werkgever over de mogelijkheden moeten praten om minder te werken of zelfs te stoppen. Het wegvallen van sociale bezigheden of uw werk heeft een enorme impact op uw leven, maar ook op dat van uw partner.
Naast genetische factoren zijn er ook andere risicofactoren in de leefstijl en omgeving, zoals roken, bepaalde medicijnen of beroep, die een risico vormen voor het krijgen van de longfibrose.