Salaamkrampen zijn korte snelle bewegingen van 1-2 seconden waarbij hoofd, armen en benen plotseling tegelijkertijd gebogen worden. Het ziet er een beetje uit of het kind schrikt en in elkaar kruipt. Soms kunnen hoofd, armen en benen juist gestrekt worden. Vaak komt er een serie salaamkrampen achter elkaar.
De krampen zien eruit als korte, snelle bewegingen van hoofd, romp, armen of benen. Tijdens een aanval knikt de baby daardoor op een typische manier met het hoofdje. Door de spiersamentrekkingen kunnen de armen en benen naar het lichaam toe worden getrokken of van het lichaam af worden gestrekt.
Armen, benen en romp verkrampen heel kort en trekken meestal voorwaarts samen.Soms draaien de ogen weg.Het kind voelt zich vlak na de aanval oncomfortabel (huilen, jammeren …).
Het syndroom van West is een ernstige vorm van epilepsie. Bij maar een heel klein deel van de kinderen, misschien 5 tot 10 %, zal volledig herstel optreden.
Maar soms is er een duidelijke uitlokker, zoals spanning, slaaptekort, koorts of lichtflitsen. Een uitlokker wordt ook wel trigger genoemd. Deze uitlokkers zijn niet de oorzaak van de epilepsie, maar kunnen er wel voor zorgen dat je eerder een aanval krijgt: ze verlagen de drempel voor een aanval.
In sommige gevallen bestaat er voor een deel van de patiënten wel een duidelijk verband tussen bepaalde situaties en het krijgen van een aanval: overmatig alcoholgebruik, gebruik van drugs, slaaptekort, spanningen/emoties/stress, hormonale veranderingen, lichtflitsen, temperatuurswisseling zoals bij koorts en het niet ...
2) Rolandische epilepsie, met epileptische aanvallen vanuit één plek. Bij deze aanval merken kinderen dat hun mond begint de trekken en dat ze daardoor niet goed kunnen praten. Dat komt omdat de activiteit begint in de plek waar de mondmotoriek wordt aangestuurd. Dat heet het rolandische gebied.
De levensverwachting van mensen met epilepsie is twee tot tien jaar korter dan van gezonde mensen (Callenbach et al., 2001; Gaitatzis, Johnson, Chadwick, Shorvon, & Sander, 2004).
Het syndroom kenmerkt zich door spastische krampen, een achterblijvende ontwikkeling (zowel geestelijk als lichamelijk) en typische afwijkingen op een EEG (hersenfilm). De spastische krampen, waarbij het hoofd, de armen en de benen buigen, zijn kenmerkend en worden salaamkrampen genoemd.
Praten is voor kinderen met het Dravet syndroom vaak erg moeilijk. Vaak zijn er ook problemen met lopen als gevolg van spasticiteit en problemen met het coördineren van bewegingen. Veel kinderen hebben ook ernstige gedragsproblemen. De ontwikkelingsachteruitgang stopt vaak rond de leeftijd van 6 jaar.
Shuddering attacks (huiveringen): komen voor vanaf de leeftijd van ongeveer 2 maanden tot 7 jaar. Het kind neemt een interesting posture aan, met plotseling buigen van het hoofd en de romp, en rillende bewegingen.
Kinderen met een nachtelijke frontaal kwab epilepsie maken tijdens hun slaap ineens vreemde bewegingen of nemen een vreemde houding aan. Vaak worden er bewegingen met de schouders of met het bekken gemaakt, sommige kinderen maken fietsbewegingen.
Behandeling met prednisolon blijkt hetzelfde effect te hebben als deze zogenaamde ACTH-kuur. Het lukt hiermee om bij zes van de tien kinderen met het syndroom van West de epilepsieaanvallen onder controle te krijgen.
Het is belangrijk dat je niet alleen, of lang alleen, bent in bepaalde situaties. Bijvoorbeeld als je in bad gaat of gaat zwemmen. Zorg dat er dan in ieder geval iemand in de buurt is. Vermijden van gevaarlijke situaties; zoals vissen aan de waterrand, hoog klimmen in een klimrek, alleen fietsen naar school.
Als u infantiele spasmen vermoedt, verwijs het kind dan naar een dringend bezoek voor een neuroloog en bestel onmiddellijk een EEG. De meeste kinderen, maar niet alle, zullen EEG-metingen van hypsarrhythmia hebben. De belangrijkste behandelingen zijn hormonale therapie en vigabatrine, een geneesmiddel tegen epilepsie.
Bij een grote epileptische aanval:
Bescherm het hoofd (met bijvoorbeeld een kussentje, handdoek of jas). Maak knellende kleding los. Leg het slachtoffer op de zij wanneer het slachtoffer na de aanval nog niet aanspreekbaar is. Dek het slachtoffer af met een deken of jas wanneer hij koud en/of nat is.
De meeste mensen met Williams-Beuren syndroom hebben een licht tot matige verstandelijke beperking. Daarnaast kunnen er gedragsproblemen zijn, overgevoeligheid voor geluiden en psychische klachten. Opvallend zijn een goed gevoel voor muziek en vriendelijk karakter.
Het syndroom van West is een ernstig epilepsiesyndroom met een bepaald type epilepsieaanvallen (salaamkrampen), typische afwijkingen op het EEG die leiden tot een stilstand in de ontwikkeling van het kind zolang het niet behandeld wordt.
Symptomen. Bij typische infantiele spasmen onderbreekt een kindje zijn gedrag van dat ogenblik en zie je dat het hoofd zich plots voorwaarts buigt. Armen en benen en de romp zullen eventjes verkrampen en meestal voorwaarts samentrekken. Bij sommige kinderen strekken de ledematen zich evenwel plots naar buiten.
Focale epilepsie is geassocieerd met een hoger risico op dementie, in vergelijking met beroerte of migraine. Dit effect wordt verder versterkt door een hoog cardiovasculair risico, zo blijkt uit een analyse van UK Biobank-data. De UK Biobank bevat gegevens van meer dan 500.000 personen.
Epilepsie en leeftijd
Alhoewel het op elke leeftijd kan voorkomen en ontstaan, begint het meestal op jonge leeftijd (voor of rond het 20e levensjaar). In Nederland hebben ongeveer 20.000 kinderen epilepsie. Sommige vormen van epilepsie komen alleen op de kinderleeftijd voor en gaan weer over bij het ouder worden.
U bent rijgeschikt als u 6 maanden geen aanval heeft gehad na de eerste aanval, of als u 12 maanden geen aanval heeft gehad na twee of meer aanvallen. Of als uw epileptische aanvallen geen gevaar opleveren tijdens het rijden. Bijvoorbeeld als u alleen aanvallen in uw slaap heeft. U kunt dan een rijbewijs aanvragen.
Meestal kan iemand niet veel doen om een epileptische aanval te voorkomen naast het slikken van de medicijnen. Slaapgebrek en stress kunnen uitlokkende factoren zijn bij epilepsie.
Sommige factoren kan iemand met epilepsie zelf beïnvloeden, zoals meer rust en meer slapen, minder alcohol, en volgens schema de medicatie innemen. Maar bijvoorbeeld stress en spanning zijn lastiger te beïnvloeden. Kortom, niet alle triggers zijn te vermijden.
Epilepsie is geen geestesziekte. De overgrote meerderheid van de mensen die ermee leven hebben geen cognitieve of psychologische problemen.