GPA begint vaak met algemene symptomen zoals langdurige verkoudheid, koorts, gewichtsverlies, vermoeidheid, verspringende gewrichtsklachten en algehele malaise. De meeste patiënten hebben problemen met de bovenste luchtwegen, zoals hardnekkige sinusitis (ontsteking van de bijholte), neusverstopping en neusbloedingen.
1 De ziekte van Wegener wordt beschouwd als een auto-immuunziekte. Het is een ernstige aandoening waarbij tot voor kort de één jaars mortaliteit opliep tot boven de 80% en de gemiddelde overleving niet meer bedroeg dan 5 maanden.
De ziekte kan echter niet genezen worden. Het is een chronische ziekte. Een deel van de patiënten krijgt één of meerdere opvlammingen van de ziekte in de jaren na diagnose.
De ziekte van Wegner tast doorgaans het zenuwstelsel aan bij 22-54% van de patiënten (3). Dit betreft echter grotendeels gevallen waarbij het perifere zenuwstelsel is betrokken. Betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel is vrij ongewoon en wordt slechts bij 7-11% van de patiënten gezien (3).
Patiënten met sarcoïdose hebben een normale levensverwachting. Binnen een periode van 2 jaar genezen 50-90% van de patiënten. Dit is afhankelijk van het stadium van de aandoening en de genetische typering. Als de aandoening langer dan 2 jaar duurt, noemen we dit chronische sarcoïdose.
Symptomen zijn onder andere kortademigheid, die vaak erger wordt bij activiteit. Andere veelvoorkomende symptomen zijn een droge hoest die niet weggaat, pijn op de borst en piepende ademhaling. Behandeling wordt over het algemeen gedaan om symptomen onder controle te houden en de functie van organen die door de ziekte zijn aangetast te verbeteren. Steroïden worden vaak gebruikt.
Rituximab. Deze nieuwere biologische medicatie is nu standaardbehandeling. Cyclofosfamide (voor ernstige ziekte) of methotrexaat (voor mildere ziekte) .
GPA treft naar schatting 3 op de 100.000 mensen . Hoewel de stoornis op elke leeftijd kan optreden, begint het meestal tussen de 40 en 65 jaar, en treft het mannen en vrouwen in gelijke aantallen. De ziekte is zeldzaam bij kinderen, maar komt wel voor.
Granulomatose met polyangiitis – Dit type vasculitis zorgt ervoor dat de bloedvaten in de neus, keel, longen, sinussen en nieren opzwellen. Veelvoorkomende symptomen van deze aandoening zijn neusbloedingen, sinusinfecties en mogelijk het ophoesten van bloed.
Welke medicijnen worden gebruikt bij Ziekte van Wegener? Bij ernstige verschijnselen zal de arts de ziekte behandelen met een bijnierschorshormoon (corticosteroïd) en met cyclofosfamide. Beide medicijnen onderdrukken de lichaamseigen afweer tegen de eigen cellen.
De bloedvaten kunnen delen van uw lichaam onvoldoende van bloed voorzien. Het gevolg: organen en weefsels gaan slechter functioneren en vallen - zonder behandeling - op den duur zelfs helemaal uit. De ziekte is niet erfelijk of besmettelijk.
De door GPA veroorzaakte ontstekingen leiden tot versterf (necrose) van weefsels in de achterliggende organen. Er treden dan karakteristieke ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) op, met name in de neus en de longen. Ook de nieren worden vaak aangetast, evenals de huid, ogen en gewrichten.
De ziekte van Wegener en Microscopische Polyangiitis kenmerken zich door een snelle achteruitgang van de nierfunctie. De oorzaak is een ernstige bloedvatontsteking (vasculitis). Een bloedvatontsteking kan zich ook op andere plaatsen voordoen.
In de praktijk blijkt de genezing van mensen met de ziekte van Addison, Cushing of AGS vaak niet haalbaar, maar is de behandeling gericht op het bereiken van een maximale kwaliteit van leven.
Leven met GPA
Patiënten hebben regelmatige laboratoriumtests, beeldvormende scans en klinische bezoeken aan een reumatoloog nodig. Terugvallen van GPA kunnen andere symptomen met zich meebrengen dan eerdere episodes, dus patiënten moeten nieuwe symptomen direct melden aan hun reumatoloog.
De VA-regeling voor het beoordelen van invaliditeit geeft specifiek een beoordeling van 100 procent voor de ziekte van Wegener , die zich manifesteert als dodelijke granulomen in de middenlijn, en een beoordeling van 20 procent voor andere soorten granulomateuze infecties.
Granulomatose met polyangiitis (ziekte van Wegener): een andere naam voor de ziekte van Wegener.
Een weefselbiopsie is essentieel voor de definitieve diagnose van Wegener-granulomatose. Biopsieën van de bovenste luchtwegen tonen acute en chronische ontsteking met granulomateuze veranderingen. Nierbiopsieën tonen doorgaans segmentale necrotiserende pauci-immuun en vaak angiocentrische glomerulonefritis (1).
De ziekte van Wegener (WG) is een complexe multisysteem vasculitische ziekte met onbekende oorzaak. Hoewel WG ooit snel progressief en vaak fataal was, is het nu een beheersbare aandoening waarbij remissie kan worden bereikt door conventionele immunosuppressieve therapie .
Na tien jaar hebben de meeste patiënten één of meer terugvallen gehad. Als een specialist de ziekte echter vroeg herkent en behandelt zoals het moet, valt er met vasculitis te leven en is de levensverwach- ting vrijwel normaal.
Sarcoïdose behoeft niet een speciaal dieet. Belangrijk is regelmaat, waarbij de voedingsadviezen van het voedingscentrum kunnen worden aangehouden. Eet gevarieerd, niet te veel, gebruik minder verzadigd vet, eet volop groente, fruit en brood en ga veilig met voedsel om.
Als uw sarcoïdose u pijn bezorgt, zoals spier- of gewrichtspijn, kan een pijnstiller zoals paracetamol of ibuprofen helpen . Sommige mensen kunnen ibuprofen niet gebruiken, dus overleg met een arts of apotheker voordat u het inneemt.
Sarcoïdose . Sarcoïdose is een ontstekingsziekte die veel organen van het lichaam kan aantasten, meestal de longen. De ontsteking veroorzaakt de vorming van knobbeltjes, granulomen genaamd, in de aangetaste organen.