ALS kan op elke volwassen leeftijd ontstaan, maar meestal tussen de 40 en 60 jaar. De snelheid van achteruitgang is bij iedere patiënt verschillend. Patiënten overlijden door zwakte van de ademhalingsspieren, gemiddeld drie jaar na de eerste verschijnselen.
De ziekte veroorzaakt meestal geen pijn en tast het verstand niet aan. Ook blijven de zintuigen (gevoel, smaak, gezicht, reuk en gehoor) meestal intact, de werking van darmen en blaas ook.
Bij ALS (amyotrofische laterale sclerose) vallen je spieren één voor één uit. Na de eerste symptomen leven patiënten gemiddeld nog drie tot vijf jaar. Voor de dodelijke zenuw/spierziekte is dringend een oplossing nodig. We hebben geen tijd te verliezen.
Meestal is ALS genetisch dominant, wat betekent dat elke nakomeling van een ALS-patiënt 50% kans heeft om ALS te ontwikkelen. De symptomen van erfelijke ALS zijn dezelfde als die van de niet-erfelijke vorm.
Zo'n twintig procent van de mensen met ALS leeft langer dan vijf jaar na de eerste ziekteverschijnselen. Het verschilt per patiënt hoe snel de ziekteverschijnselen toenemen. Bij sommige patiënten gaat het functioneren elke week merkbaar achteruit, bij anderen kan dat per maand of na meerdere maanden te merken zijn.
Met MRI-onderzoek wordt geprobeerd meer inzicht te krijgen in veranderingen die optreden in de hersenen van patiënten met ALS, PSMA en PLS. Met een MRI- scanner maken we opnames van de hersenen van patiënten en controlepersonen.
MS valt gericht myeline aan in een proces genaamd demyelinisatie. Dit zorgt ervoor dat de zenuwen niet meer zo goed functioneren als daarvoor. ALS valt daarentegen eerst de zenuwen aan. Bij ALS begint het demyelinisatieproces later, nadat de zenuwen zijn begonnen met afsterven.
De ziekte kan voorkomen bij volwassenen van elke leeftijd, maar ontstaat meestal tussen het 40e en 60e levensjaar. Medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen zijn er nog niet. Het enige medicijn dat het verloop van de ziekte iets kan vertragen is riluzol (merknaam Rilutek).
' Veel ALS-patiënten hebben vragen over hun ziekteverloop. De gemiddelde levensverwachting van mensen met deze spierziekte is drie jaar. “Maar tussen individuele patiënten zijn veel verschillen.”, zegt arts-onderzoeker Henk-Jan Westeneng.
Naast ALS bestaan er 2 ziektes die veel op ALS lijken, namelijk PSMA (Progressieve Spinale Musculaire Atrofie) en PLS (Primaire Laterale Sclerose). Deze kunnen overgaan in ALS. Ook hierbij worden de spieren steeds zwakker of spastisch. Het verloop van de ziekten verschilt per persoon.
ALS komt alleen voor bij volwassenen, iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. Jaarlijks krijgen zo'n 500 mensen in Nederland de diagnose ALS te horen. In totaal zijn er in Nederland ongeveer 1500 mensen met ALS.
Symptomen van spierzwakte
Slap gevoel in ledematen. Slappe spieren. Krachtverlies. Vermoeidheid.
Symptomen MS
Moeheid: ernstige, langdurige vermoeidheid. Oogproblemen: pijn in je ogen, verminderd zicht, en dubbel of wazig zien. Spraakproblemen: mindere concentratie, traag denken, moeilijk woorden kunnen vinden of onduidelijk spreken. Tintelingen: branderig of koud gevoel, tintelingen of juist een doof gevoel.
Neurogene pijn is de meest voorkomende pijn bij MS. Het gaat hier om een constante, eentonige, intens brandende of tintelende pijn, vooral in de benen.
MS en stress gaan niet goed samen. Stress kan namelijk een slechte invloed op MS hebben. Als je een langere periode stress hebt, maakt je lichaam te veel hormonen aan en raakt het uitgeput. Doordat lichaam en geest oververmoeid zijn, heb je een lagere weerstand en ben je vatbaarder voor ziektes.
Soms vragen mensen zich af of je MS in het bloed kunt zien. Het is (nog) niet mogelijk om de diagnose MS te stellen door alleen een bloedtest. Wel zijn er cellen en stoffen in het bloed aanwezig die een afspiegeling vormen van de ziekteactiviteit. Deze worden ook wel biomarkers genoemd.
ALS begint vaak met zwakke spieren in uw armen of benen. Het kan ook beginnen met problemen met slikken of praten. De eerste klachten zijn meestal niet zo duidelijk: U bent wat onhandig: u struikelt bijvoorbeeld vaker of u kunt knoopjes niet meer goed dichtmaken.
Een CT-scan geeft een arts een compleet overzicht van bijvoorbeeld het gehele boven- en onderlichaam. Een MRI daarentegen laat meestal maar een beperkter deel van het lichaam zien, bijvoorbeeld alleen de onderbuik en toont organen meer op detailniveau.
“Bij CT wordt een dosis röntgenstraling gebruikt die vele malen hoger is dan bij een gewone röntgenfoto. Röntgenstraling is schadelijk en richt zijn schade aan op het moment van toediening. Als standaard zou je kunnen aanhouden dat iemand niet meer dan drie maal per jaar CT-onderzoek mag ondergaan.
In 5 tot 10% van de gevallen is ALS erfelijk. Bij ongeveer 60% van de mensen met de erfelijke vorm van ALS wordt de ziekte veroorzaakt door een afwijking in een van de bekende ALS-genen. Bij de overige 40% van de mensen is de oorzaak nog onbekend.
Op dit moment is er maar één in Europa goedgekeurd medicijn voor ALS-patiënten, het middel riluzole. Dit middel remt het ziekteverloop, het geneest ALS niet. Omdat er nog geen medicijn is dat ALS geneest, is goede zorg en begeleiding voor de patiënt en zijn omgeving zeer belangrijk.
ALS is niet te genezen, maar multidisciplinaire zorg voor patiënten wordt wel aanbevolen. Het doel van de behandeling door een ALS-team is het optimaliseren van de kwaliteit van leven, ondanks de toenemende beperkingen.