Mitochondriële myopathie is een groep van spierziekten waarbij de energievoorziening van de spieren is verstoord. Uiteindelijk worden alle spieren aangetast en een of meer organen. Welke organen aangedaan zijn verschilt per persoon en per ziekte, maar het gaat bijvoorbeeld om het hart, de hersenen en de nieren.
Mitochondriële myopathie is nog niet te genezen. Er wordt wel veel onderzoek naar gedaan. Een fysiotherapeut, logopedist of ergotherapeut kan helpen om de gevolgen van de ziekte te verminderen. Diëten, vitamines en voedingssupplementen kunnen soms uitkomst bieden, evenals het vermijden van stress.
Verworven spierziekten veroorzaakt door een stoornis in het immuunsysteem die zich presenteren met spierzwakte of spierpijn. Huidafwijkingen, slikproblemen en gewrichtspijnen kunnen eveneens voorkomen.
Mitochondriële aandoeningen omvatten de ziektes, waarbij de energievoorziening van het lichaam onvoldoende is door slecht functionerende mitochondria, de energiecentrales van de lichaamscellen.
Belangrijke toxinen die mogelijk schade aan de mitochondriën kunnen veroorzaken, zijn onder andere: Sigarettenrook. Luchtvervuiling, waaronder fijnstof. Polyaromatische koolwaterstoffen (PAK's)
Je doet er verstandig aan de volgende voedingsmiddelen te vermijden: alcohol, suikers, gebakken en gefrituurde gerechten en transvetten.Eet juist méér antioxidantrijke producten zoals groenten en fruit. Ook vette vis (zoals sardientjes, makreel, haring en zalm) draagt bij aan goed werkende mitochondriën.
ATP is dus drager van de brandstof voor elke cel in ons lichaam. Voeding speelt een belangrijke rol bij de gezonde werking van mitochondriën. Zo is het belangrijk voldoende antioxidanten als vitamine C en E binnen te krijgen, aangezien die helpen bij het beschermen van gezonde cellen tegen oxidatieve schade.
Mitochondriën of mitochondria is het meervoud van mitochondrion. Een mitochondrion is ovaal van vorm. Grote aantallen mitochondriën zijn te vinden in organen die veel energie nodig hebben, zoals de hersenen, het hart, de lever en de skeletspieren.
Spiercellen bevatten de meeste mitochondriën. Door meer spiercellen te kweken – met sport en beweging – kun je dus de hoeveelheid mitochondriën in je lichaam vergroten.
Elk jaar krijgen zo'n 500 Nederlanders de diagnose amyotrofische laterale sclerose, beter bekend als ALS. Het is een ernstige spierziekte die iemand langzaam invalide maakt.Al in 1862 ontdekte de Franse arts Jean-Martin Charcot (1825 – 1893) de ziekte.
De levensverwachting varieert per vorm. Een vijfde van de kindjes met de aangeboren vorm overlijdt binnen enkele jaren. Toch haalt ongeveer de helft nog de veertig jaar. Bij de kindervorm en volwassen vorm overlijden mensen meestal tussen hun vijfenveertigste en vijfenzestigste aan hart- of longproblemen.
Bij kinderen zijn spierzwakte, hart-, maag- en darmproblemen en leer- en gedragsproblemen meestal de aanleiding voor diagnosestelling. Tieners en volwassenen met MD type 1 hebben naast spierzwakte en vertraagde spierontspanning vaak ook last van maag- en darmklachten, staar, traagheid en slaperigheid.
Wat is PSMA? PSMA (progressieve spinale musculaire atrofie) is een spierziekte waarbij de spieren steeds meer verzwakken. Uiteindelijk raken mensen verlamd en kunnen ze vroegtijdig overlijden.
Mitochondriën zijn de batterijtjes of de energiefabriekjes van de cel en komen voor in elke cel van het lichaam behalve in de rode bloedcellen. Mitochondria produceren bijna alle energie die we in ons lichaam nodig hebben om te leven en te groeien.
Ze stammen af van primitieve bacteriën die miljarden jaren geleden een samenwerking (symbiose) zijn aangegaan met andere cellen. Als gevolg hiervan hebben ze hun eigen mitochondriale DNA (mtDNA), dat onafhankelijk is van het DNA in de celkern en een kleine hoeveelheid ribosomen.
DNA buiten de celkern
In onze celkern (het deel van de cel dat alles regelt) zit het grootste deel van de genen. Maar er zit ook nog DNA buiten de celkern. Die genen zitten in de mitochondriën. Dat is het deel van de cel dat energie maakt.
Het metabool syndroom is een verzameling van klachten rondom de stofwisseling. Het gaat om een combinatie van een verhoogd cholesterolgehalte, hoge bloeddruk, overgewicht (vooral toename bij de buik) en een hoge bloedsuikerspiegel. Vooral mannen hebben er last van.
Het vaststellen van stofwisselingsziekten gebeurt veelal op basis van onderzoek van bloed en/of urine. Vaak is daarmee een diagnose te vinden, maar niet bij alle patiënten. Van sommige bekende stofwisselingsziektes zijn namelijk geen biomarkers (signaalstoffen) in bloed of urine bekend.
Een teveel aan vrije radicalen of een tekort aan antioxidanten zorgt voor oxidatieve stress: een beschadiging aan gezonde weefsels en cellen in ons lichaam. Met als gevolg ongecontroleerde celdelingen, snellere lichaamsveroudering en een grotere kans op gezondheidsklachten.
De belangrijkste energieleverancier is glucose (suiker), maar ook vetten en eiwitten kunnen afgebroken worden om energie te leveren. Lichaamscellen halen hun energie vooral uit de verbranding van glucose in de mitochondrieën. Mitochondrieën zijn celonderdelen die de energieproductie van de cel verzorgen.
Energieomzetting. Dat de productie van ATP toch de belangrijkste rol is van mitochondriën blijkt uit het grote aantal eiwitten in de binnenste membraan en de matrix betrokken bij deze taak. ATP-productie in het mitochondrium haalt zijn energie uit de oxidatie van onder andere pyruvaat en NADH.