Soms ontsporen de bloedcellen nog verder, dit gebeurt bij ongeveer één derde van de mensen met MDS. Hierbij ontstaat er een opeenhoping van onrijpe cellen in het beenmerg of bloed. Dan verandert de MDS in een acute myeloïde leukemie (AML).Dat is een agressieve vorm van bloedkanker.
Bij MDS is niet alleen sprake van productie van gestoorde, niet goed functionerende bloedcellen, maar de voorlopercellen kunnen soms (bij ongeveer een derde van de patiënten) ook ontsporen en kwaadaardig worden.
AML ontwikkelt zich doorgaans sneller en ernstiger dan MDS en is altijd een medisch noodgeval. MDS wordt beter beschouwd als een spectrum van aandoeningen die minder acuut zijn, met effecten variërend van bloedceltekorten en infecties tot meer gevorderde ziekte gerelateerd aan verhoogde beenmergblasten.
Wat is het? Myelum betekent beenmerg, dysplastisch staat voor abnormale ontwikkeling. Dysplastische cellen worden als voorlopers van kankercellen beschouwd. Myelodysplastische syndromen (MDS) zijn een groep kwaadaardige beenmergziekten die aanleiding kunnen geven tot bloedkanker (leukemie).
Acute myeloïde leukemie (AML) is een onderdeel van de acute leukemieën. Onder acute leukemie (ook wel bloedkanker genoemd) wordt een levensbedreigend ziektebeeld verstaan waarbij in korte tijd (dagen tot weken) een snelle woekering van kwaadaardige leukemiecellen (blasten) de plaats inneemt van de normale bloedaanmaak.
De prognose van een patiënt met MDS hangt heel sterk af van het risico profiel. Dit varieert van gemiddeld meer dan 5 jaar tot gemiddeld minder dan een half jaar. Gezien de vaak hoge leeftijd zal een deel van de patiënten uiteindelijk overlijden aan een andere oorzaak.
Bij acute myeloïde leukemie is genezing niet altijd mogelijk. Dat wil niet zeggen dat u niet meer behandeld kunt worden. Er wordt (verder) behandeld met een ander doel: zo lang mogelijk leven met een goede kwaliteit en klachten verminderen. We noemen dat een palliatieve behandeling.
Sommige mensen met MDS ontwikkelen acute myeloïde leukemie (AML) , wat kanker is van de witte bloedcellen. Dit staat bekend als "transformatie". Het kan een paar maanden tot meerdere jaren duren voordat transformatie plaatsvindt.
Van de twee verschillende soorten – acute myeloïde (AML) en acute lymfatische leukemie (ALL) – komt ALL vooral bij kinderen voor, hoewel ALL net zo goed ook bij volwassenen gezien wordt. AML is veel meer een ziekte van volwassenen.
Het Radboudumc Expertisecentrum voor Myeloïde Aandoeningen en Cellulaire Immuuntherapie is één van de gespecialiseerde behandelcentra voor patiënten met myeloïde aandoeningen.
Tests om MDS te diagnosticeren
Compleet bloedbeeld (CBC) met differentiaal : Dit is een procedure waarbij een bloedmonster wordt afgenomen en gecontroleerd op het volgende: Het aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes. Het aantal en type witte bloedcellen.
Gemiddeld zijn vijf jaar na het stellen van de diagnose ongeveer 40-50 procent van de mensen met AML onder de zestig jaar nog in leven. Ben je boven de zestig jaar als de diagnose wordt gesteld, daalt dat percentage tot 20 procent.
De middelen die vaak bij intensieve chemotherapie gebruikt worden, zijn: Daunorubicine, cytarabine en etoposide (DCE)FLAG-IDA (cytarabine, filgrastim, fludarabine, idarubicine)ICE (ifosfamide, carboplatine en etoposide)
Het verloop en de behandeling van MDS zijn sterk wisselend. Bij milde vormen van MDS is behandeling soms niet nodig, of een enkele keer is een bloedtransfusie al voldoende. Soms krijgt een patiënt Epo om de aanmaak van rode bloedcellen te stimuleren.
MDS en auto-immuunziektes
Soms komen bij MDS ook zogenaamde auto-immuunziektes voor. Daarbij ziet het afweersysteem lichaamseigen cellen en stoffen als indringer. Het gaat dan in de aanval tegen het eigen lichaam. Patiënten kunnen klachten hebben van gewrichten en de huid.
Multipel myeloom, in Nederland vaak ziekte van Kahler genoemd, is een aandoening waarbij er sprake is van een kwaadaardige woekering van plasmacellen.
Ook is de kans groter dat de ziekte terugkomt na behandeling. ALL kan zich verspreiden naar het hersenvocht. Daarom wil de arts weten of er leukemiecellen in het hersenvocht zitten. AML verspreidt zich heel soms naar de hersenen.
Gemiddeld zijn vijf jaar na de diagnose ongeveer 40-50 procent van de mensen met AML onder de zestig jaar nog in leven. Ben je boven de zestig jaar als de diagnose wordt gesteld, daalt dat percentage tot 20 procent.
De diagnose AML wordt het meest bij ouderen gesteld met een mediane leeftijd tussen 65 -70 jaar en heeft een vijfjaarsoverleving van 30%. De ziekte wordt gekarakteriseerd door hoge lichamelijke, en psychische ziektelast, frequente ziekenhuisopnames en chemotherapie tot vlak voor het levenseinde.
Van alle mensen die de diagnose MDS krijgen, leeft vijf jaar na de diagnose nog 45 procent (Nederlandse Kanker Registratie). De overleving is sterk afhankelijk van het type MDS, de specifieke chromosoomafwijking en je leeftijd.
De ziekte ontstaat vaak zeer langzaam en wordt vaak toevallig ontdekt bij een bloed-onderzoek. Soms ontstaat door een ophoping van onrijpe cellen verdere ontsporing. MDS verandert dan in een acute myeloïde leukemie (AML).Dit is een agressieve vorm van bloedkanker.
Elke keer dat u een controle heeft, zal uw arts op zoek gaan naar tekenen die laten zien of de MDS groeit en behandeling nodig heeft. Ze zullen kijken naar veranderingen in uw bloedtestresultaten, zoals een daling van uw bloedwaarden . Ze zullen ook willen weten of u symptomen heeft.
Voor ouderen met AML bestaat de conventionele behandeling uit een medicijn genaamd venetoclax gecombineerd met een hypomethylerend middel (HMA), ook bekend als VEN-HMA . AML-behandeling is vaak intensief en kan het immuunsysteem aanzienlijk onderdrukken en iemand blootstellen aan risico op andere gezondheidscomplicaties.
De behandeling tegen AML bij patiënten die fit zijn, bestaat uit chemotherapie. Geneesmiddelen (cytostatica) die daarbij in combinatie gebruikt worden zijn: Cytarabine. Daunorubicine of idarubicine.
Als je te maken krijgt met AML, onderga je mogelijk een behandeling in de vorm van stamceltransplantatie. Onze specialisten van het Reinier de Graaf ziekenhuis werken voor de behandeling van acute myeloïde leukemie samen met het HAGA ziekenhuis en het Leiden Universitair Medisch Centrum (LUMC).