Een ponsglioom is een glioom graad 4, de meest kwaadaardige vorm van glioom. De tumor groeit snel en zaait snel uit binnen de hersenen en het ruggenmerg. Na een behandeling komt de tumor vrij snel weer terug.
Graad IV. Bij dit type is er duidelijk sprake van een ongeremd groeiende tumor, die zo snel groeit dat de bloedvaten het niet meer kunnen bijhouden en er weefselverval ontstaat. Bij graad III en IV spreekt men daarom van een hooggradig glioom.
Voorheen bekend als een diffuus intrinsiek ponsglioom (DIPG), is een diffuus midlineglioom (DMG) een agressief type hersentumor . Het komt voor op de midlinelocaties van het centrale zenuwstelsel, zoals de thalamusklier, het ruggenmerg en een regio van de hersenschors die de pons wordt genoemd.
DIPG wordt behandeld met externe-bundel radiotherapie . Dit type radiotherapie gebruikt een machine buiten het lichaam om straling naar het gebied van het lichaam met kanker te sturen. Enkele maanden na radiotherapie van de hersenen kunnen beeldvormende tests veranderingen in het hersenweefsel laten zien.
De gemiddelde (mediane) algehele overleving voor mensen met diffuus middenlijnglioom (DIPG) is minder dan 1 jaar – over het algemeen variërend van 8-11 maanden . Ongeveer 10% van de mensen overleeft ten minste 2 jaar na de diagnose. Ongeveer 2% van de mensen overleeft ten minste 5 jaar na de diagnose.
In de laatste fase stopt uw kind met ademen en stopt het hart met kloppen . Als uw kind in het ziekenhuis ligt, zal het medische team de dood bevestigen, apparatuur verwijderen en medicijnen wegnemen. Sommige families willen het medische team helpen het kind te wassen.
Het genezen van diffuus intrinsiek ponsglioom (DIPG) blijft extreem uitdagend en het wordt beschouwd als een zeer agressieve en moeilijk te behandelen hersentumor. Tot mijn kennisgrens in september 2021 waren er geen gedocumenteerde gevallen van volledige en langdurige genezing voor DIPG .
Hoewel de meeste DIPG-tumoren in de hersenstam groeien, kunnen er ook elders in de hersenen uitzaaiingen optreden .
Helaas is de prognose voor DIPG nog steeds erg slecht , hoewel een klein percentage van de patiënten de ziekte overleeft.
Helaas groeien DIPG's die progressie vertonen doorgaans snel en beïnvloeden belangrijke delen van de hersenen. Klinische onderzoeken hebben gemeld dat de mediane tijd van tumorprogressie tot overlijden doorgaans erg kort is, tussen 1 en 4,5 maanden .
Jaarlijks wordt bij ongeveer 300 kinderen DIPG vastgesteld. Het komt het vaakst voor bij kinderen tussen de 5 en 9 jaar.
Steroïde medicijnen zoals dexamethason verminderen de zwelling en druk in de hersenen. Maar ze hebben ook bijwerkingen, vooral als ze in hoge doseringen of gedurende een lange tijd worden gegeven. Corticosteroïden kunnen de eetlust vergroten en ervoor zorgen dat patiënten meer eten en aankomen .
Is een hersentumor erfelijk? Nee, een hersentumor is niet erfelijk. Sommige hersentumoren komen wel vaker voor bij bepaalde erfelijke ziekten. Deze erfelijke ziekten zijn erg zeldzaam.
Glioblastoom (graad 4)
Het glioblastoom (GBM) – ook wel aangeduid met de (verouderde) naam glioblastoma multiforme – is het meest voorkomende en helaas ook meest agressieve glioom, en komt vooral voor op hogere leeftijd tussen de 50 en 70 jaar. Het komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Graad 4. Bij deze gradering is er sprake van sterk verhoogde celdeling, betrokkenheid van bloedvaten en weefselverval. Deze tumoren komen het vaakst voor.
De 2-jaarsoverleving van patiënten met een glioblastoom ligt net onder de 10%. Over de jaren neemt de mediane overlevingsduur wel toe, van vijf maanden in 1989 tot negen maanden in 2010.
Er is geen behandeling die effectief is gebleken en de statistieken waren verbijsterend somber: slechts 10 procent van de kinderen met de diagnose DIPG overleeft meer dan twee jaar . De mediane overlevingstijd na diagnose is minder dan negen maanden.
Diffuus: DIPG is geen enkele massa cellen. In plaats daarvan zijn de kankercellen in de tumor diffuus, of verspreid naast gezonde cellen. Het is moeilijk om deze tumoren te verwijderen door middel van een operatie zonder gezond weefsel te beschadigen .
Patiënten met hersenstam-DMG lopen een hoog risico op letsel aan hersenzenuwen en motorische paden die spraak en slikfunctie regelen . Als gevolg hiervan ontwikkelen veel patiënten dysfagie.
Diffuse midline gliomen zijn hersentumoren van graad 4 die tot voor kort diffuse intrinsieke ponsgliomen (DIPG's) werden genoemd. Ze komen vaker voor bij kinderen, maar kunnen ook bij volwassenen voorkomen.
Diffuse intrinsieke ponsgliomen (DIPG's) komen voornamelijk voor bij pediatrische patiënten, met een mediane leeftijd van vijf tot elf jaar, zonder geslachtsoverwicht, met een incidentie van 300 pediatrische gevallen en 100 volwassen gevallen per jaar .
De meeste hersentumoren zijn erg kwaadaardig en groeien snel. Daardoor is het meestal binnen een maand of drie wel duidelijk dat er wat anders aan de hand is en wordt iemand doorgestuurd naar de neuroloog. Voor de overlevingskansen is deze vertraging overigens niet van belang: gliomen zijn ongeneeslijk.
Van de mensen met een laaggradig glioom is ruim 80% twee jaar na diagnose nog in leven, terwijl dit ongeveer de helft is onder patiënten met een hooggradige ziekte. Glioblastoom, het meest voorkomende type, heeft de slechtste prognose met een 2-jaarsoverleving van nog geen 20%.
In een artikel in Neuro-Oncology Advances staat dat DMG-tumoren “de belangrijkste doodsoorzaak zijn bij kinderen die aan hersentumoren zijn gerelateerd, waarbij de mediane overlevingstijd voor degenen die de diagnose hebben gekregen 9 tot 11 maanden bedraagt.” Langetermijnoverleving is zeldzaam, met minder dan 10% van de patiënten met DIPG die langer dan twee jaar in leven blijven .
Er is geen manier om DIPG te voorkomen of het risico van uw kind om het te krijgen te verlagen . Artsen denken dat DIPG verband kan houden met de manier waarop de hersenen van een kind groeien. Tumoren verschijnen meestal op een leeftijd waarop de hersenen snel veranderen. Gedurende deze tijd is er een grote hoeveelheid van een type hersencel dat de groei van DIPG-tumoren kan aansturen.