MG is een zeldzame spierziekte. Ongeveer 20 op de 100.000 mensen hebben deze ziekte. MG komt op alle leeftijden voor. Onder de leeftijd van 40 jaar vooral bij vrouwen, en boven de 50 jaar meer bij mannen.
Het LUMC is erkend als expertisecentrum voor Duchenne spierdystrofie, Becker spierdystrofie, Myasthene syndromen (Myasthenia gravis en LEMS), Inclusion body myositis (IBM), FSHD en OPMD.
Aristoteles Onassis , de beroemde Griekse scheepsmagnaat, was een van de beroemdste personen bij wie Myasthenia Gravis werd vastgesteld. Ondanks zijn aandoening bouwde Onassis een enorm zakenimperium op en werd hij een van de rijkste mannen ter wereld.
Myasthenia gravis is nog niet te genezen, toch hebben mensen met MG een normale levensverwachting.
De oorzaak van MG is meestal een tekort aan goed werkende 'antennes' op de spieren: de acetylcholinereceptoren (AChR). Die worden door antistoffen van het eigen afweersysteem aangevallen. Na inspanning wordt het tekort groter en/of duidelijker merkbaar.
Myasthenia gravis kan niet genezen. Met bepaalde medicijnen wordt geprobeerd om de klachten minder te maken. Soms worden de klachten bij jonge mensen met MG minder, als de thymus met een operatie wordt weggehaald. Het gaat dan vooral om jonge mensen die de ziekte nog niet zo lang hebben.
Duchenne spierdystrofie is een ernstige erfelijke spierziekte die de spieren aantast en verzwakt. De eerste verschijnselen zijn vaak al voor het tweede levensjaar zichtbaar. Op den duur kunnen de aangetaste spieren niet meer gebruikt worden.
Hoewel er geen genezing is, leiden de meeste mensen met deze aandoening een vol en actief leven met behandeling . Ernstige beperkingen door myasthenia gravis zijn uiterst zeldzaam. Uw zorgverlener kan manieren voorstellen om symptomen te beheersen, zodat u zich beter kunt voelen.
Antibiotica, antimicrobiële en antivirale middelen: aminoglycosiden (amikacine, gentamycine, neomycine, tobramycine). Overigen: fenytoine, quinidine, procainamide, procaine, magnesium, beta-blokkers (ook oogdruppels zoals Timolol®).
Bij myasthenia werkt prednison door de activiteit van het immuunsysteem van het lichaam te verminderen, waardoor het aantal antilichamen in de bloedbaan die de communicatie tussen de zenuwen en spieren verstoren, afneemt . Prednison kan de symptomen van myasthenia gravis drastisch verminderen.
Laurence Olivier en Aristoteles Onassis
Olivier, het Britse theater- en filmicoon dat door velen wordt beschouwd als een van de beste acteurs aller tijden, kreeg op zestigjarige leeftijd de diagnose myasthenia gravis (MG) .
DE EERSTE SYMPTOMEN of tekenen van myasthenia gravis zijn ptosis, extraoculaire spierzwakte of oculaire verkeerde uitlijning bij maximaal 65% van de patiënten. Klinisch zichtbare gegeneraliseerde ziekte ontwikkelt zich naar verluidt bij ongeveer 53% van de patiënten met oculaire myasthenia gravis en bij 44% binnen 2 jaar .
Als MG problemen geeft met de ademhaling of steeds meer moeite met spraak en slikken, dan wordt dit een myasthene crisis genoemd. Alarmsymptomen hierbij zijn: de ademhalingsspieren die meedoen (benauwd gevoel), het spreken dat in rust al onduidelijk is en slikken dat moeilijker gaat.
Prednisolon heeft meerdere effecten. Het remt ontstekingseffecten in de spier en beperkt daardoor waarschijnlijk de schade die veroorzaakt wordt door de antistoffen. Het remt ook het immuunsysteem, waardoor de aanmaak van antistoffen omlaag gaat. Het effect bij MG begint meestal duidelijk te worden na 3-4 weken.
Uw vaste arts kan uw MG diagnosticeren. En uw oogarts ook. Maar u hebt wel voortdurende zorg van een neuroloog nodig. Dit zijn specialisten die aandoeningen van de hersenen en het zenuwstelsel behandelen.
Myasthenia gravis betekent letterlijk ernstige spierzwakte. Het is een zeldzame auto-immuunziekte, waarbij het lichaam afweerstoffen aanmaakt tegen zichzelf.
Omdat de beschadiging bij deze vormen van myasthenie erg tijdelijk is kan er uitstekende verbetering met immunosuppressiva verkregen worden. Wanneer men echter onjuist behandelt, kan de aandoening levensgevaarlijk verlopen.
Er kan een plaats zijn voor het incidentele gebruik van suxamethonium wanneer korte periodes van diepe ontspanning nodig zijn bij patiënten met minimale zwakte. Over het algemeen hebben de spierverslappers echter geen plaats in de anesthesiebehandeling van myasthenische patiënten .
Bij MG, waarbij het immuunsysteem zich richt op de neuromusculaire verbinding, wat leidt tot spierzwakte, kunnen bètablokkers de communicatie tussen zenuwen en spieren verstoren door acetylcholinereceptoren te blokkeren (19). Deze verstoring verergert de MG-symptomen.
Diagnose De diagnose myasthenia gravis wordt door de neuroloog gesteld op basis van het klinisch beeld en aanvullend onderzoek. Anamnese en lichamelijk onderzoek De patiënt beschrijft vermoeidheidsklachten en wisselende spierzwakte, die toeneemt bij inspanning.
De gemiddelde tijd tot verbetering met prednison in 1 serie patiënten met MG-exacerbatie was 13 dagen . Vijfentachtig procent van de patiënten vertoonde verbetering binnen 3 weken. Verergering van symptomen bij het starten van corticosteroïden is niet voorspellend voor de algehele respons op corticosteroïden.
Duchenne spierdystrofie is de meest voorkomende vorm van spierdystrofie. De levensverwachting voor dit type is ongeveer 16 tot begin 20. Becker spierdystrofie heeft een hogere levensverwachting, meestal in de 30 of 40.
LEMS is een spierziekte waar in Nederland naar schatting honderd mensen aan lijden. Qua symptomen lijkt LEMS op myasthenia gravis. De spieren worden steeds zwakker, met name na inspanning. De klachten treden vooral op in de bovenbenen.
De ziekte van Huntington is een ongeneeslijke erfelijke ziekte die meestal optreedt tussen het 30ste en 50ste levensjaar en gekenmerkt wordt door onwillekeurige bewegingen, psychiatrische symptomen en soms dementie. Het is een neurodegeneratieve ziekte, in specifieke gebieden van de hersenen sterven de zenuwcellen af.
PSMA. PSMA is een spierziekte waarbij de spieren steeds meer verzwakken. Uiteindelijk raken mensen verlamd en kunnen ze vroegtijdig overlijden.