De ziekte ALS kan op elke volwassen leeftijd ontstaan, maar de meeste mensen met ALS zijn tussen de 50 en 90 jaar oud (1). ALS komt iets meer voor bij mannen dan bij vrouwen, ongeveer 1,2 keer vaker. Dit betekent dat er voor elke vijf vrouwen met ALS, er ongeveer zes mannen met ALS zijn.
ALS begint vaak met zwakke spieren in uw armen of benen.Het kan ook beginnen met problemen met slikken of praten. De eerste klachten zijn meestal niet zo duidelijk: U bent wat onhandig: u struikelt bijvoorbeeld vaker of u kunt knoopjes niet meer goed dichtmaken.
ALS is een multifactoriële ziekte
“Uiteindelijk zullen slechts enkele mensen van die 50.000 mensen met verhoogde genetische aanleg voor ALS daadwerkelijk de ziekte krijgen. Dat komt door het samenspel van deze erfelijke afwijkingen met risicofactoren in de omgeving en leefstijl.
Bij 80% van de patiënten manifesteert de ziekte zich tussen 50 en 80 jaar. Er zijn echter uitzonderingen: van de late tienerleeftijd tot 90 jaar. De ziekte komt in alle leeftijdsfasen voor, behalve bij kinderen. Meer mannen dan vrouwen worden getroffen door ALS (3:2).
In bijna alle gevallen van erfelijke ALS geldt dat kinderen 50% kans hebben op de ziekte te krijgen als een van de ouders is aangedaan.
Oorzaak onbekend
De ziekte kan voorkomen bij volwassenen van elke leeftijd, maar ontstaat meestal tussen het 40e en 60e levensjaar. Medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen zijn er nog niet. Het enige medicijn dat het verloop van de ziekte iets kan vertragen is riluzol (merknaam Rilutek).
Na het ontstaan van de klachten leeft een ALS-patiënt gemiddeld nog drie jaar. Twintig procent van de patiënten leeft nog vijf jaar of langer. Vijf procent leeft zelfs nog twintig jaar na de eerste klachten. Jongere patiënten en patiënten met een spinaal debuut (spierzwakte in de armen of benen) van ALS leven langer.
bloedonderzoek: Er is geen bloedtest die ALS met zekerheid kan aantonen.
Oorzaken van ALS
Dit zijn de zenuwcellen die je spieren aansturen. De oorzaak is vaak een combinatie van verschillende factoren. Meestal is de ziekte niet erfelijk, maar bij 5 tot 10% van de patiënten is dat wel zo. De ziekte ontstaat dan door een bepaalde fout in je genen.
Zwakte in de spieren bij benen en heupen herken je bijvoorbeeld zo: Benen voelen zwaar en vermoeid aan bij het lopen. Problemen bij het traplopen. Moeite bij het opstaan uit een stoel.
In de laatste fase van ALS en PSMA worden de ademhalingsspieren steeds zwakker, waardoor de ademhaling afneemt en men uiteindelijk overlijdt. Uit onderzoek blijkt dat ruim 90 procent van de mensen rustig overlijdt. Er zijn de afgelopen jaren diverse onderzoeken verricht naar de wijze waarop mensen met ALS overlijden.
' Veel ALS-patiënten hebben vragen over hun ziekteverloop. De gemiddelde levensverwachting van mensen met deze spierziekte is drie jaar. “Maar tussen individuele patiënten zijn veel verschillen.”, zegt arts-onderzoeker Henk-Jan Westeneng.
Het is nog erg moeilijk de diagnose ALS, PSMA of PLS te stellen. We onderzoeken of MRI-onderzoek inzicht kan geven in vroege ziekteveranderingen in de hersenen van mensen met ALS, PSMA en PLS, en of MRI in de toekomst kan helpen bij het stellen van de diagnose.
Het krijgen van ALS is ALTIJD erfelijk: FABEL!
In ongeveer 5-10% van de gevallen is de ziekte erfelijk. Hoe de ziekte ontstaat, is niet duidelijk.
De diagnose van spierziekten wordt gesteld op basis van de symptomen en lichamelijk onderzoek. Daarnaast vinden vaak aanvullende onderzoeken plaats, zoals bloedonderzoek, spierbiopsie, DNA-onderzoek en een spier- en zenuwonderzoek (EMG). Ook scans kunnen helpen om spierveranderingen te detecteren.
Is ALS besmettelijk? Nee, ALS is niet besmettelijk.
Mensen kunnen tientallen jaren leven met deze ziekte. Bij enkele mensen kan PLS na jaren overgaan in ALS. De kans hierop is kleiner na een ziekte duur van vier jaar.
en dus ook een andere ziekte. Het gaat hier om de differentiaaldiagnose. van ALS. Voorbeelden van zulke aandoeningen zijn multifocale motorische neuropathie (MMN), inclusion body myositis (IBM), het post-poliosyndroom en cervicale myelopathie.
Multiple sclerose is een auto-immuunziekte, terwijl ALS bij één op de tien mensen erfelijk is door een gemuteerd eiwit. MS heeft meer mentale beperkingen en ALS heeft meer fysieke beperkingen. MS in een laat stadium is zelden slopend of fataal, terwijl ALS volledig slopend is en leidt tot verlamming en de dood.
Riluzol is het enige medicijn op de markt dat de progressie van ALS kan remmen, mogelijk door remming van de afgifte van de neurotransmitter glutamaat in het centrale zenuwstelsel. Riluzol kan de mediane overleving met 2–3 maanden verlengen.
In het begin is amyotrofische laterale sclerose meestal pijnloos.In de latere ziektefase kan wel (meer) sprake zijn van pijn. Toenemende verlamming zorgt ervoor dat mensen met ALS minder makkelijk van houding kunnen veranderen. Hierdoor ontstaat pijn en ongemak.
Het stellen van de diagnose MS is complex, omdat er geen specifieke MS-test bestaat. Een neuroloog baseert zijn diagnose op de klachten, MRI-scans, bloedwaarden en eventueel een ruggenprik. Soms duurt het wat langer voordat er zekerheid is.
Omdat er nog geen medicijn is dat ALS geneest, is goede zorg en begeleiding voor iemand met ALS en zijn omgeving zeer belangrijk.
Hoe snel dat gaat, verschilt van persoon tot persoon. Onder meer kramp, stijve spieren, en overbelasting van spieren die nog wel goed werken, kunnen pijnlijk zijn. In een minderheid van de gevallen lijkt de ziekte gedurende vele maanden of zelfs jaren stil te staan.