Doofblind is een combinatie van niet (goed) kunnen horen en niet (goed) kunnen zien. Het is dus niet alleen doof en blind, maar ook slechthorend en blind, of slechthorend en slechtziend, of doof en slechtziend. In Nederland zijn tussen de 33.000 – 38.000 doofblinde mensen.
Alle combinaties van meer of minder ernstige slechthorendheid én meer of minder ernstige slechtziendheid noemen we doofblindheid. Doofblindheid betekent vrijwel nooit dat iemand helemaal niets hoort en helemaal niets ziet.
Doofblind worden
Sommige mensen worden op jonge leeftijd doofblind, bijvoorbeeld door het syndroom van Usher. Dit noemen we vroeg verworven doofblindheid. Deze kinderen en jongeren en hun ouders, maar ook volwassenen met doofblindheid, kunnen bij ons terecht voor onderwijs, diagnostiek, behandeling.
1 op de 1000 mensen wordt doof geboren, en 1 op de 1000 mensen wordt doof op kinderleeftijd. Aan het onderzoek hebben 274 mensen meegedaan: 88 doven en 186 slechthorenden.
Doofheid kan niet genezen worden. Als er sprake is van slechthorendheid, kan er vaak wel gezorgd worden dat het gehoor beter wordt. Bij jonge kinderen kan wel gebruik gemaakt worden van een oorimplantaat om horen mogelijk te maken of gemakkelijker te maken.
Slechthorendheid kan dus in verschillende generaties overerven en daardoor bij meerdere personen in een de familie voorkomen. Ook als er geen slechthorendheid voorkomt in de familie kan gehoorverlies erfelijk zijn. Meer dan de helft van alle gehoorproblemen die bij kinderen ontdekt worden, hebben een erfelijke oorzaak.
Het Usher syndroom is een erfelijke aandoening waarbij zowel het horen als het zien aangetast is. Bij deze combinatie spreken we vaak over doofblindheid, terwijl de meeste mensen niet volledig doof en blind zijn, maar slechthorend en slechtziend.
Zorg bij Kentalis
Kinderen, jongeren en volwassenen kunnen bij ons terecht voor specialistische zorg. Samen gaan we op zoek naar oplossingen. Belangrijke thema's zijn: communiceren, zelfvertrouwen, acceptatie en zelfstandigheid. We zijn er ook voor ouders en zorg- en onderwijsprofessionals.
U kunt op verschillende manieren communiceren bij doofblindheid. Technieken zijn bijvoorbeeld: Vierhanden- of tactiele gebaren. Vingerspelling in de lucht of in de hand (handalfabet)
Soms gaat het om ziektes die erfelijk zijn zoals amaurosis congenita van Leber. Of die soms erfelijk zijn, zoals aangeboren staar. Soms ontstaat de blindheid of slechtziendheid door infecties van de moeder tijdens de zwangerschap, zoals rodehond of toxoplasmose.
We noemen iemand blind als zijn gezichtsscherpte kleiner dan of gelijk aan 1/20 (één twintigste) is, zelfs met een bril of lenzen. Dit betekent dat als iemand met twee goede ogen een stoel al op twintig meter afstand ziet, iemand met heel slechte ogen dezelfde stoel pas op één meter afstand of minder kan zien.
Slechtziendheid betekent dat iemand minder dan 30 procent ziet of een gezichtsveld heeft dat kleiner is dan 30 graden. Een normaal gezichtsveld is 140 graden. De visuele beperking kan niet worden gecorrigeerd door het dragen van een bril of contactlenzen.
Het syndroom van Usher is niet te genezen. Hulpmiddelen als een loep, vergroting op de computer, geleidehond en/of taststok en gehoorapparaten kunnen helpen. Soms kan een cochleair implantaat helpen.
Een taalontwikkelingsstoornis (TOS) is een neurocognitieve ontwikkelingsstoornis. Dit betekent dat taal in de hersenen minder goed wordt verwerkt. Een kind met TOS heeft bijvoorbeeld grote moeite met praten of het begrijpen van taal. De taal- en spraakontwikkeling verloopt hierdoor anders dan bij leeftijdsgenoten.
Wat is CMB? Mensen met een communicatief meervoudige beperking (CMB) hebben meerdere beperkingen. Naast een taalontwikkelingsstoornis (TOS) of gehoorverlies, hebben ze bijvoorbeeld ook een verstandelijke beperking en gedragsproblemen.
Cluster 1: blinde, slechtziende leerlingen; Cluster 2: dove, slechthorende leerlingen of met een taal-spraakontwikkelingsstoornis; Cluster 3: lichamelijk gehandicapte en/of verstandelijk gehandicapte en langdurig zieke leerlingen (somatisch); Cluster 4: kinderen met psychische stoornissen en gedragsproblemen.
Het syndroom van Turner is een aangeboren ziekte die alleen bij meisjes en vrouwen voorkomt. Bij het syndroom ontbreekt één van de twee vrouwelijke chromosomen (XX) helemaal of gedeeltelijk. In Nederland komt dit syndroom bij 1 op de 2500 meisjes voor.
De ziekte van Alport is een erfelijke nierziekte die vooral bij jongens en mannen in ernstige mate voorkomt. Door een afwijking in een bepaald eiwit raken de nierfilters van uw kind beschadigd. De nieren werken daardoor minder goed. Jongens met de ziekte van Alport krijgen daarnaast vaak gehoorproblemen.
Syndroom van Waardenburg (WS) is een aandoening die gekarakteriseerd wordt door variabele gradaties van doofheid en kleine defecten aan structuren die ontstaan uit de neurale lijst, met als gevolg anomalieën van de pigmentatie van ogen, haren en huid.
Deze mensen hebben als hoofdtaal (in Nederland) de Nederlandse Gebarentaal (NGT). In medische (audiologische) zin kunnen we vrijwel nooit van volledige doofheid spreken. Elke dove hoort wel iets en kan wel enigszins spraak herkennen.
Doofheid is het niet of zeer slecht kunnen horen. Iemand die doof is wordt ook wel auditief beperkt/gehandicapt genoemd. De term gehoorgestoord die vroeger nog weleens werd gebruikt is vanwege de negatieve bijklank (gestoord) niet meer zo gangbaar.
Hoewel u zich misschien alleen voelt, zijn er veel ouders die op het punt zijn geweest waar u nu bent. Ongeveer 34 miljoen kinderen wereldwijd hebben gehoorverlies1 en tot vijf op de 1.000 baby's worden geboren met gehoorverlies of verliezen hun gehoor kort na de geboorte.
Alleen bij zoogdieren leveren dode haarcellen in het oor permanente schade op, zo lijkt het. De afgelopen jaren zijn er flinke verbeteringen ontwikkeld op het gebied van hoortoestellen, maar de mogelijkheid om gehoorverlies ongedaan te maken is er nog niet.