Iemand met ataxie heeft een onzeker looppatroon en beweegt zijn armen, benen en romp 'schokkerig' en ongecontroleerd. Tijdens het lopen worden de voeten verder uit elkaar gezet om niet te vallen met korte, onregelmatige paslengte. Daardoor maakt hij of zij een onhandige indruk. Er is geen vloeiende beweging meer.
Gangataxie is het meest opvallende motorische symptoom van cerebellaire en cerebellaire padletsel (Manto et al., 2018; Manto et al., 2020). Het wordt traditioneel beschreven als een onhandige, onregelmatige en breed gebaseerde wandeling , vergelijkbaar met de "dronken gang" van alcoholisten (Holmes, 1939).
Meestal wordt een over de jaren geleidelijk toenemende ataxie veroorzaakt door een foutje in een gen wat tot een vervroegde veroudering (degeneratie) van de kleine hersenen leidt. Bij veel patiënten met een cerebellaire ataxie die over de jaren langzaam erger wordt kan echter geen precieze oorzaak worden gevonden.
Neuromotorische oefeningen en fysiotherapie gericht op coördinatie en evenwicht blijken de progressie van functionele achteruitgang te verbeteren of te stoppen en zijn de belangrijkste behandelingen voor ataxie. Het bewijs heeft aangetoond dat evenwichtstraining de kwaliteit van het lopen kan verbeteren en het risico op vallen kan verminderen .
De kleine hersenen zijn een bepaald deel van je hersenen. Door een ziekte of beschadiging van de kleine hersenen kun je ataxie krijgen. Dit zorgt voor allerlei problemen. Zoals moeite met lopen, praten en je evenwicht.
Slechte spiercoördinatie in uw armen of benen (ataxie). Problemen met motorische vaardigheden, zoals het omhoog houden van uw hoofd of het gebruiken van uw ledematen. Trillen of schudden bij het uitvoeren van spierbewegingen. Onvaste of ongecoördineerde wandeling met een brede pas.
Ataxie kan mensen van alle leeftijden treffen. De gevolgen van de ziekte kunnen ernstig zijn. Sommige vormen van ataxie kunnen leiden tot een vroege dood. De behandeling van Ataxie is erop gericht de symptomen te verminderen, bijvoorbeeld met fysiotherapie, om de kwaliteit van leven te verbeteren.
Veel mensen met neurologische aandoeningen zoals ataxie melden dat ze zich extreem moe en lusteloos voelen (gebrek aan energie). Men denkt dat dit deels wordt veroorzaakt door verstoorde slaap en de fysieke inspanningen om met het verlies van coördinatie om te gaan.
Verloop van FA. Friedreich ataxie is een progressieve ziekte.
Hoewel cerebellaire hersenbeschadiging ongewoon is, kunnen de gevolgen ernstig zijn. Schade aan de kleine hersenen veroorzaakt aanzienlijke motorische, visuele en cognitieve beperkingen. Personen kunnen mogelijk hun verminderde functies terugkrijgen met de juiste therapie .
Als iemand problemen heeft met lopen of andere motorische- of houdingsproblematieken heeft kan dat resulteren in pijn in de voeten. Ongeacht de oorzaak hebben veel mensen met ataxie last van polyneuropathie. Dat is een pijnlijke aandoening van de lange zenuwuitlopers in onderbenen en handen.
Dit betekent niet automatisch dat u moet stoppen met autorijden. Voor sommige mensen met ataxie betekent hun aandoening dat ze aanpassingen aan hun auto nodig hebben om te kunnen blijven autorijden en uiteindelijk kunnen besluiten om te stoppen met autorijden . Neem voor meer informatie hierover contact op met de DVLA.
Cerebellaire ataxie is een ingrijpende aandoening, maar is wel vrij zeldzaam. Naar schatting komt cerebellaire ataxie bij 3 tot 5 personen op de 100.000 voor.
Ataxie beschrijft slechte spiercontrole die onhandige bewegingen veroorzaakt . Het kan van invloed zijn op lopen en evenwicht, handcoördinatie, spraak en slikken, en oogbewegingen.
Problemen met de gewrichten (zoals artritis), botten (zoals misvormingen), bloedsomloop (zoals perifere vaatziekte) of zelfs pijn kunnen het moeilijk maken om goed te lopen. Ziekten of verwondingen aan de zenuwen, spieren, hersenen, ruggenmerg of het binnenoor kunnen het normale lopen beïnvloeden.
Er is geen aanvullend onderzoek waarmee ataxie kan worden vastgesteld. Om die reden is ataxie een zogeheten klinische diagnose. Met beeldvormend onderzoek, zoals een MRI-scan, kan wel gezocht worden naar de oorzaak van de ataxie.
De levensverwachting is over het algemeen korter dan normaal voor mensen met erfelijke ataxie, hoewel sommige mensen ver in de 50, 60 of ouder kunnen worden. In ernstigere gevallen kan de aandoening fataal zijn in de kindertijd of vroege volwassenheid . Voor verworven ataxie hangt de prognose af van de onderliggende oorzaak.
Eenmaal beschadigde hersencellen herstellen zelf niet meer. Toch kan er nog veel verbeteren. Andere delen van de hersenen kunnen de uitgevallen functies namelijk overnemen. Je hersenen maken hiervoor dan nieuwe netwerken aan.
Ataxie kan van korte duur zijn (tijdelijk), zoals onder invloed zijn van alcohol, medicijnen of drugs . Of het kan langdurig (permanent) zijn door een beroerte of ander hersen- of zenuwletsel. Het kan ook erger worden (progressief zijn) door een degeneratieve aandoening. Uw prognose hangt af van de oorzaak.
De behandeling van ataxie is afhankelijk van de oorzaak. In sommige gevallen kan de oorzaak worden behandeld, waardoor de ataxie ook verdwijnt. In andere gevallen kan de behandeling gericht zijn op het verminderen van de bewegingen of het verbeteren van de kwaliteit van leven.
We rapporteren over twee patiënten die geïsoleerde ernstige ataxie ontwikkelden onder lage dosering gabapentine, die abrupt verdween na stopzetting van het medicijn . Deze bijwerking leek waarschijnlijk op een zeldzame idiosyncratische bijwerking.
Abetalipoproteïnemie kan ook worden behandeld met vitamine E -supplementen 151 . Diagnose van dit type ataxie is erg belangrijk, zodat een vroege behandeling met supplementen kan beginnen. 1. Patiënten met de diagnose ataxie met vitamine E-deficiëntie of abetalipoproteïnemie dienen te worden behandeld met vitamine E-supplementen.
De levensverwachting is over het algemeen korter dan normaal voor mensen met erfelijke ataxie, hoewel sommige mensen ver in de 50, 60 of ouder kunnen worden . In ernstigere gevallen kan de aandoening fataal zijn in de kindertijd of vroege volwassenheid. Voor verworven ataxie hangt de prognose af van de onderliggende oorzaak.
Er is niet goed bekend hoe vaak ataxie voorkomt bij kinderen. Geschat wordt dat in Nederland een op 6.000 mensen ataxie heeft en dat er in Nederland ongeveer 2500 tot 3000 mensen zijn met ataxie.
De aanvallen van evenwichtsproblemen worden bij episodische ataxie type 1 meestal uitgelokt door schrik, spanningen of plotselinge bewegingen. Bij episodische ataxie type 2 worden de aanvallen meestal uitgelokt door slaapgebrek en vermoeidheid, stress en spanning, cafeïne houdende dranken en alcohol.