Het syndroom van West is een ernstig epilepsiesyndroom met een bepaald type epilepsieaanvallen (salaamkrampen), typische afwijkingen op het EEG die leiden tot een stilstand in de ontwikkeling van het kind zolang het niet behandeld wordt.
Hoe vaak komt het voor? In Nederland heeft ongeveer 1 tot 2 op 4.000 kinderen het syndroom van West.
Salaamkrampen zijn symmetrische flexie, extensie of gemengde spasmen van romp en ledematen, welke tot 5 seconden aanhouden en vaak in clusters voorkomen, bij voorkeur tijdens het wakker worden of vlak daarna.
Een epilepsiesyndroom is vorm van epilepsie die gekenmerkt wordt door een bepaald type aanvallen, bepaalde afwijkingen op het EEG, en waarbij ook een bepaald type behandeling hoort. Er zijn verschillende epilepsiesyndromen; de ernst en vooruitzichten verschillen.
Wat is het syndroom van Lennox-Gastaut? Het syndroom van Lennox-Gastaut is een ernstig epilepsiesyndroom bij jonge kinderen wat gekenmerkt wordt door verschillende soorten epilepsie aanvallen in combinatie met een ernstige ontwikkelingsachterstand en typische EEG-afwijkingen.
Epilepsie en leeftijd
Alhoewel het op elke leeftijd kan voorkomen en ontstaan, begint het meestal op jonge leeftijd (voor of rond het 20e levensjaar). In Nederland hebben ongeveer 20.000 kinderen epilepsie. Sommige vormen van epilepsie komen alleen op de kinderleeftijd voor en gaan weer over bij het ouder worden.
Bij cluster epilepsie treden er meerdere aanvallen in korte periode na elkaar op. Men spreekt al van een cluster als er binnen 24 uur meer dan één aanval optreedt.
Oorzaak epilepsie bij kinderen
Waarom dit precies gebeurt, is meestal niet bekend. Erfelijke factoren, maar ook een hersenbeschadiging (bijvoorbeeld na een ongeval) kunnen een rol spelen. Daarnaast kunnen uitlokkende factoren als slaapgebrek of alcoholgebruik soms van invloed zijn.
spanningen, emoties of stress;menstruatie (hormonale veranderingen);overmatig alcoholgebruik;drugsgebruik.
PNEA lijken op epileptische aanvallen, maar zijn het niet. Ze ontstaan door psychische factoren, zoals onbewuste emoties. Een andere afkorting voor deze aanval is PNES (Psychogenic Non-Epileptic Seizure). De behandeling bij PNEA bestaat meestal uit gesprekken en therapie.
Symptomen. Bij typische infantiele spasmen onderbreekt een kindje zijn gedrag van dat ogenblik en zie je dat het hoofd zich plots voorwaarts buigt. Armen en benen en de romp zullen eventjes verkrampen en meestal voorwaarts samentrekken. Bij sommige kinderen strekken de ledematen zich evenwel plots naar buiten.
Schokjes: kinderen met BINC hebben aanvallen die bestaan uit kortdurende schokjes. Dit zie je meestal aan de armen, maar soms ook aan de benen of het hoofd. De schokjes kunnen aan één kant van het lichaam voorkomen, maar ook aan beide kanten. Blauw zien: je kind kan rondom zijn mond blauw zien.
De gemiddelde levensverwachting wordt verwacht boven de 40 jaar te zijn. Overal waar we Rett meisjes/vrouwen schrijven, worden ook Rett jongens/mannen bedoeld. Nederlandse Rett Syndroom Vereniging, Openingsfilm Rett alert cabaretavond.
Ja, Rett syndroom is erfelijk.
Wat is het Williams syndroom? Het Williams syndroom is een erfelijke aangeboren aandoening waarbij kinderen een ontwikkelingsachterstand hebben in combinatie met gedragsproblemen, vaak een aageboren hartafwijking in combinatie met typische uiterlijke kenmerken.
Een aanval kan komen door spanning, stress en slaaptekort. Meestal is er geen duidelijke aanleiding. Het is niet mogelijk om na één aanval te zeggen of u epilepsie heeft. Vraag de mensen in uw omgeving goed op te letten als u weer een aanval krijgt.
Hoewel het zeldzaam is, kan een heftige epileptische aanval ook tot hersenschade leiden. Bij langdurige aanvallen (status epilepticus) die meer dan 30 minuten duren kan schade aan de hersenen ontstaan.
Medicijnen kunnen epilepsie niet genezen. Het kan een tijdje duren voordat duidelijk is welke medicijnen bij u het beste (samen)werken en welke hoeveelheid (dosis) medicijnen nodig is. De meeste mensen met epilepsie zullen levenslang medicijnen moeten blijven innemen om aanvallen te onderdrukken.
Sommige kinderen groeien over de aandoening heen, anderen gebruiken medicijnen of ondergaan een operatie. Het UMC Utrecht Hersencentrum doet veel onderzoek naar epilepsie en is daarom gespecialiseerd in hersenchirurgie en moeilijk behandelbare epilepsie.
Kinderen met een nachtelijke frontaal kwab epilepsie maken tijdens hun slaap ineens vreemde bewegingen of nemen een vreemde houding aan. Vaak worden er bewegingen met de schouders of met het bekken gemaakt, sommige kinderen maken fietsbewegingen.
Epilepsie is een hersenaandoening die het gevolg is van een plotselinge, tijdelijke verstoring van het elektrisch evenwicht in de hersenen.
Er zijn verschillende soorten aanvallen. Een belangrijk verschil is waar de aanval precies begint: in één deel van de hersenen, of in beide hersenhelften tegelijk. Deze aanvallen komen het meest voor. Wat er tijdens een aanval gebeurt, hangt af van de plek in de hersenen waar de kortsluiting begint.
De één is bewusteloos, valt en gaat schokken.De ander voelt vreemde tintelingen of hoort vreemde geluiden.Of iemand staart een korte periode voor zich uit en reageert niet. Epileptische aanvallen kunnen er dus heel verschillend uitzien.