HLH is een ernstige en zeldzame ontregeling van het immuunsysteem die bij iedereen op kan treden. De aandoening kenmerkt zich door koorts, afname van bloedcellen en functieverlies van organen.
hemofagocytaire lymfohistiocytose (hlh) is een potentieel levensbedreigende aandoening die met name op de kinderleeftijd wordt gezien. het wordt klinisch gekenmerkt door langdu- rige koorts, hepatosplenomegalie, cytopenieën en hemofagocytose.
Hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH), ook wel het hemofagocytair syndroom genoemd, is een potentieel levensbedreigende aandoening die gekenmerkt wordt door ongecontroleerde immuun activatie en weefselschade. Gezien de hoge mortaliteit, moet er bij verdenking HLH snel gehandeld worden.
Hemofagocyterende lymfohistiocytose - Stichting Zeldzame Bloedziekten.
Langerhanscellen zijn histiocyten, een soort witte bloedcellen die in het beenmerg worden aangemaakt. Ze spelen een belangrijke rol bij de verdediging van het lichaam tegen schadelijke stoffen. Geschat wordt dat bij 1 op de 200.000 kinderen per jaar de diagnose wordt gesteld.
Met de ziekte van Still wordt een vorm van jeugdreuma bedoeld. De aandoening komt voornamelijk voor bij jonge kinderen, maar de verschijnselen kunnen ook op volwassen leeftijd voorkomen. Dan spreken we van Adult Still. De ziekte van Still wordt ook wel systemische jeugdreuma (JIA) genoemd.
De ziekte van Gaucher is een autosomaal recessief erfelijke ziekte. Deficiëntie van het enzym glucocerebrosidase leidt tot stapeling van glucocerebroside in de lysosomen van macrofagen. 2 De met glycolipiden beladen cellen, Gaucher-cellen, worden in lever, milt en beenmerg aangetroffen.
Over de ziekte van Wegener (GPA)
De ziekte van Wegener is een chronische en zeldzame auto-immuunziekte, waarvan de oorzaak onbekend is. Bij de ziekte van Wegener manifesteren ontstekingen zich in meerdere organen. De bloedvatontstekingen kunnen ervoor zorgen dat bloedvaatjes en weefsels afsterven (necrose).
Andere oorzaken van een auto-immuunziekte:
Een belangrijke tweede oorzaak is chronische stress. Als de stress-as, dat wil zeggen het hormonale systeem dat vanuit de hersenen en de hypofyse de bijnieren aanstuurt voor een chronisch verhoogde aanmaak van cortisol zorgt.
Bij een chronische immuunziekte functioneert het immuunsysteem niet goed. Er zijn grofweg vier soorten chronische immuunziekten: De afweer is te sterk en richt zich naar binnen (auto-immuunziekten zoals reuma) De afweer is te sterk en richt zich op externe factoren (allergieën, eczeem)
Een systemische vasculitis kan levensbedreigend zijn. Een vasculitis die beperkt is tot de huid kan enkele dagen tot maanden bestaan, afhankelijk van de oorzaak en de respons op de behandeling.
Hoewel de ziekte van Wegener nog niet kan worden genezen, zijn er wel medicijnen die de symptomen van de ziekte kunnen onderdrukken.
Intro. De door GPA veroorzaakte ontstekingen leiden tot versterf (necrose) van weefsels in de achterliggende organen. Er treden dan karakteristieke ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) op, met name in de neus en de longen. Ook de nieren worden vaak aangetast, evenals de huid, ogen en gewrichten.
De ziekte van Fabry is een stofwisselingsziekte, die veroorzaakt wordt door een fout in het GLA-gen. Hierdoor ontstaat er een tekort van het enzym (eiwit) α-galactosidase-A. Dit enzym zet een vetachtige stof (Gb3) om in een andere stof, zodat deze verder kan worden afgebroken.
Het syndroom van Hunter of mucopolysacharidose type II is een zeldzame erfelijke genetische aandoening te wijten aan een tekort aan of een verminderde activiteit van het enzym iduronaat-2-sulfatase (I2S). Het is genoemd naar Charles A. Hunter (1873-1955), die het in 1917 voor het eerst beschreef.
De ziekte van Pompe is een erfelijke spierziekte, waarbij het enzym alfa-glucosidase niet goed werkt en waardoor bepaalde suikers (glycogeen) niet worden afgebroken en zich ophopen in de lysosomen.
Langerhans cel histiocytosis (LCH) is een zeldzame ziekte met vele verschillende uitingsvormen. Wat de oorzaak van deze ziekte is, is onduidelijk en eigenlijk bestaat er een verschil van mening of dit nu een vorm van kanker is of een uit de hand gelopen reactie op bijvoorbeeld een infectie.
Histiocyten zijn een soort onrijpe bloedcellen. Het is een groep van zeldzame ziekten met onbekende oorzaak die vooral op de kinderleeftijd voorkomen, maar ook volwassenen kan treffen. Er zijn verschillende namen voor deze ziekte die onder andere afhankelijk zijn van de soort histiocyt.
Langerhanscellen zijn dentrische (vertakte) huidcellen die een belagrijke rol spelen bij het immuumsysteem. Ze bevinden zich in de basale laag van de epidermis. Bij het binnendringen van micro-organismen in de huid nemen de langerhanscellen antigenen op van de binnendrngers.
GPA komt voor bij ongeveer 1 tot 7 op 42.000 mensen.
Het is verstandig om een ontsteking met rust te laten. Uitwendige wondjes en ontstekingen kun je het beste goed schoonhouden en afdekken. Bij inwendige ontstekingen is het van belang goed te drinken en de weerstand op peil te houden. Bijkomende klachten zijn vaak goed te behandelen met zelfzorgmiddelen.
Behandeling wat kunnen we doen? In veel gevallen worden patiënten met een auto-imuunziekte behandeld door de specialist op gebied van het orgaan of de ziekte waarin de ziekte zich uit. Bijvoorbeeld een reumatoloog, dermatoloog, nefroloog, maag-darm-lever arts, longarts, hematoloog of neuroloog.
Een auto-immuunziekte ontstaat doordat het afweersysteem lichaamseigen cellen en stoffen als lichaamsvreemd ziet en deze aanvalt. Over het ontstaan van auto-immuunziekten is nog weinig bekend. Bij auto-immuunhepatitis maakt het lichaam antistoffen aan tegen de eigen levercellen en valt zo de eigen lever aan.