In een gevorderd stadium van de ziekte, kan de patiënt afhankelijk worden van zuurstoftoediening. Uiterlijk zijn er meestal weinig kenmerken of tekenen van longfibrose te zien. Er kan een verdikking van de vingertoppen, ook wel trommelstok- vingers genoemd, ontstaan (zie figuur 1).
Naarmate u meer longfunctie verliest, zult u waarschijnlijk meer tijd in bed willen doorbrengen. Tegen het einde bent u misschien een groot deel van de tijd slaperig of bewusteloos. U kunt ook uw interesse in eten en drinken verliezen. Uw ademhalingspatroon kan veranderen en uiteindelijk kan uw huid bleek en vochtig worden en zult u erg slaperig worden.
Er bestaat geen medicijn om de fibrose te genezen. Er zijn wel medicijnen die de toename van bindweefsel in uw longen afremmen en daarmee ook de achteruitgang. Deze medicijnen heten Pirfenidone en Nintedanib.
Veel mensen met gevorderde longfibrose zijn bang om te stikken.Dit gebeurt in de praktijk bijna nooit. Als jij hier bang voor bent, is het belangrijk dat je dit vertelt aan jouw longarts of longverpleegkundige.
Bij longfibrose gaat het om het meten van de saturatie in het bloed met een metertje aan de vinger of in het slagaderlijke bloed bij een bloedgasmeting. Een waarde van 95 tot 100% is normaal. Zie ook Desaturatie. Met een saturatiemeter (oxymeter) worden de hartslag en de zuurstofsaturatie in het bloed gemeten.
Onder de 90
'Een uitslag van 99 is niet beter dan van 96. Een saturatie van 91, 92 of 93 procent is lager dan normaal, maar nog geen directe reden tot zorg. Onder de 90 procent krijgen de weefsels en organen minder zuurstof. Als dat kort duurt, kan het geen kwaad.
In een gevorderd stadium van de ziekte, kan de patiënt afhankelijk worden van zuurstoftoediening. Uiterlijk zijn er meestal weinig kenmerken of tekenen van longfibrose te zien. Er kan een verdikking van de vingertoppen, ook wel trommelstok- vingers genoemd, ontstaan (zie figuur 1).
Deze ziekten komen veel vaker voor. Daardoor krijgen mensen met een interstitiële longziekte gemiddeld pas na elf maanden de diagnose. Bij een ziekte als idiopathische longfibrose heeft iemand zonder behandeling nog drie tot vijf jaar te leven.
Door zuurstofgebruik kunt u zich mogelijk iets beter inspannen, hierdoor kunt u beter in beweging blijven. Helaas is dit niet bij iedere patiënt het geval. Het is een misvatting dat zuurstof verslavend werkt en dat u daardoor steeds meer nodig heeft.
Hospicezorg wordt aanbevolen wanneer de levensverwachting zes maanden of minder is . Om meer te weten te komen over hospicezorg, praat met uw arts, bel de National Hospice and Palliative Care Organization op 1-800-658-8898 of bezoek nhpco.org om een hospiceprogramma in uw gemeenschap te vinden.
Alleen wonen met een longziekte kan een uitdaging zijn . Ademhalingsproblemen kunnen de simpelste taken onmogelijk maken. U zult merken dat bepaalde taken uw symptomen verergeren. Er zijn echter manieren om dit te bereiken met de juiste strategieën en ondersteuning.
Het klinisch beloop van longfibrose kan zodoende erg wisselend zijn, patiënten kunnen stabiel blijven of maar weinig achteruit gaan, zelfs zonder adequate therapie, terwijl anderen snel verslechteren ondanks adequate therapie.
Bij 4.4% tot 13% van patiënten met longfibrose komt longkanker voor. (In een enkele studie werd longkanker zelfs bij 48% van de longfibrose patiënten gezien.)
Een chronische aandoening als gevolg van bindweefselvorming in de longen. Een ziekte die ernstige vormen kan aannemen, jaarlijks overlijden er ongeveer 300 mensen aan deze ziekte.
Als iemand het einde van zijn leven nadert, kan hij het volgende ervaren: Kortademigheid tijdens het rusten.Problemen met dagelijkse activiteiten: lopen, koken, aankleden of andere dagelijkse activiteiten.Chronisch ademhalingsfalen .
Longfibrose is een zeldzame en ernstige longziekte, waarbij rondom de longblaasjes fibrose (littekens) wordt gevormd. De ruimte rondom de longblaasjes noemen we het interstitium.
De algehele overleving van IPF-patiënten na het starten van zuurstoftherapie is ongeveer 1,5 jaar . Naast longfunctietesten kunnen 6MWT en door de patiënt gerapporteerde uitkomsten worden gebruikt om de prognose nauwkeuriger te voorspellen.
Klachten / symptomen longfibrose
Niet goed kunnen inspannen en weinig energie hebben. Vermoeidheid. Conditie gaat achteruit. Vage pijn in de borst.
Een saturatie van 91, 92 of 93% is lager dan normaal, maar nog geen reden om je zorgen te maken. Is de waarde 90% of lager, dan heb je een tekort. Dit heet desaturatie. Te weinig zuurstof in het bloed kan leiden tot klachten als benauwdheid, moeheid, verwardheid en onrust.
Het is niet duidelijk wat de oorzaak is, maar het treft meestal mensen tussen de 70 en 75 jaar oud en komt zelden voor bij mensen onder de 50. Verschillende behandelingen kunnen helpen de snelheid waarmee IPF verergert te verminderen, maar er is momenteel geen behandeling die de littekenvorming in de longen kan stoppen of terugdraaien.
COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease) is één van de meest ernstigste longziekten, waarbij sprake is van voortdurende achteruitgang. De ernst van de ziekte wordt vaak uitgedrukt in zogeheten GOLD-criteria (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease).
Ernstige fibrose kan leiden tot verschrompeling van de lever, dit heet cirrose. Cirrose kan ernstige aandoeningen veroorzaken, zoals slokdarmbloedingen en zelfs kanker in de lever. We kunnen fibrose meten met een fibroscan. De fibroscan meet hoe elastisch uw lever is.
Longfibrose kan acuut ontstaan en snel verlopen, maar meestal begint de ziekte sluipend en gaat u steeds meer achteruit – soms langzaam, soms snel. Bij sommige vormen reageert iemand goed op medicijnen en vallen de klachten mee, al zal de beschadiging van de longen nooit meer herstellen.
Stabilisatie (behoud van wat je hebt) is dan ook winst. Deze geneesmiddelen, waarvan er momenteel twee beschikbaar zijn voor de behandeling van IPF in Nederland, genezen longfibrose niet. De enige echte doelmatige therapie is een longtransplantatie, maar helaas is dit voor veel mensen geen optie.
Fibrose betekent woekering van bindweefsel. Bij deze ziekte maakt het beenmerg eerst meer, en later steeds minder bloedcellen aan. Dat komt doordat het beenmerg langzamerhand wordt verdrongen door bindweefsel.