'Pan' betekent 'helemaal' en geeft aan dat alle delen van het bloedvat ontstoken zijn, zowel de binnen- als de buitenkant. Het is onbekend hoe vaak PAN voorkomt. Wel is bekend dat het veel minder vaak voorkomt dan bijvoorbeeld Granulomatose met PolyAngiitis (GPA) of
Poly Arteritis Nodosa (PAN) is een vorm van vasculitis. Vasculitis wil zeggen dat er sprake is van ontsteking van bloedvaten. Bij PAN zijn vooral de middelgrote bloedvaten ontstoken. PAN is een auto-immuunziekte, wat wil zeggen dat het afweersysteem het eigen lichaam aanvalt.
Vasculitis is een verzamelnaam voor veel verschillende ziekten. Bij sommige vormen van vasculitis worden de grote bloedvaten in het lichaam getroffen. Bij andere vormen zijn het juist de microscopische kleine vaatjes. De vasculitis kan plaatselijk optreden en beperkt zich dan tot de bloedvaatjes van één orgaan.
Vasculitis is een ontstekingsproces van de bloedvaten dat vaak leidt tot afsluiting van de vaten. De symptomen komen enerzijds voort uit de ontstekingsreactie, zoals koorts, malaise en vermagering, anderzijds uit de gevolgen van de vaatafsluiting.
De meeste soorten vasculitis verlopen mild en treffen alleen de kleine haarvaten van de huid. Er ontstaat geen schade aan interne organen en het gaat meestal vanzelf weer over. In die gevallen is het mogelijk om rustig af te wachten tot het vanzelf weer over gaat.
Bij veel soorten vasculitis bevindt de zwelling zich in het lichaam en zie je geen van de symptomen aan de buitenkant. Vasculitis kent verschillende vormen, afhankelijk van welke bloedvaten zijn aangetast, en de symptomen variëren. Veel mensen met vasculitis voelen zich niet lekker en hebben koorts, zweten, vermoeidheid en gewichtsverlies .
Eén lichtpuntje: wanneer uw behandeling afgestemd is op uw ziekte, valt er met vasculitis goed te leven.En u kunt er ook oud mee worden.
Auto-immuunziekten, zoals lupus, reumatoïde artritis en sclerodermie, kunnen leiden tot vasculitis. COVID-19 kan het risico op veel soorten vasculitis verhogen of opflakkeringen (herhaalde voorvallen of verergering van symptomen) veroorzaken bij kinderen en volwassenen met een voorgeschiedenis van vasculitis.
Vasculitis is geen kanker.
PAN (Poly Arteritis Nodosa) is een systemische vasculitis waarbij vooral de middelgrote en grote slagaderen ontstoken raken. In de aangetaste slagaderen komen vaak knobbels voor (nodosa). Opvallend is dat een aantal patiënten ook een chronische hepatitis-B infectie heeft (een leverziekte).
Laboratoriumtests kunnen helpen bij het ondersteunen van een diagnose van PAN, maar zijn op zichzelf niet doorslaggevend. Een definitieve diagnose van PAN vereist doorgaans een gespecialiseerd beeldvormend onderzoek of weefselbiopsie . Bloedonderzoeken: Markers van ontsteking (sedimentatiesnelheid en C-reactief proteïne) kunnen verhoogd zijn.
Het PAN betekent Primary Account Number.
In sommige gevallen van ernstige ziekte als het niet vroeg wordt gediagnosticeerd en niet correct wordt behandeld. Met vroege diagnose en passende behandeling is vasculitis nu zelden fataal .
Systeemvasculitis wordt ook wel gerekend tot de reumatische aandoeningen. Het Reumafonds omschrijft reuma als een verzamelnaam voor meer dan honderd verschillende ziekten aan de gewrichten en omliggende weefsels.
De huidafwijkingen verdwijnen meestal vanzelf na enkele weken. Als dat niet gebeurt, kan behandeling nodig zijn met prednison, Dapson of een ander geneesmiddel. Bij cutane polyarteriitis nodosa is vaak geen behandeling nodig. Alleen in ernstige gevallen moet het worden behandeld met prednison of een ander geneesmiddel.
Reacties op bepaalde medicijnen, eerdere infecties met bepaalde bacteriën of virussen (het hepatitis B- of hepatitis C-virus), blootstelling aan omgevingsfactoren en roken worden allemaal in verband gebracht met één of meerdere vormen van vasculitis.
Bij vasculitis in de benen krijgt de patiënt soortgelijke klachten als patiënten met zogeheten etalagebenen.” Dit zijn pijnlijke benen als gevolg van een slechte doorbloeding. “Die pijnklachten verergeren bij inspanning, want bij inspanning vragen de spieren meer zuurstof.
Er zijn ANCA-geassocieerde vasculitis en auto-immuunreacties gemeld bij een COVID-19-infectie en na vaccinatie , 12, 16, 17, 18, 19, 20, wat de vraag oproept of deze reactie een directe reactie op het RNA zou kunnen zijn.
Over het algemeen adviseren wij een uitgebalanceerd, gezond dieet, rijk aan eiwitten en groenten. Het vermijden van overmatige lege calorieën, bewerkte voedingsmiddelen en suikers kan erg belangrijk zijn, met name bij patiënten die steroïden gebruiken en een risico lopen op gewichtstoename.
Het vasculitis expertisecentrum van het UMCG is een NFU (Nederlandse Federatie van Universitair Medische Centra) erkend vasculitis expertisecentrum (VEC).
De door GPA veroorzaakte ontstekingen leiden tot versterf (necrose) van weefsels in de achterliggende organen. Er treden dan karakteristieke ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) op, met name in de neus en de longen. Ook de nieren worden vaak aangetast, evenals de huid, ogen en gewrichten.
U wordt meestal via de polikliniek gezien door een internist-nefroloog/immunoloog of reumatoloog.
Het is normaal om je vermoeid te voelen als je met vasculitis leeft . Vermoeidheid begint vaak al voor de diagnose en kan zelfs tijdens of na de behandeling aanhouden. Er zijn veel redenen hiervoor. Vermoeidheid kan verband houden met bloedarmoede en andere laboratoriumveranderingen die bij vasculitis worden gezien.
Het is belangrijk om te rusten en niet uitgeput te raken . Rusten voordat je oververmoeid raakt, helpt om een stabiel haalbaar tempo te behouden en vermindert de kans op gedwongen rust. Rust en constante oefening: Rust en constante oefening zijn belangrijke componenten in het herstelproces.
Hoe ziet vasculitis eruit op benen? De meest voorkomende symptomen van vasculitis zijn rode of paarse stippen op de huid, petechiën genaamd . Ze kunnen in grote aantallen op de benen verschijnen. U kunt grotere rode of paarse vlekken ontwikkelen ter grootte van een vingertop.