Essentiële trombocytemie is niet te genezen, maar met een goede behandeling leven mensen met deze ziekte nog vele jaren. De behandeling verschilt per persoon. Je krijgt altijd medicijnen tegen trombose: carbasalaatcalcium (Ascal®) of acetylsalicylzuur (Aspirine®).
ET is een zeldzame ziekte en komt naar schatting voor bij 1,5 tot 2,5 op de 100.000 mensen. Dit zijn vooral oudere mensen, maar ook jonge mensen kunnen deze ziekte krijgen. De gemiddelde leeftijd op het moment van diagnose is ongeveer 60 jaar. Ongeveer 20% van de patiënten is jonger dan 40 jaar.
Essentiële trombocytose wordt gekenmerkt door een sterk (> 600 000/mm³) en progressief toenemend aantal bloedplaatjes. De patiënten hebben meestal geen klachten, maar er is een sterk toegenomen risico op het ontwikkelen van trombosen (bloedklonters). Deze patiënten hebben doorgaans een normale levensverwachting.
Essentiële trombocytose (ET) | Jeroen Bosch Ziekenhuis.
Essentiële trombocytose (ET) is een zeldzame, chronische en kwaadaardige aandoening van het bloed. Je beenmerg maakt dan te veel bloedplaatjes aan.
Heb je primaire trombocytose? Dan schrijft je arts je een kleine dosis aspirine voor om het risico op klonters te vermijden. Aspirine maakt je bloedplaatjes minder kleverig. Zo vermindert het geneesmiddel de kans op klontervorming.
Meestal is essentiële trombocytemie niet erfelijk. De JAK2 mutatie is dan bij jou ontstaan in de cellen die je bloed maken. De mutatie zit dan alleen in die bloed-makende cellen, en niet in de rest van je cellen. Dus ook niet in je eicellen.
Als je te weinig bloedplaatjes hebt, ontstaan er problemen met de bloedstolling. Hierdoor heb je een groter risico op bloedingen. Bij een waarde van 20 tot 30 miljard bloedplaatjes per liter kan er al bij klein letsel een bloeding ontstaan.
Essentiële trombocytemie (ET) is een zeldzame aandoening van het beenmerg. Bij deze ziekte ontstaan er teveel bloedplaatjes. Hierdoor is er een hoger risico op bloedstolsels in de aders (veneuze trombose) of slagaders (arteriële trombose). Essentiële trombocytemie is een kwaadaardige bloedziekte.
De behandeling is gericht op het voorkomen van complicaties, zoals trombose, en het verminderen van klachten. U krijgt het medicijn acetylsalicylzuur (ascal) om de kans op trombose te verkleinen. Als de trombocyten te hoog worden, zal met een celdodende (cytoreductieve) behandeling gestart worden.
Een teveel aan bloedplaatjes kan komen door een bloedziekte zoals leukemie (primaire trombocytose). Bij een secundaire trombocytose is het hoge aantal bloedplaatjes een reactie op een andere aandoening (zoals een bloeding, ijzertekort of infectie) of het gevolg van een inname van bepaalde medicijnen.
Hoewel bij een MPN vaak een afwijking gevonden wordt in het DNA van de bloedcellen, zoals de JAK2 mutatie, is de ziekte toch niet erfelijk.
Het JAK2-gen zorgt ervoor dat de bloedcel gaat delen voordat deze afsterft. Door de mutatie gaat de bloedcel veel vaker delen. Daardoor komen er teveel rode bloedcellen.
Door een teveel aan rode bloedcellen wordt het bloed stroperiger. Daardoor stroomt het minder gemakkelijk door de kleine bloedvaatjes. Hierdoor is er een hoger risico op bloedstolsels in de aders (veneuze trombose) of in de slagaders (arteriële trombose). Polycythemia vera is een kwaadaardige bloedziekte.
Bij essentiële trombocythemie (ET) maakt het beenmerg teveel bloedplaatjes aan waardoor deze gaan woekeren in het bloed. Dit kan onder andere bloedstolsels veroorzaken in de aders of slagaders.
Trombocytopenie betekent een tekort aan bloedplaatjes (trombocyten). Bloedplaatjes zijn nodig voor de bloedstolling. Bij een tekort aan bloedplaatjes kan het bloed niet goed stollen bij een verwonding. Ook kan het tekort tot spontane bloedingen leiden.
In eerste instantie start de behandeling met corticosteroïden (bijvoorbeeld prednison of eventueel dexamethason). Dit zijn medicijnen die lijken op natuurlijke bijnierschorshormonen. Ze beïnvloeden het immuunsysteem en gaan de afbraak van bloedplaatjes tegen.
De meest voorkomende oorzaken van thrombocytose zijn ontstekingsprocessen en infecties waardoor het beenmerg tijdelijk meer thrombocyten produceert. Ijzergebrek leidt ook tot een matige verhoging van het aantal bloedplaatjes.
De eerste symptomen (verschijnselen) van acute leukemie zijn vooral vermoeidheid en bloedarmoede. Ook kunt u vaker infecties hebben, blauwe plekken en slijmvliesbloedingen in mond en neus. Daarnaast ontstaan soms klachten als botpijnen, gezwollen tandvlees en klachten als gevolg van vergrote lymfklieren en milt.
Bij te veel rode bloedcellen is het bloed stroperig en kan het bloed gaan samenklonteren. Oorzaken zijn onder andere zuurstofgebrek en uitdroging. Bekende symptomen zijn hoofdpijn, duizeligheid en vermoeidheid. De behandeling van te veel rode bloedcellen is afhankelijk van de oorzaak.
Trombocyten (bloedplaatjes) zijn de kleinste cellen die voorkomen in het bloed. Bij beschadiging van een bloedvat (wond), hechten trombocyten zich op de plek van de beschadiging en brengen het bloedstollingsproces op gang. Trombocyten worden in het beenmerg gemaakt.
Bij myeloproliferatieve aandoeningen maakt het beenmerg teveel rode bloedcellen, witte bloedcellen en/of bloedplaatjes aan. Het zijn chronische aandoeningen die langzaam verergeren naarmate het aantal bloedcellen toeneemt. Aandoeningen die onder de noemer myeloproliferatieve aandoeningen vallen, zijn: Polycytemia Vera.
Om het aantal bloedplaatjes te bepalen, wordt een buisje bloed voor onderzoek naar het laboratorium gestuurd. Bij gezonde mensen zijn de bloedplaatjes tussen de 150 en de 450 (*109 per liter bloed). Bij ITP zijn de bloedplaatjes vaak minder dan 100, maar ze kunnen ook veel lager zijn, zelfs minder dan 10.