Eerst vooral bij inspanning, later ook in rust. Bij longfibrose is het littekenweefsel blijvend: eenmaal beschadigd longweefsel kan niet meer herstellen. Er bestaat geen geneesmiddel voor longfibrose. Op dit moment zijn er alleen medicijnen die het ziekteproces kunnen vertragen.
Hij werkt al jaren samen met andere toponderzoekers om gezond longweefsel te kweken. En dat gaat lukken, weet chirurg Paolo de Coppi. 'Als je longen repareert met nieuw weefsel gemaakt van iemands eigen cellen, los je twee problemen op.
Als je stopt met roken zullen kapotte longblaasjes niet herstellen. Wel zullen de 'goede' longblaasjes weer beter gaan werken. En zodra je niet meer rookt gaan er geen longblaasjes meer kapot. Vanaf het moment dat je niet meer rookt begint het herstel.
Idiopathische longfibrose is een chronische ziekte. De gemiddelde levensverwachting na de diagnose is volgens studies 3 tot 5 jaar. Het verloop van de ziekte kan sterk variëren van persoon tot persoon. Bij sommigen kan ze traag evolueren of verschillende jaren stabiel blijven.
Zij kunnen helaas de longfibrose niet genezen, maar de medicijnen kunnen de ziekte wel remmen.
Röntgenfoto en CT-scan van de borst
Zo kan een arts littekenweefsel op de longen opmerken en zo longfibrose vaststellen. Met een röntgenfoto wordt longweefsel in het lichaam zichtbaar gemaakt. Hierop is littekenweefsel echter niet altijd goed te zien.
Longfibrose kan veroorzaakt worden door inademing van schadelijke stoffen gedurende langere perioden. Voorbeelden van deze stoffen zijn metalen, vezels (steenwol, asbest, glasvezels) en steenstof (silicose). Deze stoffen kunnen de longblaasjes beschadigen waardoor zich op die plaatsen littekenweefsel vormt.
Er bestaat geen behandeling of geneesmiddel voor longfibrose. Er bestaan wel middelen die het proces van verlittekening in de longen tegengaan. Deze medicijnen remmen dus de achteruitgang.
Als behandeling toch noodzakelijk blijkt, krijg je bij sommige vormen van longfibrose in eerste instantie een hoge dosis corticosteroïden. Deze corticosteroïden verminderen de werking van het immuunsysteem waardoor je minder schade aan je longen krijgt en je ziekte kan stabiliseren.
Zowel bij longfibrose als bij COPD is roken een veelvoorkomende trigger. Het is echter niet bekend hoeveel COPD-patiënten een vorm van longfibrose hebben. De vroege symptomen van longfibrose, onder meer droge hoest en kortademigheid, zijn vergelijkbaar met die van andere longziekten.
Zodra je gestopt bent met roken beginnen de longen met het opruimen van slijm en andere rookoverblijfselen. In veel gevallen zullen de longen na 3 maanden weer in staat zijn zich zelf schoon te houden. De longfunctie kan wel tot 30% verbeteren.
Als longblaasjes eenmaal kapot zijn, kunnen ze niet meer herstellen. Daarom kan de longfunctie bij longemfyseem niet meer verbeteren. De behandeling van longemfyseem richt zich op behandeling van verschijnselen van de ziekte. De symptomen van longemfyseem ontstaan niet plotseling, maar geleidelijk.
Littekens in de longen door ernstige luchtweginfecties. Na een ernstige of langdurige infectie van de lagere luchtwegen ontstaat soms schade aan de luchtwegen. Op het slijmvlies dat de binnenkant van die luchtwegen bekleed ontstaan daardoor littekens.
Antioxidanten (zoals vitamine C, E, selenium en natuurlijke carotenoïden) kunnen de longen helpen beschermen tegen schadelijke oxidatieprocessen.
Een bekend voorbeeld is het antibioticum Nitrofurantoïne bij de behandeling van een blaasontsteking. Daarnaast zijn er nog vele andere medicijnen, zoals cytostatica, die ook longfibrose kunnen veroorzaken.
Longfibrose is een chronische ziekte. Meestal is de ziekte progressief. Dat betekent dat de klachten geleidelijk toenemen. Na verloop van tijd krijgt iemand steeds meer klachten.
Klachten / symptomen longfibrose
Niet goed kunnen inspannen en weinig energie hebben. Vermoeidheid. Conditie gaat achteruit. Vage pijn in de borst.
Klachten. De belangrijkste klachten bij longfibrose zijn: kortademigheid: eerst bij inspanning later ook in rust, hoesten, vermoeidheid en geen energie hebben. Daarnaast kunnen patiënten last hebben van concentratiestoornissen, hoofdpijn en depressieve gevoelens.
Longfibrose wordt gekenmerkt door een chronisch verloop, het betreft meestal een levenslange aandoening. Indien de aandoening progressief verloopt, dat wil zeggen dat de long steeds minder goed in staat is om zuurstof op te nemen, kan dit elders in het lichaam ook een schadelijke invloed hebben.
Vaak merkt u die meteen, soms pas jaren later. Longfibrose door medicijngebruik ontstaat vaak geruime tijd nadat u de medicijn (heeft) gebruikt.
Longfibrose is een zeldzame en ernstige longziekte, waarbij rondom de longblaasjes fibrose (littekens) wordt gevormd.
Door de invloed van groeifactoren beginnen alle organen te groeien: het hart, de longen, de nieren enzovoort. 'De stoffen zorgen ervoor dat al je cellen op de juiste plek groeien; dat je huid eruit komt te zien als huid en dat je longen ook van het juiste weefsel worden gemaakt', zegt Gosens.