Patiënten met een myelomeningokèle (spina bifida aperta) kunnen op latere leeftijd een tethered-cord- syndroom ontwikkelen met progressieve symptomatologie.
In de behandeling van kinderen met Spina Bifida (SB) is zelfstandig lopen een belangrijk onderdeel. Om te kunnen lopen worden veel kinderen met SB geopereerd en krijgen ze fysiotherapie en loophulpmiddelen.
Door de spanning op het ruggenmerg verloopt de bloedvoorziening van het ruggenmerg minder goed waardoor het ruggenmerg zijn functies niet goed kan uitvoeren. Hierdoor ontstaan de verschijnselen van het tethered cord.
Tethered cord: Bij een tethered cord is het onderste stuk van het ruggenmerg vast komen te zitten, deze verkleving wordt ook wel 'kluistering' ('tethering') genoemd. Het ruggenmerg kan daardoor niet meer goed schuiven, wat noodzakelijk is bij bijvoorbeeld het buigen van de rug en bij groei van het lichaam in de lengte.
Neurochirurgische doorbraken begin jaren '80 hebben geleid tot een eerste generatie patiënten met spina bifida die de leeftijd van veertig haalden. Maar het voorbije decennium hebben artsen vooral vooruitgang geboekt in het urologisch domein.
Bij de spina bifida aperta komen bepaalde structuren buiten de rug te liggen en worden deze structuren niet meer overdekt door huid. Structuren die door de open wervelbogen buiten de rug kunnen komen te liggen, zijn de vliezen die rondom het ruggenmerg liggen. Deze vliezen worden ook wel meningen genoemd.
Spina bifida komt onder de bevolking voor in een frequentie van gemiddeld 4,5 per 10.000 geboorten. Bij het voorkomen van spina bifida in de familie is deze frequentie ongeveer 10 maal hoger. Door het innemen van foliumzuur door de moeder tijdens de zwangerschap zou dit met 75% verlaagd worden.
Spina bifida. Er zijn twee vormen: open spina bifida (spina bifida aperta) verborgen spina bifida (spina bifida occulta)
Behandeling open ruggetje
Een open ruggetje is te behandelen door het sluiten van de rug, vaak al een paar dagen na de geboorte. Na deze operatie mag de baby vaak weer na 3 weken naar huis. Ook moeten de complicaties die veroorzaakt zijn door het open ruggetje moeten behandeld, wat voor iedere baby anders is.
De oorzaak van spina bifida is nog niet volledig gekend. Vermoedelijk speelt de interactie tussen omgevingsfactoren en erfelijke factoren een rol in het ontstaan van spina bifida. De inname van foliumzuursupplementen door de moeder tijdens de zwangerschap vermindert het risico op spina bifida.
Hoe lager de spina bifida, hoe minder klachten. De diagnose wordt vaak al voor de geboorte gesteld door een bloedonderzoek (AFP-waarde), een echografie of een vruchtwaterpunctie. Kort na de geboorte wordt de rug gesloten.
Spina bifida (ook wel open rug genoemd) is een aangeboren vorm van een dwarslaesie. Het is het gevolg van een onvolledige sluiting van uw ruggenmerg (waarin zenuwen zitten), uw wervelboog (die door uw ruggenmerg loopt) of uw huid in de periode vóór uw geboorte.
Een open rug wordt ook wel spina bifida (SB) genoemd. Het is een zeldzame aangeboren aandoening. In de derde week van de zwangerschap wordt het centraal zenuwstelsel aangelegd van uw kind.
Van elke 700 tot 1000 kinderen die in Nederland geboren worden, heeft er 1 een open rug of een open schedel. De kans dat u een kind met een open rug of schedel krijgt, wordt twee keer zo klein als u per dag 0,5 mg foliumzuur slikt.
Vaak zijn foutjes in het erfelijk materiaal niet overgeërfd van de ouders, maar ontstaan tijdens de ontwikkeling van het kind. Wanneer er geen oorzaak gevonden hebben ouders ongeveer 2-4% kans om nog een kindje te krijgen met een anencefalie.
De echo wordt via jouw buik gemaakt en je hele kindje wordt bekeken. Het doel van de 20 wekenecho: kijken of je kind gezond is. Op de echo zijn eventuele afwijkingen, zoals een open ruggetje of een open schedel goed te zien. Ook is de ontwikkeling van organen en botten meestal goed te bekijken.
De 20 weken echo is een medische echo bedoelt om te kijken of je baby geen afwijkingen heeft. M.b.v. de echo kunnen veel aandoeningen die goed zichtbaar zijn (open rug, hartafwijkingen, nierafwijkingen, afwijkingen aan het skelet, open buikwand, gespleten gehemelte ed) worden opgespoord.
De huid zit er overheen en vaak is er niet te zien, soms zit er een toefje haar of moedervlek op de aangedane plek. Alleen de wervelbogen zijn niet gesloten op het niveau van de 'open' rug. Deze vorm komt het minst vaak voor. Er zijn meestal geen uitvalsverschijnselen.
Het Dandy-Walker syndroom is een aangeboren afwijking van de hersenen. De kleine hersenen zijn niet goed ontwikkeld en er zit vocht in de hersenen. Soms is ook de verbinding tussen beide hersenhelften niet aangelegd.
Over spina bifida
Er zijn verschillende vormen bekend: Spina bifida occulta: hierbij is de afwijking in de wervelkolom met de huid bedekt. Spina bifida aperta: hierbij is de afwijking in de wervelkolom zichtbaar omdat de rug open is (dit noemen we ook wel een 'open ruggetje' of een meningomyelocele (MMC)).
Een sacrale dimple is een deuk/invaginatie van de huid in de dorsale midline boven het sacrum. Ongeveer 2-4% van de 'normale' kinderen hebben een sacrale dimple [1].
De neurale buis of tubus neuralis is een embryonale structuur die zich in een vroeg stadium vanuit de neurale plaat (lamina neuralis) vormt door instulping over de lengte en afsnoering zodat er onder het dorsale ectoderm een buisvormige structuur ontstaat in de lengterichting van het individu.
De spina is de verhoogde afscheiding in het midden van de renbaan in een Romeins circus, waar de wagenmenners in de oudheid met hun twee-, vier- en zesspannen omheen moesten rijden. Een normale wedstrijd bestond uit zeven ronden om de spina.
De mogelijkheid om een erectie te krijgen is vaak afhankelijk van de hoogte van de laesie. Daarnaast kunnen sommige medicijnen tegen zenuwpijn of depressie erectieproblemen veroorzaken. In de eerste zes tot acht weken na ontstaan van de dwarslaesie zijn erecties meestal geheel afwezig.