ALS komt voor bij ongeveer 4 à 8 op 100.000 personen. Er zijn 1 à 2 per 100.000 nieuwe patiënten per jaar. Het risico om tijdens het leven ALS te krijgen wordt geschat op 1/400 – 1/500. Bij de meeste ALS-patiënten (90%) is de ziekte niet erfelijk.
In Nederland zijn er ongeveer 1500 mensen met ALS. Jaarlijks komen hier ongeveer 500 nieuwe patiënten bij en overlijden er 500 mensen aan de gevolgen van de ziekte. Bij ALS wordt de kracht in de spieren steeds minder tot uiteindelijk alle spieren zijn aangedaan.
De ziekte komt in alle leeftijdsfasen voor, behalve bij kinderen. Meer mannen dan vrouwen worden getroffen door ALS (3:2). De gemiddelde levensverwachting van iemand met ALS is 3 tot 5 jaar na de eerste symptomen. 20% van de ALS-patiënten leeft langer dan 5 jaar na de eerste klachten en 5% procent leeft nog 20 jaar.
Tot nu toe zijn er maar twee risicofactoren herhaaldelijk in wetenschappelijk onderzoek bevestigd: roken verhoogt het risico op ALS en het eten van vette vis verkleint het risico op ALS. Bovendien komt ALS vaker voor bij mannen en op hogere leeftijd, wat aanknopingspunten kan geven over mogelijke oorzaken.
ALS begint vaak met zwakke spieren in uw armen of benen.Het kan ook beginnen met problemen met slikken of praten. De eerste klachten zijn meestal niet zo duidelijk: U bent wat onhandig: u struikelt bijvoorbeeld vaker of u kunt knoopjes niet meer goed dichtmaken.
ALS kan op elke volwassen leeftijd ontstaan, maar ontstaat meestal tussen de leeftijd van 40 en 60 jaar. Jaarlijks worden 400 tot 500 Nederlanders gediagnosticeerd met de ziekte.
Oorzaken van ALS
Bij het grootste deel van de mensen met ALS is de oorzaak niet bekend. Vaak is de oorzaak is een combinatie van verschillende factoren. Meestal is de ziekte niet erfelijk, maar bij 5-10% van de mensen met ALS is dat wel zo. De ziekte ontstaat dan door een bepaalde fout in je genen.
In de laatste fase van ALS en PSMA worden de ademhalingsspieren steeds zwakker, waardoor de ademhaling afneemt en men uiteindelijk overlijdt. Uit onderzoek blijkt dat ruim 90 procent van de mensen rustig overlijdt.
Bij ongeveer de helft van de mensen met ALS in de familie (familiaire ALS) is er een genetische afwijking gevonden. Bij alle overige mensen met ALS (sporadische ALS) ligt de oorzaak van de ziekte in een samenspel van genetische aanleg en omgevingsfactoren, zoals leefstijl en blootstelling aan schadelijke stoffen.
Na de eerste symptomen overlijden mensen met ALS gemiddeld binnen drie tot vijf jaar. Nederland telt op dit moment ongeveer 1500 patiënten. Gemiddeld overlijden er elk jaar 500 patiënten en komen er 500 nieuwe diagnoses bij. Hoe snel het gaat verschilt per persoon.
ALS kan op elke volwassen leeftijd ontstaan, maar meestal tussen de 40 en 60 jaar. ALS heeft een progressief verloop. Dat betekent dat de spierzwakte in de loop van de tijd toeneemt. Hierdoor kunnen patiënten zich steeds minder goed bewegen.
Hoe zeldzaam is Hawking's levensduur? Vrij zeldzaam. Volgens de ALS Association leeft slechts 5% van de ALS-patiënten langer dan 20 jaar en het is vrijwel ongehoord om 50 jaar of langer te overleven — hoewel de langstlevende ALS-patiënt van Noord-Amerika, een Canadees genaamd Steven Wells , de aandoening al bijna 40 jaar heeft.
Mensen met ALS, PSMA en PLS ervaren vaak pijnklachten bij uitval van spierkracht en bij toename van immobiliteit. Het is belangrijk dat zorgverleners deze klachten zo actief mogelijk behandelen.
Als ziekteverschijnsel
De spierstoornis kan als zeer belastend worden ervaren. Bij amyotrofe laterale sclerose (ALS) zijn fasciculaties continu aanwezig, ze vallen vooral op in de tong en in de dijspieren. Fasciculaties treden op bij iedere ziekte die tot uitschakeling van de aansturing van spieren leidt.
Nee, meestal is ALS niet erfelijk. Bij 5 tot 10 op de 100 mensen (5-10%) is het wel erfelijk. Als het om de erfelijke vorm van ALS gaat, dan gaat de overerving meestal zo: iemand kan de aandoening krijgen als hij of zij van één van de ouders de verandering in het gen krijgt. Dit heet autosomaal dominant erfelijk.
Late stadia
De meeste willekeurige spieren zijn verlamd. Het vermogen om lucht in en uit de longen te bewegen is ernstig aangetast. Mobiliteit is extreem beperkt; behoeften moeten worden verzorgd door een verzorger. Slechte ademhaling kan vermoeidheid, wazig denken, hoofdpijn en vatbaarheid voor longontsteking veroorzaken.
Uiteindelijk houden alle lichaamsfuncties ermee op: de ademhaling komt tot stilstand, het hart stopt met kloppen, het bloed stroomt niet langer en geleidelijk aan dooft de hersenactiviteit. Na de laatste ademhaling trekt de kleur helemaal weg uit het gezicht, de gestorvene wordt 'doodsbleek'.
Levensverwachting met ALS
De ziekte kan op elke volwassen leeftijd ontstaan, maar meestal is het tussen de 40 en 60 jaar. De snelheid van achteruitgang is bij iedereen verschillend. Mensen met ALS overlijden gemiddeld drie jaar na de eerste verschijnselen door zwakte van de ademhalingsspieren.
Aanvankelijk is er meestal sprake van vage klachten zoals spierzwakte en moeheid, beginnend in één van de ledematen. Na enkele maanden volgen ook klachten in andere ledematen. Door verzwakking van de spieren worden eenvoudige handelingen zoals het opendraaien van een kraan of het traplopen, steeds moeilijker.
Multiple sclerose is een auto-immuunziekte, terwijl ALS bij één op de tien mensen erfelijk is door een gemuteerd eiwit. MS heeft meer mentale beperkingen en ALS heeft meer fysieke beperkingen. MS in een laat stadium is zelden slopend of fataal, terwijl ALS volledig slopend is en leidt tot verlamming en de dood.
In Bergen (Limburg) ligt de levensverwachting het laagst, met 72,3 jaar.
bloedonderzoek: Er is geen bloedtest die ALS met zekerheid kan aantonen.