Besmetting van mensen met vCJD wordt waarschijnlijk veroorzaakt door consumptie van met BSE boviene spongiforme encefalopathie besmet rundvlees (voornamelijk hersen- en zenuwweefsel). Daarnaast is overdracht van mens op mens mogelijk via bloed.
Zeldzaam. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob komt maar weinig voor. Een variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob komt voor bij schapen (scrapie) en runderen (BSE of gekkekoeienziekte). Wanneer mensen besmet vlees eten, kunnen zij deze variant op de ziekte krijgen.
Deze vorm heet ook wel variant-CJD (vCJD) of gekkekoeienziekte. VCJD wordt veroorzaakt door het eten van besmet rundvlees. Deze vorm komt in Nederland bijna niet voor.
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob ( CJD Creutzfeld Jacob (Creutzfeld Jacob)) is een zeldzame hersenziekte die behoort tot de sponsvormige hersenafwijkingen. Deze afwijkingen worden zeer waarschijnlijk veroorzaakt door een infectieus eiwit, het zogeheten prion.
Er is geen gevaar voor besmetting bij het verplegen of verzorgen van een patiënt met CJD. De ziekte wordt niet overgedragen via huidcontact, speeksel, zweet, urine, ontlasting of seksueel contact. Nee, genezing is vooralsnog onmogelijk.
Door import van besmette koeien en besmet diermeel (beide voornamelijk uit Groot-Brittannië, waar de BSE-epidemie is begonnen) is BSE waarschijnlijk al aan het eind van de jaren '80 in Nederland gekomen.
Er is een variant bekend van de ziekte Creutzfeldt-Jakob die wordt veroorzaakt door het eten van rundvlees dat besmet is met BSE, ook wel gekkekoeienziekte genoemd.
Prionen zijn overdraagbaar tussen diersoorten door opname via het voedsel. Prionen gedragen zich hierdoor als ziekteverwekkers zoals bacteriën of virussen, hoewel ze geen apart genetisch materiaal bevatten.
Prionen bestaan in twee vormen: het onschadelijke PrPc kan zich irreversibel omvormen tot het schadelijke PrPsc. Een groep van Europese en Amerikaanse onderzoekers kunnen die vormveranderingen nu in het lab ongedaan maken. 'Dit is een heel belangrijke stap op weg naar behandeling van prionziekten.
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame, door prionen veroorzaakte hersenziekte gekenmerkt door geheugenverlies, ataxie, onwillekeurige bewegingen en stijfheid. De ziekte ontstaat jaarlijks (incidentie) bij 1 a 2 op de 1.000.000 mensen en manifesteert zich rond het 50e levensjaar.
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob komt voor bij ongeveer 1 op de 1 miljoen mensen. Ongeveer 5 tot 10 van de 100 mensen met deze ziekte heeft de erfelijke vorm.
ALS is een ziekte van de zenuwen en spieren die steeds erger wordt. Bij deze ziekte sterven zenuwen af. Daardoor worden uw spieren steeds zwakker. Bewegen, eten, praten en ademhalen gaan steeds moeilijker.
Het verloop van Lewy body dementie is minder duidelijk te schetsen. De ziekte is nog niet zo lang bekend, en de ziekteverschijnselen lijken gedeeltelijk op die van alzheimer en de ziekte van Parkinson. De achteruitgang bij Lewy body dementie gaat meestal sneller dan bij alzheimer.
Vasculaire dementie ontstaat als de patiënt meerdere herseninfarcten heeft gehad. Bij een herseninfarct raakt een bloedvat verstopt, waardoor bepaalde hersendelen geen zuurstof meer krijgen en afsterven. Vasculaire dementie kan ook sluipend ontstaan. Dan zijn er in de loop der tijd vele kleine bloedvaatjes aangetast.
De ziekte van Huntington is een erfelijke neurodegeneratieve ziekte waarbij bepaalde groepen zenuwcellen in de hersenen langzaam afsterven. De ziekte veroorzaakt motorische, cognitieve en psychiatrische symptomen.
Kuru is een overdraagbare ziekte die wordt veroorzaakt door prionen. De ziekte tast het centraal zenuwstelsel aan. Het is mogelijk dat de vatbaarheid voor kuru tevens een erfelijke component heeft. De gekkekoeienziekte of BSE is een verwante ziekte bij koeien.
Prionen beschadigen de hersenen van mensen en dieren. Het sleutelgebeuren is de omzetting van een normaal eiwit in het lichaam, het prioneiwit, in een abnormale vorm. Deze rare vorm heeft de mogelijkheid om meer normale eiwitten om te zetten in onzuivere vormen. Zo ontstaat een kettingreactie.
Het normale PrP-eiwit heeft een ruimtelijke structuur met α-helices. De prionvorm van dit eiwit heeft een veel stabielere structuur met β-platen. Wanneer het afwijkende eiwit in contact komt met normaal PrP, verandert de vouwing van het PrP waardoor het ook een prion wordt (zie afbeelding 1).
Over virussen
Virussen zijn kleine organismen. Zo klein, dat je ze met een gewone microscoop niet kunt zien. Op zichzelf kan een virus niets.
Semantische Primaire Progressieve Afasie wordt ook vaak 'semantische dementie' genoemd. Het is een aandoening waarbij iemand in een langzame, maar toenemende, mate problemen ondervindt met de betekenis van woorden en concepten.
BSE staat voor bovine spongiforme encephalopathie. Het is een ziekte die voorkomt bij rundvee. Daarnaast bestaat de vrees dat BSE ook kan voorkomen bij kleine herkauwers.
Dementie is de naam voor een combinatie van symptomen (een syndroom), waarbij de hersenen informatie niet meer goed kunnen verwerken. Dementie is een verzamelnaam voor ruim vijftig hersenziektes. De meest voorkomende vorm van dementie is de ziekte van Alzheimer.
Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) is een langzaam verlopende aandoening van het centrale zenuwstelsel bij runderen, die uiteindelijk tot de dood leidt.
Nachtrust mensen met dementie verbeteren
Ze functioneren minder goed en het kan zorgen voor eiwitopstapeling en daardoor verdere achteruitgang. Mensen met dementie worden overdag vaak minder actief en vallen dan soms zelfs in slaap. Door die 'middagdutjes' zijn ze 's avonds niet moe genoeg om goed te kunnen slapen.