Longfibrose kan veroorzaakt worden door inademing van schadelijke stoffen gedurende langere perioden. Voorbeelden van deze stoffen zijn metalen, vezels (steenwol, asbest, glasvezels) en steenstof (silicose). Deze stoffen kunnen de longblaasjes beschadigen waardoor zich op die plaatsen littekenweefsel vormt.
Sinds enkele jaren zijn er medicijnen op de markt die de voortgang van de fibrose kunnen remmen en de vorming van littekens en ontstekingen tegengaan. Deze medicijnen heten pirfenidone en nintedanib. Zij kunnen helaas de longfibrose niet genezen, maar de medicijnen kunnen de ziekte wel remmen.
Idiopathische longfibrose is een chronische ziekte. De gemiddelde levensverwachting na de diagnose is volgens studies 3 tot 5 jaar. Het verloop van de ziekte kan sterk variëren van persoon tot persoon.
Een bekend voorbeeld is het antibioticum Nitrofurantoïne bij de behandeling van een blaasontsteking. Daarnaast zijn er nog vele andere medicijnen, zoals cytostatica, die ook longfibrose kunnen veroorzaken.
Bij longfibrose wordt het longweefsel beschadigd door de vorming van bindweefsel (littekens). Door deze littekens worden de longen stugger. Hierdoor kunnen ze steeds minder goed zuurstof opnemen. Longfibrose is een chronische ziekte.
Longfibrose kan veroorzaakt worden door inademing van schadelijke stoffen gedurende langere perioden. Voorbeelden van deze stoffen zijn metalen, vezels (steenwol, asbest, glasvezels) en steenstof (silicose). Deze stoffen kunnen de longblaasjes beschadigen waardoor zich op die plaatsen littekenweefsel vormt.
Longfibrose gaat niet over. Dokters proberen de klachten minder te maken en met medicijnen de vorming van littekenweefsel af te remmen. Sommige mensen met longfibrose krijgen extra zuurstof. Voor enkele mensen is een longtransplantatie mogelijk.
Vaak merkt u die meteen, soms pas jaren later. Longfibrose door medicijngebruik ontstaat vaak geruime tijd nadat u de medicijn (heeft) gebruikt.
Röntgenfoto en CT-scan van de borst
Zo kan een arts littekenweefsel op de longen opmerken en zo longfibrose vaststellen. Met een röntgenfoto wordt longweefsel in het lichaam zichtbaar gemaakt. Hierop is littekenweefsel echter niet altijd goed te zien.
Klachten / symptomen longfibrose
Niet goed kunnen inspannen en weinig energie hebben. Vermoeidheid. Conditie gaat achteruit. Vage pijn in de borst.
Er bestaat geen behandeling of geneesmiddel voor longfibrose. Er bestaan wel middelen die het proces van verlittekening in de longen tegengaan. Deze medicijnen remmen dus de achteruitgang.
Je hoort vaak crepiteren, dit klinkt als klittenband dat je van elkaar trekt. Daarnaast hebben deze patiënten vaak trommelstokvingers. Omdat de diagnose lastig is, moet die gesteld worden in een multidisciplinair team in een centrum dat ervaring heeft op dit gebied.
Zowel bij longfibrose als bij COPD is roken een veelvoorkomende trigger. Het is echter niet bekend hoeveel COPD-patiënten een vorm van longfibrose hebben. De vroege symptomen van longfibrose, onder meer droge hoest en kortademigheid, zijn vergelijkbaar met die van andere longziekten.
Langdurige opeenhoping van vocht en eiwitten in de weefsels leidt tot ontsteking en uiteindelijk verharding van het weefsel. Dit wordt fibrose genoemd. De huid in het gebied wordt dikker en kan een hobbelig uiterlijk aannemen, dat wordt beschreven als een sinaasappelhuid (peau d'orange).
Lange tijd hoesten is vaak de eerste klacht bij longkanker. Andere klachten die u kunt krijgen: bloed ophoesten, moe zijn, geen zin in eten en afvallen als u dat niet wilt. Longkanker komt vaak door lang en veel roken. Soms ontstaat het bij mensen die nooit gerookt hebben.
Longfibrose is een zeldzame en ernstige longziekte, waarbij rondom de longblaasjes fibrose (littekens) wordt gevormd.
Bij longfibrose gaat het om het meten van de saturatie in het bloed met een metertje aan de vinger of in het slagaderlijke bloed bij een bloedgasmeting. Een waarde van 95 tot 100% is normaal. Zie ook Desaturatie. Met een saturatiemeter (oxymeter) worden de hartslag en de zuurstofsaturatie in het bloed gemeten.
Als behandeling toch noodzakelijk blijkt, krijg je bij sommige vormen van longfibrose in eerste instantie een hoge dosis corticosteroïden. Deze corticosteroïden verminderen de werking van het immuunsysteem waardoor je minder schade aan je longen krijgt en je ziekte kan stabiliseren.
Littekens in de longen door ernstige luchtweginfecties. Na een ernstige of langdurige infectie van de lagere luchtwegen ontstaat soms schade aan de luchtwegen. Op het slijmvlies dat de binnenkant van die luchtwegen bekleed ontstaan daardoor littekens.
De schatting is dat er in Nederland jaarlijks bij ongeveer 1000 patiënten longfibrose wordt ontdekt (gediagnostiseerd). De meeste mensen bij wie de ziekte zich openbaart zijn ouder dan 50 jaar. Om te weten te komen of u longfibrose heeft, moeten er vaak allerlei onderzoeken worden gedaan.
Longfibrose is een progressieve, onomkeerbare en uiteindelijk dodelijke longaandoening, veelal zonder bekende oorzaak.
Ver stadium
De longinhoud is de hoeveelheid lucht die een mens kan in- en uitademen. Door een kleinere longinhoud raak je sneller buiten adem of moet je naar adem happen (kortademigheid). Ook de longfunctie (hoe goed de longen werken) kan bij ernstige sarcoïdose achteruitgaan.
De ademnood is soms zo hevig dat je het gevoel hebt dat je stikt. Soms moet je hoesten. Als je zoiets meemaakt, heb je een aanval van nachtelijke kortademigheid. Het is verstandig naar de dokter te gaan, want de kans bestaat dat je een hartziekte of een longaandoening hebt.