Het LUMC is erkend als expertisecentrum voor Duchenne spierdystrofie, Becker spierdystrofie, Myasthene syndromen (Myasthenia gravis en LEMS), Inclusion body myositis (IBM), FSHD en OPMD.
Myasthenia gravis kan niet genezen. Met bepaalde medicijnen wordt geprobeerd om de klachten minder te maken. Soms worden de klachten bij jonge mensen met MG minder, als de thymus met een operatie wordt weggehaald. Het gaat dan vooral om jonge mensen die de ziekte nog niet zo lang hebben.
Vermijd eten waarop zeer lang moet gekauwd worden (bv.taaiere vleessoorten). Als kauwen moeilijk is, vervang dan vers fruit door vers fruitsap zodat je toch de nodige vitaminen binnenkrijgt. Groenten kunnen gepureerd worden.
Myasthenia gravis is nog niet te genezen, toch hebben mensen met MG een normale levensverwachting.
De eerste stap in de behandeling is vaak het medicijn pyridostigmine (Mestinon®). Dit medicijn versterkt het signaal van de zenuwen aan de spieren. Het krachtverlies wordt wat beperkt.
Cholinesterase-remmers
Deze medicijnen, ook wel anticholinesterases genoemd, worden al sinds het begin van de jaren 90 gebruikt om MG te behandelen en kunnen binnen enkele minuten verlichting van de symptomen geven. De meest gebruikte is pyridostigminebromide (Mestinon).
Prednisolon heeft meerdere effecten. Het remt ontstekingseffecten in de spier en beperkt daardoor waarschijnlijk de schade die veroorzaakt wordt door de antistoffen. Het remt ook het immuunsysteem, waardoor de aanmaak van antistoffen omlaag gaat. Het effect bij MG begint meestal duidelijk te worden na 3-4 weken.
De oorzaak van LRP4-myasthenia gravis (LRP4-MG) is dat het lichaam antistoffen aanmaakt tegen het eiwit LRP4 dat een belangrijke rol speelt in het bouwen van de overgang tussen zenuw en spier. Net als bij MuSK-MG is er bij LRP4-MG geen goede structuur om het signaal van zenuw naar spier door te geven.
Hoewel er geen genezing is, leiden de meeste mensen met deze aandoening een vol en actief leven met behandeling . Ernstige beperkingen door myasthenia gravis zijn uiterst zeldzaam. Uw zorgverlener kan manieren voorstellen om symptomen te beheersen, zodat u zich beter kunt voelen.
Bij myasthenia werkt prednison door de activiteit van het immuunsysteem van het lichaam te verminderen, waardoor het aantal antilichamen in de bloedbaan die de communicatie tussen de zenuwen en spieren verstoren, afneemt . Prednison kan de symptomen van myasthenia gravis drastisch verminderen.
Probeer een verscheidenheid aan kleurrijke vruchten en groenten in uw dieet op te nemen, zoals bessen, appels, sinaasappels , bladgroenten zoals spinazie en boerenkool, en kruisbloemige groenten zoals broccoli en bloemkool. Deze voedingsmiddelen leveren essentiële voedingsstoffen die kunnen helpen uw immuunsysteem sterk en uw lichaam gezond te houden.
MG kan plotseling beginnen. Bij meer dan 80% van de mensen zijn de spieren van de ogen, de tong of de keel verzwakt. Dat uit zich in dubbelzien, een zakkend ooglid, weinig mimiek of moeite met kauwen of slikken. Bij een kleiner deel begint de spierzwakte in de armen of benen.
Als prednisongebruik vochtretentie veroorzaakt, moet u zout vermijden . Gebruik een zoutvervanger. Vermijd diepvriesmaaltijden, soepen en groenten uit blik, gerookt en gezouten vlees en zoute snacks.
Wisselende zwakte van de skeletspieren staat bij de gegeneraliseerde vorm meestal op de voorgrond. De spierzwakte neemt toe gedurende de inspanningen en verbetert na rust (vaak binnen een kwartier). Gladde spieren en de hartspier zijn nooit aangedaan bij MG.
Ongeveer 20 op de 100.000 mensen hebben deze ziekte. MG komt op alle leeftijden voor.
Als u stopt met het gebruik van dit middel
Uw arts weet het beste wanneer u met het gebruik van Mestinon moet stoppen. Normaal gesproken wordt het gebruik ervan beëindigd door uw arts wanneer uw klachten en verschijnselen zijn verdwenen. U dient uw arts in te lichten indien u met het gebruik van Mestinon wilt stoppen.
De overlijdenscertificaten van patiënten met MG hadden een significant hogere incidentie van luchtwegaandoeningen als doodsoorzaak dan controles (28,1% versus 20,9%, p = 0,012). Het verschil was het meest uitgesproken voor mannelijke patiënten, voor patiënten die stierven tussen 30 en 69 jaar oud, en voor sterfgevallen die plaatsvonden vóór 1996.
Pyridostigmine . Het eerste medicijn dat wordt gebruikt voor myasthenia gravis is meestal een tablet genaamd pyridostigmine, dat helpt elektrische signalen te verplaatsen tussen de zenuwen en spieren. Het kan spierzwakte verminderen, maar het effect duurt slechts een paar uur, dus u moet het meerdere keren per dag innemen.
CONCLUSIE De antibioticagroepen macroliden, chinolonen, aminoglycosiden, penicillines, polypeptiden, sulfonamiden in combinatie met trimethoprim, tetracyclines en glycopeptiden zouden voor verergering van myasthene klachten kunnen zorgen bij patiënten met myasthenie gravis.
Duchenne spierdystrofie is een ernstige erfelijke spierziekte die de spieren aantast en verzwakt. De eerste verschijnselen zijn vaak al voor het tweede levensjaar zichtbaar. Op den duur kunnen de aangetaste spieren niet meer gebruikt worden.
Na de inname van een tablet Mestinon langs de mond verschijnt een maximale piek in het bloed na ongeveer een uur. Nadien neemt het effect langzaam af. Daarom wordt de medicatie in het algemeen om de 3 uur genomen en dit meestal alleen tijdens de dag wanneer men fysisch actief is.
Myasthenia gravis betekent letterlijk ernstige spierzwakte. Het is een zeldzame auto-immuunziekte, waarbij het lichaam afweerstoffen aanmaakt tegen zichzelf.
Zodra de aanbevolen dosering is bereikt (prednisolon tot 80-100 mg om de dag of tot 50 mg per dag) wordt deze meestal enkele maanden aangehouden. Hierna wordt de dosering meestal in een aantal maanden verlaagd tot de laagste dosering die het symptoom onder controle houdt.
Pyridostigmine wordt alleen gebruikt voor symptomatische behandeling. Het behandelt niet de onderliggende ziekte. Bij de milde vorm van de ziekte worden in eerste instantie AChE-remmers gebruikt. Deze middelen omvatten pyridostigmine en neostigmine.