Bulbaire Verlamming is een neurologische aandoening die wordt veroorzaakt door een beschadiging van de lagere motorische neuronen van de hersenzenuw. Een persoon heeft zwakke gezichtsspieren. Bij Bulbaire Verlamming (in het Engels heet het bulbar palsy) heeft de patiënt moeite met slikken en kauwen.
Ook komt het voor dat ALS begint met symptomen van de bulbaire spieren (spraak-, kauw- en slikfunctie). Als de ziekte vordert kunnen de slikproblemen, in combinatie met moeilijk kauwen, ernstig gewichtsverlies veroorzaken. Ook verslikken patiënten zich vaak, zodat er een risico is op een aspiratiepneumonie.
Bij het derde type, het zogenaamde bulbaire type, zijn vooral de spieren van de tong en de keel betrokken. Dit leidt tot problemen met spreken (slappe tong, zwakke stem), moeite met slikken en kauwen en tenslotte tot ademhalingsstoornissen.
Zwakte van de aangezichtsspieren bij patiënten met bulbaire myasthenia gravis kan leiden tot een vlak, expressieloos gezicht, problemen met fluiten, van een lepel eten en de karakteristieke afgevlakte lach.
Verlies van motorische zenuwcellen
Bij één op de drie pa- tiënten is er in de eerste plaats een krachtvermindering ter hoogte van de bulbaire spieren. Dat zijn de spieren die ervoor zorgen dat we kunnen spreken en slikken, zoals de tong, de stembanden, de keelspieren en de kauw- en aangezichtsspieren.
Bulbaire parese is een reeks aandoeningen die kunnen optreden als gevolg van schade aan de onderste hersenzenuwen. Klinische kenmerken van bulbaire parese variëren van moeite met slikken en een gebrek aan een kokhalsreflex tot het onvermogen om woorden te articuleren en overmatig kwijlen .
Het bijvoeglijk naamwoord bulbair verwijst naar een bolvormige structuur in het onderste deel van de hersenen die zenuwcellen bevat die de spieren in het gezicht, de mond en de keel aansturen.
Bij ziekten van het zenuwstelsel: Bulbaire zenuwen. (In deze context verwijst de term bulbair naar de medulla oblongata, die eruitziet als een zwelling of bol aan de bovenkant van het ruggenmerg.) Schade aan de 9e tot en met 12e hersenzenuw , de bulbaire zenuwen, veroorzaakt slik- en spraakstoornissen en…
Progressieve bulbaire parese is extreem zeldzaam en wordt over het algemeen gecategoriseerd in vormen die zich in de kindertijd en op volwassen leeftijd openbaren. De eponiem Fazio-Londe-ziekte is gebruikt voor het autosomaal recessieve type van aanvang in de kindertijd, hoewel de familie die door Fazio (144) werd gerapporteerd een autosomaal dominant patroon volgde.
Er is geen genezing voor progressieve en niet-progressieve bulbaire parese . Helaas kunnen de progressieve gevallen fataal zijn, met een levensverwachting variërend van 6 tot 36 maanden vanaf het begin van de symptomen.
Bulbaire ALS begint doorgaans met symptomen als onduidelijke spraak, moeite met kauwen en slikken, overmatig stikken en zwakte of spiertrekkingen in de spieren van het gezicht, de kaak, de keel en het strottenhoofd, met name de tong .
Bij ALS wordt de kracht in de spieren steeds minder tot uiteindelijk alle spieren zijn aangedaan. De problemen beginnen vaak in de keel, armen of benen en breiden daarna uit. Uiteindelijk overlijden mensen met ALS aan ademhalingsproblemen, veroorzaakt door verlamming van de ademhalingsspieren.
Een gebied in de hersenen dat bestaat uit de kleine hersenen, de medulla en de pons. (In principe bestaat de bulbaire regio uit de hersenstam minus de middenhersenen en plus de kleine hersenen ).
Symptomen. De meest voorkomende symptomen bij neuromusculaire aandoeningen zijn: Afwijkingen van de motoriek zoals krachtsverlies, spierkrampen of –pijn, verlies van spiermassa, spierstijfheid of spasticiteit.
Het rustelozebenensyndroom (RLS), ook bekend als de ziekte van Willis-Ekbom , is een neurologische aandoening die een onweerstaanbare drang veroorzaakt om de benen te bewegen.
Bulbaire MND of progressieve bulbaire parese (PBP):
Vroege tekenen kunnen onduidelijk spreken of moeite met slikken zijn. De levensverwachting is tussen de zes maanden en drie jaar vanaf het begin van de symptomen .
Bulbaire hersenzenuwbeschadiging in de hersenstam of langs de zenuwen leidt tot bulbaire verlamming. Dysartrie ( spraakstoornis ), dysfagie (slikstoornis) en hypoactieve kaak- en kokhalsreflexen kenmerken deze veelvoorkomende aandoening (Tabel 4-1).
Achtergrond. Bulbaire betrokkenheid is een term die wordt gebruikt bij amyotrofische laterale sclerose (ALS) en die verwijst naar een stoornis van de motorische neuronen in het corticobulbaire gebied van de hersenstam, wat leidt tot een disfunctie van spraak en slikken .
Bulbaire myasthenia gravis is een uitdagend subtype van myasthenia gravis . Het tast spieren aan die betrokken zijn bij spreken, slikken en kauwen en veroorzaakt grote moeilijkheden in het dagelijks leven van een individu.
Spinale en bulbaire musculaire atrofie is het gevolg van een bepaald type mutatie in het AR-gen . Dit gen geeft instructies voor het maken van een eiwit dat een androgeenreceptor wordt genoemd. Deze receptor hecht (bindt) aan een klasse hormonen die androgenen worden genoemd, die betrokken zijn bij de mannelijke seksuele ontwikkeling.
De voorgeschiedenis van een patiënt, bloedonderzoeken en andere testen, waaronder MRI en CT-scan, helpen bij het bepalen van de onderliggende oorzaak van Bulbaire Parese. Bulbaire Parese kan worden veroorzaakt door een van de volgende aandoeningen: Cerebrovasculair - medullair infarct. Motorische neuronziekte.