PLS heeft een veel langzamer verloop dan ALS. Mensen hebben last van stijfheid en een verhoogde spierspanning met verhoogde reflexen. Dit begint meestal in beide benen, waardoor mensen struikelen, moeilijk kunnen hardlopen en minder kracht hebben. Later ontstaat ook spierzwakte in de handen en armen.
'Het is een soort beperkte vorm van ALS. Echter, bij ALS vallen langzaamaan alle motorneuronen uit, terwijl dit proces bij PLS beperkt blijft tot de hersenen. Het gevolg is dat PLS-patiënten langer blijven leven, maar wel met een verminderde kwaliteit.
De kenmerken van ALS kunnen erg lijken op die van andere ziektes, zoals Progressieve Spinale Musculaire Atrofie (PSMA), Primaire Laterale Sclerose (PLS) en Progressieve Bulbaire Parese (PBP).
Multiple sclerose is een auto-immuunziekte, terwijl ALS bij één op de tien mensen erfelijk is door een gemuteerd eiwit. MS heeft meer mentale beperkingen en ALS heeft meer fysieke beperkingen. MS in een laat stadium is zelden slopend of fataal, terwijl ALS volledig slopend is en leidt tot verlamming en de dood.
ALS begint vaak met zwakke spieren in uw armen of benen.Het kan ook beginnen met problemen met slikken of praten. De eerste klachten zijn meestal niet zo duidelijk: U bent wat onhandig: u struikelt bijvoorbeeld vaker of u kunt knoopjes niet meer goed dichtmaken.
Een persoon met MSA heeft veel langzamere bewegingen dan normaal (bradykinesie) . Dit kan het moeilijk maken om dagelijkse taken uit te voeren. Beweging is moeilijk te initiëren en de persoon zal vaak een kenmerkende langzame, schuifelende gang hebben met hele kleine stapjes. Sommige mensen kunnen ook stijve en gespannen spieren hebben.
Levensverwachting 3 tot 5 jaar
Na de eerste symptomen overlijden mensen met ALS gemiddeld binnen drie tot vijf jaar. Nederland telt op dit moment ongeveer 1500 patiënten. Gemiddeld overlijden er elk jaar 500 patiënten en komen er 500 nieuwe diagnoses bij. Hoe snel het gaat verschilt per persoon.
Een opvallend voorbeeld is Primaire Laterale Sclerose (PLS) , een zeldzame motorische neuronziekte die enkele klinische kenmerken deelt met ALS, zoals spierzwakte en stijfheid. Andere aandoeningen die verward kunnen worden met ALS zijn multifocale motorische neuropathie, de ziekte van Kennedy en bepaalde spierdystrofieën.
Mensen met ALS, PSMA en PLS ervaren vaak pijnklachten bij uitval van spierkracht en bij toename van immobiliteit. Het is belangrijk dat zorgverleners deze klachten zo actief mogelijk behandelen. Spierziekten Nederland heeft een online cursus ontwikkeld voor mensen met pijnklachten.
De enige manier waarop u een ALS-diagnose kunt accepteren, is door er zeker van te zijn dat deze correct is en dat aandoeningen die op ALS lijken of deze nabootsen, worden overwogen en uitgesloten . In ongeveer 10-15% van de gevallen krijgen mensen wat we een vals-positieve uitslag noemen.
MND is een afkorting voor Motor Neuron Disease, in het Nederlands Motorneuronziekten. De Motorneuronziekten die het meest voorkomen zijn ALS, PSMA en PLS. Bij u is de diagnose Motorneuronziekte gesteld.
SPS kan gemakkelijk verkeerd worden gediagnosticeerd als motorneuronziekte (ALS of monomelische amyotrofie) als de klinische presentatie van rigiditeit en overdreven DTR gepaard gaat met LMN-kenmerken .
PSMA is over het algemeen niet erfelijk; mogelijk spelen bij sommige vormen erfelijke factoren een rol. PSMA is een progressieve aandoening, dat wil zeggen dat iemand met deze ziekte in de loop van de tijd steeds verder achteruitgaat. Over het tempo waarin dit gebeurt, is niets met zekerheid te zeggen.
Diagnose. Met een MRI-scan kunnen de aangedane zenuwcellen in beeld gebracht worden. Deze hersencelen worden kleiner en kunnen verloren gaan wat ook wel atrofie genoemd wordt.
Laryngeale stridor is een belangrijke en vaak waargenomen klinische manifestatie bij MSA (Isozaki et al., 1996). De obstructie van de bovenste luchtwegen als gevolg van een verminderde laryngeale functie resulteert in laryngeale stridor en zou plotselinge dood kunnen veroorzaken bij patiënten met MSA.
•
Patiënten met MSA ontwikkelen in het algemeen geen dementie of andere cognitieve problemen. Twee types van MSA worden onderscheiden: MSA-P en MSA-C.
Samenvatting. Multiple systeematrofie (MSA) en multiple sclerose (MS) zijn progressieve neurologische aandoeningen met overlappende klinische tekenen en symptomen. Vanwege het verloop van de ziekte en de leeftijd waarop deze zich voordoet, worden beide aandoeningen echter zelden als differentiële diagnose voor elkaar gesteld .
Spierzwakte merk je vooral in je benen. Ze voelen zwaar aan of je hebt een moe gevoel in je heup. Ook kun je je voet moeilijker optillen: je sleept met je been waardoor je gemakkelijk kunt struikelen. Bij spierstijfheid zijn je spieren stijf omdat je ze altijd een beetje aanspant en moeilijk kunt ontspannen.
Moeizame start bewegingen, bewegingsarmoede, spierstijfheid
Uw spieren worden stijver. Een van de eerste verschijnselen is het verminderd meebewegen van één of beide armen bij het lopen. Later kan het lopen schuifelend en met kleine pasjes zijn. De lichaamshouding kan scheef of voorovergebogen zijn.