Spasticiteit ontstaat wanneer een belangrijke baan van de hersenen naar het ruggenmerg zijn werk niet goed kan doen. Deze baan wordt de piramidebaan genoemd. De piramidebaan kan niet goed aangelegd zijn of op latere leeftijd beschadigd raken.
Spinale atrofie - oftalmoplegie - piramidaal syndroom is een zeldzame, bulbospinale musculaire atrofie die gekarakteriseerd wordt door gegeneraliseerde neonatale hypotonie, progressieve pontobulbaire en spinale verlamming, piramidale tekenen, en doofheid.
Met het ouder worden verergeren de verschijnselen langzaam waardoor eerst een wandelstok, later krukken en soms een rolstoel nodig zijn. Doordat op den duur het weefsel in de hele zenuwbaan (piramidebaan) wordt aangetast, ontstaat later in het ziekteproces ook spierzwakte in de handen en de armen.
Mensen met PLS hebben een normale levensverwachting.
Symptomen. PLS heeft een relatief langzaam verloop. De ziekte uit zich in stijfheid en een verhoogde spierspanning met verhoogde reflexen, meestal beginnend in beide benen. PLS kan echter ook beginnen in de spieren die gebruikt worden voor het spreken of de armspieren.
PLS heeft een langzamer beloop dan ALS. Mensen kunnen tientallen jaren leven met deze ziekte. Bij enkele patiënten kan PLS na jaren overgaan in ALS.
'Het is een soort beperkte vorm van ALS. Echter, bij ALS vallen langzaamaan alle motorneuronen uit, terwijl dit proces bij PLS beperkt blijft tot de hersenen. Het gevolg is dat PLS-patiënten langer blijven leven, maar wel met een verminderde kwaliteit.
Wat is Primaire Laterale Sclerose (PLS)?
PLS hoeft de levensduur niet te verkorten, maar leidt vaak wel tot invaliditeit.
PLS heeft een veel langzamer beloop dan ALS. Na vele jaren kan PLS overgaan in ALS en kan het beloop sneller gaan. Zonder beademing leidt ALS in gemiddeld 3 jaar tot de dood. De primaire doodsoorzaak is meestal ademhalingsinsufficiëntie ten gevolge van spierzwakte in de rugspieren of pneumonie.
PLS heeft een veel langzamer verloop dan ALS. Mensen hebben last van stijfheid en een verhoogde spierspanning met verhoogde reflexen. Dit begint meestal in beide benen, waardoor mensen struikelen, moeilijk kunnen hardlopen en minder kracht hebben. Later ontstaat ook spierzwakte in de handen en armen.
De meeste veranderingen in tred zijn verwant aan onderliggende medische aandoeningen. Loopstoornissen kunnen verwant zijn aan stoornissen van het binnenoor, stoornissen van het zenuwstelsel zoals de ziekte van Parkinson, spierziektes zoals spierdystrofie en musculoskeletale afwijkingen zoals breuken.
Bij neurologische problemen kan er sprake zijn van overmatige slaperigheid, epilepsie, verminderd verstandelijk vermogen, duizeligheid, oogbewegingsstoornissen, slikstoornissen, spierstijfheid of juist zwakte, gevoelsstoornissen en tintelingen.
De belangrijkste motorische baan van de hersenen is de pyramidebaan. Deze baan wordt ook wel de tractus corticospinalis lateralis genoemd. Deze baan begint in de primaire motore cortex. Van daaruit komen de axonen allemaal bij elkaar in de capsula interna.
Een syndroom is een ziektebeeld: een verzameling van verschijnselen die vaker in dezelfde combinatie optreedt, en dus als eenheid moet worden opgevat. Aan een groot aantal syndromen is een eigennaam verbonden, meestal van degene(n) die het syndroom het eerst beschreven heeft (hebben).
Een zeldzaam ontwikkelingsdefect tijdens embryogenese, gekarakteriseerd door microcefalie, typische gelaatskenmerken, hypotonie, niet-progressieve intellectuele achterstand, myopie en retinadystrofie, neutropenie en centrale obesitas.
Bulbaire verschijnselen
Bij een derde van de patiënten begint de ziekte met problemen van het spreken en slikken. Uiteindelijk komen deze klachten bij 80 tot 90 procent van de ALS-patiënten voor. Bij het spreken gaat het articuleren steeds moeilijker en lijkt het of iemand dronken is (slappe of perifere dysartrie).
Bij ongeveer de helft van de mensen met ALS in de familie (familiaire ALS) is er een genetische afwijking gevonden. Bij alle overige ALS-patiënten (sporadische ALS) ligt de oorzaak van de ziekte in een samenspel van genetische aanleg en omgevingsfactoren, zoals leefstijl en blootstelling aan schadelijke stoffen.
Na het ontstaan van de klachten leeft een ALS-patiënt gemiddeld nog drie jaar.Twintig procent van de patiënten leeft nog vijf jaar of langer.Vijf procent leeft zelfs nog twintig jaar na de eerste klachten. Jongere patiënten en patiënten met een spinaal debuut (spierzwakte in de armen of benen) van ALS leven langer.
HSP (hereditaire spastische paraparese of paraplegie/Strümpell Lorrain) is een erfelijke aandoening van het ruggenmerg. De ziekte veroorzaakt een langzaam toenemende stijfheid en spasticiteit in beide benen.
Bij prikkels via de huid kan gedacht worden aan huidverbranding door de zon, een ingroeiende teennagel of een operatiewond. Ook andere huidprikkels, zoals knellende kleding, een geplooide sok in de schoen, het zitten op een vouw of zelfs eenvoudige aanraking kunnen toename van spasticiteit veroorzaken.
ALS kan op elke volwassen leeftijd ontstaan, maar meestal tussen de 40 en 60 jaar. De snelheid van achteruitgang is bij iedere patiënt verschillend. Patiënten overlijden door zwakte van de ademhalingsspieren, gemiddeld drie jaar na de eerste verschijnselen. Twintig procent van de patiënten leeft langer dan vijf jaar.
ALS is een ziekte die weinig voorkomt. De oorzaak is niet goed bekend. De behandeling bestaat vooral uit het bestrijden van de symptomen.
Eten is een complex proces waarbij tal van spieren betrokken zijn: gelaats- en kaakspieren, de tong, keel- en slokdarmspieren. Zwakte van deze spieren kan kauw- en slikproblemen veroorzaken. In dat geval spreekt men van “bulbaire” ALS. Men spreekt onduidelijker, de stem wordt zachter, eten en drinken worden moeilijker.
Symptomen ALS
Patiënten komen doorgaans met vage klachten bij de huisarts, zoals onhandigheid, het minder goed articuleren of moeite krijgen met lopen. Soms merken zij dat ze vaker struikelen, zich verslikken of moeite krijgen met het dichtmaken van knoopjes.