EDS staat voor Ehlers-Danlos Syndromen, een verzamelnaam voor een zeldzame groep erfelijke bindweefselafwijkingen. Er zijn dertien verschillende typen benoemd binnen de nieuwste classificering uit maart 2017. De meest voorkomende typen zijn Klassieke EDS (cEDS) en hypermobiele EDS (hEDS).
Een of meer eerstegraads (ouder, kind, broer of zus) familieleden voldoen aan de criteria voor hEDS. Minstens 1 moet aanwezig zijn: Dagelijks terugkerende muscoskeletale pijn in twee of meer ledematen die minstens 3 maanden duurt.Chronische wijdverspreide pijn die minstens 3 maanden aanwezig is.
Ehlers-danlossyndroom (EDS) is een aangeboren en erfelijke aandoening waarbij het bindweefsel niet goed is aangelegd. Bindweefsel zit overal in ons lichaam waar steun gegeven moet worden.
De belangrijkste kenmerken zijn: hypermobiliteit, rekbare zachte huid, bindweefselzwakte, hematomen en vertraagde wondgenezing. Deze kenmerken hoeven niet bij alle vormen van EDS aanwezig te zijn. Door deze kenmerken zijn pijn en vermoeidheid veelgehoorde klachten.
Anderen zullen soms ernstig beperkt worden. Een en ander hangt af van het type EDS maar kan ook erg verschillen per persoon, zelfs binnen één familie. Doorgaans hebben mensen met EDS een normale levensverwachting. Alleen voor het vasculaire type is de levensduur duidelijk verkort.
Ja, Ehlers-Danlos syndromen zijn erfelijk. Iemand kan het op verschillende manieren erven. Meestal krijgt iemand EDS als één van de ouders de fout in het gen heeft. Dan is EDS autosomaal dominant erfelijk.
Oorzaken van Ehlers-Danlos Syndroom (EDS)
Meestal is de oorzaak te vinden in een afwijking in het collageen. Collageen is het eiwitbestanddeel van bindweefsel en kraakbeen en wordt door bindweefselcellen aangemaakt.
Kenmerken van bindweefselaandoeningen kunnen zijn: fragiele of elastische huid, verwijding of scheuren van vaten, oogafwijkingen, hypermobiele gewrichten en skeletafwijkingen. Voorbeelden van specifieke bindweefselaandoeningen zijn Marfan syndroom, Loeys-Dietz syndroom, Ehlers-Danlos syndroom of Stickler syndroom.
Symptomen van zwak bindweefsel zijn: Vaker last van pijn in spieren, pezen en gewrichten. Hypermobiliteit. Striae.
Je gewrichten krijgen daardoor niet genoeg steun en worden te beweeglijk. Meestal merk je dat je hypermobiel bent aan je vingers en knieën en aan je wervelkolom. Deze kun je waarschijnlijk verder strekken dan andere mensen. Ook andere gewrichten zijn vaak erg soepel.
De pijn komt vooral voor in de spieren, het bindweefsel en in en rondom de gewrichten. U voelt de pijn voornamelijk in nek, schouders, handen, bekken, benen, voeten en rug. Deze pijn is een vorm van spierpijn die u ook voelt bij zware griep, maar u hebt deze bij fibromyalgie elke dag.
Hoe wordt de diagnose Ehlers-Danlos syndroom gesteld? Op grond van het verhaal van een kind met gewrichten die gemakkelijk overstrekt kunnen worden in combinatie met een dunne huid die gemakkelijk blauwe plekken krijgt kan de diagnose Ehlers-Danlos syndroom worden vermoed.
Het syndroom van Ehlers-Danlos (EDS) is een verzamelnaam voor een heterogene groep van zeldzame bindweefsel- aandoeningen, die meestal autosomaal dominant of autosomaal recessief erfelijk zijn. Er zijn in Nederland ruim 3.300 patiënten met EDS; de geschatte prevalentie is 1/5.000 inwoners.
Hoe hypermobiliteit ontstaat is niet bekend, maar het kan erfelijk zijn. Als iemand in de familie hypermobiliteit heeft, is de kans groot dat u ook last krijgt van hypermobiliteit. Met hypermobiliteit heeft u ook een groter risico dat u als gevolg van overbelasting artrose ontwikkelt.
Hypermobiliteit wordt aangeduid als HMS (hyper mobiliteitssyndroom) of EDS (Ehlers Danlos Syndroom). Het is een chronische aandoening van het bindweefsel in het gehele lichaam, waarbij de ondersteuning die ligamenten van nature bieden aan de stabiliteit in de gewrichten, niet voldoende is.
Ehlers-Danlos-syndroom (EDS) en Marfan-syndroom zijn twee van de meest voorkomende erfelijke bindweefselaandoeningen, gekenmerkt door hypermobiliteit van de gewrichten, kwetsbaarheid van het weefsel en gemakkelijk blauwe plekken, hyperextensibiliteit van de huid en / of arteriële aneurysmata met scheuren.
Beschadigde spieren, pezen, banden of delen van de huid kunnen door fibroblasten ook weer worden gerepareerd. Een beschadiging van bindweefsel zet reacties op gang om alles weer zoals het oorspronkelijke te herstellen. De duur van herstel is afhankelijk van de plaats, de doorbloeding en de functie van het bindweefsel.
Het bindweefsel kan door verschillende oorzaken verstijfd en/of verkleefd raken, bijvoorbeeld door te weinig beweging, maar ook door te veel beweging, herhaalde bewegingen, trauma, verkeerde houding, pijnklachten, etc.
Voedingsmiddelen gemaakt van vlees of vis, zoals bouillon en gelatine bevatten veel collageen. Een portie bouillon van 200ml getrokken van botten, bevat ongeveer 4 gram collageen. Ook de huid van vis bevat veel collageen. Als je bijvoorbeeld sardines, ansjovis of makreel met huid eet krijg je collageen binnen.
Om sterk bindweefsel te maken heb je onder andere magnesium, mangaan, vitamine B2, C, en zwavel nodig. Die vind je in verse groenten en fruit en soms kan het nodig zijn om dat wat aan te vullen. En dan heb je nog vetten nodig om alles goed te kunnen opnemen.
De arts stelt de diagnose op basis van de combinatie van de klachten, de bevindingen bij het lichamelijk onderzoek en de aanwezigheid van afweerstoffen in het bloed. Aanvullende onderzoeken zijn afhankelijk van de klachten. De diagnose wordt gesteld door een specialist (reumatoloog).
Bij reumatische bindweefselziektes worden vaak anti-stoffen gevormd tegen het eigen lichaam, zogenaamde 'auto-antistoffen'. Het lichaam maakt bij deze reumatische bindweefselontstekingsziektes spontaan ontstekingen in de huid en het bindweefsel. (De Engelse benaming is 'Connective tissue diseases').
EDS is een chronische aandoening met een progressief uiterlijk. De aangeboren afwijking op zich neemt niet in ernst toe, maar de uitingen hiervan wel.
Een belangrijk gemeenschappelijk kenmerk waarin de bindweefsels zich onderscheiden van de andere weefsels is het feit dat ze bestaan uit een populatie van gespecialiseerde cellen, ingebed in grote hoeveelheden tussencelstof of extracellulaire matrix in de intercellulaire ruimte.
Het syndroom van Marfan is een erfelijke aandoening waarbij je lichaam niet goed bindweefsel aanmaakt. Door het syndroom wordt het bindweefsel zwakker en kan het makkelijk kapot gaan. In het hart kan daardoor de aorta wijder worden of de hartklep gaan lekken.