Voor longfibrose bestaat er geen genezing.Wel zijn er medicijnen die het ziekteproces kunnen vertragen, zoals cyclofosfamide. Cyclofosfamide is een zogenoemd immunosuppressivum. Dit is een medicijn dat het afweersysteem onderdrukt.
Ofev® is een medicijn dat gebruikt wordt voor de behandeling van Idiopatische Pulmonale Fibrose (IPF) en de behandeling van andere interstitiële longaandoeningen waarbij sprake is van toenemende littekenvorming (longfibrose).
Antonius Ziekenhuis is het oudste en grootste centrum van Nederland dat gespecialiseerd is in de behandeling van interstitiële longziekten (ILD). Het centrum is nationaal en internationaal erkend als expertisecentrum op het gebied van (zeer) zeldzame longziekten, zoals longfibrose, LAM, PAP en sarcoïdose.
WILL Fonds. Longfibrose is net zo ernstig als longkanker, maar minder gekend. Terwijl de huidige therapieën de ziekte wel afremmen, is de beschadiging niet meer te herstellen. Longfibrose is in vele gevallen een ziekte voor het leven.
Er bestaat geen geneesmiddel voor longfibrose.Op dit moment zijn er alleen medicijnen die het ziekteproces kunnen vertragen. Longfibrose is een chronische ziekte die het leven ernstig kan bekorten. Het vaststellen van de diagnose longfibrose is moeilijk: het vraagt gespecialiseerde kennis.
Er is momenteel geen genezing voor idiopathische longfibrose (IPF). Het hoofddoel van de behandeling is om de symptomen zoveel mogelijk te verlichten en de progressie ervan te vertragen. Naarmate de aandoening verder gevorderd is, zal palliatieve zorg (aan het einde van het leven) worden aangeboden.
Door zuurstofgebruik kunt u zich mogelijk iets beter inspannen, hierdoor kunt u beter in beweging blijven. Helaas is dit niet bij iedere patiënt het geval. Het is een misvatting dat zuurstof verslavend werkt en dat u daardoor steeds meer nodig heeft.
Ongeacht de oorzaak kan longfibrose uiteindelijk tot de dood leiden. De doodsoorzaak is vaak het gevolg van een geleidelijk afnemende longfunctie gepaard gaande met een steeds ernstiger zuurstoftekort.
Er bestaat geen medicijn om de fibrose te genezen. Er zijn wel medicijnen die de toename van bindweefsel in uw longen afremmen en daarmee ook de achteruitgang. Deze medicijnen heten Pirfenidone en Nintedanib.
Het klinisch beloop van longfibrose kan zodoende erg wisselend zijn, patiënten kunnen stabiel blijven of maar weinig achteruit gaan, zelfs zonder adequate therapie, terwijl anderen snel verslechteren ondanks adequate therapie.
Klachten / symptomen longfibrose
Niet goed kunnen inspannen en weinig energie hebben. Vermoeidheid. Conditie gaat achteruit. Vage pijn in de borst.
Hoogst gerangschikt
De Mayo Clinic in Rochester, Minnesota, de Mayo Clinic in Phoenix/Scottsdale, Arizona en de Mayo Clinic in Jacksonville, Florida behoren tot de beste ziekenhuizen voor aandoeningen van de luchtwegen volgens US News and World Report.
Bij longfibrose gaat het om het meten van de saturatie in het bloed met een metertje aan de vinger of in het slagaderlijke bloed bij een bloedgasmeting. Een waarde van 95 tot 100% is normaal. Zie ook Desaturatie. Met een saturatiemeter (oxymeter) worden de hartslag en de zuurstofsaturatie in het bloed gemeten.
Pirfenidone en nintedanib zijn de twee antifibrotische middelen die momenteel beschikbaar zijn voor de behandeling van IPF. Op dit moment kan alleen een longtransplantatie het meedogenloze verloop ervan veranderen.
Werk. Als u nog werkt, dan ondervindt u hier ook uw beperkingen en zult u met uw bedrijfsarts en werkgever over de mogelijkheden moeten praten om minder te werken of zelfs te stoppen. Het wegvallen van sociale bezigheden of uw werk heeft een enorme impact op uw leven, maar ook op dat van uw partner.
Nintedanib is een antifibrotisch medicijn dat wordt gebruikt om longfibrose te behandelen. Uw medische team zal u nintedanib voorschrijven zolang het u helpt , tenzij u significante bijwerkingen heeft. Neem nintedanib tweemaal daags, idealiter met 12 uur ertussen, met of direct na het eten.
Gemiddeld leven mensen na de diagnose namelijk nog 3 tot 8 jaar. Naar schatting zijn er in Nederland 3000-4000 mensen met longfibrose.
Alleen wonen met een longziekte kan een uitdaging zijn . Ademhalingsproblemen kunnen de simpelste taken onmogelijk maken. U zult merken dat bepaalde taken uw symptomen verergeren. Er zijn echter manieren om dit te bereiken met de juiste strategieën en ondersteuning.
Patiënten met milde IPF lopen over het algemeen een aanvaardbaar risico om ingrijpende chirurgische ingrepen te ondergaan, zoals gewrichtsvervanging of liesbreukoperaties .
Longfibrose is een zeldzame en ernstige longziekte, waarbij zich in de longen littekens (fibrose) vormen. Hoe meer littekens, hoe stugger de longen en hoe minder makkelijk de longen zuurstof opnemen. Longfibrose is niet te genezen.
COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease) is één van de meest ernstigste longziekten, waarbij sprake is van voortdurende achteruitgang. De ernst van de ziekte wordt vaak uitgedrukt in zogeheten GOLD-criteria (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease).
Terwijl gezonde passagiers met de lagere luchtdruk en het geringe zuurstofgehalte van de lucht kunnen omgaan, worden longen die al verzwakt zijn door fibrose nog meer belast. Daarom is het niet aan te raden, bij een longfibrose zonder speciale voorzorgsmaatregelen een vlucht te nemen.
U zult proberen uw zuurstofsaturatieniveau boven de 90 procent te houden, de hele dag en nacht. Beginnen met zuurstof kan een uitdaging zijn, maar de meeste PF-patiënten vinden dat zuurstof hun leven niet beperkt, het stelt hen juist in staat om meer te doen.
Onder de 90
'Een saturatie van 95 tot 100 procent is goed', zegt longarts Annelies Slats. 'Een uitslag van 99 is niet beter dan van 96. Een saturatie van 91, 92 of 93 procent is lager dan normaal, maar nog geen directe reden tot zorg. Onder de 90 procent krijgen de weefsels en organen minder zuurstof.
Door voldoende te bewegen, regelmatig in de buitenlucht te zijn, te ontspannen en ijzerrijk voedsel te eten hou je het zuurstofgehalte in je bloed op peil. Als je rookt, helpt het om te stoppen of in ieder geval te minderen. Soms komt een te laag zuurstofgehalte door een ziekte (zoals de longziekte COPD).