Oorzaak longfibrose
Longfibrose kan veroorzaakt worden door inademing van allerlei schadelijke stoffen en soms het gebruik van bepaalde medicijnen. Ook na bestraling (radiotherapie) kan longfibrose ontstaan. Er zijn familiaire vormen van longfibrose beschreven. In veel gevallen blijft de oorzaak echter onduidelijk.
Longfibrose is een progressieve, onomkeerbare en uiteindelijk dodelijke longaandoening, veelal zonder bekende oorzaak. De longfunctie die al is verloren komt nooit meer terug, vandaar dat snelle interventie nodig is.
Bij longfibrose is het littekenweefsel blijvend: eenmaal beschadigd longweefsel kan niet meer herstellen. Er bestaat geen geneesmiddel voor longfibrose. Op dit moment zijn er alleen medicijnen die het ziekteproces kunnen vertragen. Longfibrose is een chronische ziekte die het leven ernstig kan bekorten.
Bij longfibrose wordt het longweefsel beschadigd door de vorming van bindweefsel (littekens). Dit littekenweefsel gaat niet meer weg. Vaak verdwijnt steeds meer gezond longweefsel. Hierdoor worden de longen stugger en kunnen ze minder goed zuurstof opnemen.
Idiopathische longfibrose is een chronische ziekte. De gemiddelde levensverwachting na de diagnose is volgens studies 3 tot 5 jaar. Het verloop van de ziekte kan sterk variëren van persoon tot persoon.
Klachten / symptomen longfibrose
Niet goed kunnen inspannen en weinig energie hebben. Vermoeidheid. Conditie gaat achteruit. Vage pijn in de borst.
Er bestaat geen behandeling of geneesmiddel voor longfibrose. Er bestaan wel middelen die het proces van verlittekening in de longen tegengaan. Deze medicijnen remmen dus de achteruitgang.
Longfibrose is een chronische ziekte. Meestal is de ziekte progressief. Dat betekent dat de klachten geleidelijk toenemen. Na verloop van tijd krijgt iemand steeds meer klachten.
Vaak merkt u die meteen, soms pas jaren later. Longfibrose door medicijngebruik ontstaat vaak geruime tijd nadat u de medicijn (heeft) gebruikt.
Als behandeling toch noodzakelijk blijkt, krijg je bij sommige vormen van longfibrose in eerste instantie een hoge dosis corticosteroïden. Deze corticosteroïden verminderen de werking van het immuunsysteem waardoor je minder schade aan je longen krijgt en je ziekte kan stabiliseren.
Een bekend voorbeeld is het antibioticum Nitrofurantoïne bij de behandeling van een blaasontsteking. Daarnaast zijn er nog vele andere medicijnen, zoals cytostatica, die ook longfibrose kunnen veroorzaken.
Zowel bij longfibrose als bij COPD is roken een veelvoorkomende trigger. Het is echter niet bekend hoeveel COPD-patiënten een vorm van longfibrose hebben. De vroege symptomen van longfibrose, onder meer droge hoest en kortademigheid, zijn vergelijkbaar met die van andere longziekten.
Longfibrose is een zeldzame en ernstige longziekte, waarbij rondom de longblaasjes fibrose (littekens) wordt gevormd.
Röntgenfoto en CT-scan van de borst
Zo kan een arts littekenweefsel op de longen opmerken en zo longfibrose vaststellen. Met een röntgenfoto wordt longweefsel in het lichaam zichtbaar gemaakt. Hierop is littekenweefsel echter niet altijd goed te zien.
Ja, het is erfelijk bij de ongeveer 1 op de 5 mensen (20%) met longfibrose waarvan de oorzaak onduidelijk is. Dan kan iemand longfibrose erven als één van de ouders de afwijking in het gen heeft. Dat noemen we autosomaal-dominante erfelijkheid.
Lange tijd hoesten is vaak de eerste klacht bij longkanker. Andere klachten die u kunt krijgen: bloed ophoesten, moe zijn, geen zin in eten en afvallen als u dat niet wilt. Longkanker komt vaak door lang en veel roken. Soms ontstaat het bij mensen die nooit gerookt hebben.
Gezonde longblaasjes
Ook is het belangrijk dat er genoeg longblaasjes aanwezig blijven in de longen. Door te roken en door sommige longziekten gaan steeds meer longblaasjes kapot. Die kunnen zich niet meer herstellen.
Klachten. De belangrijkste klachten bij longfibrose zijn: kortademigheid: eerst bij inspanning later ook in rust, hoesten, vermoeidheid en geen energie hebben. Daarnaast kunnen patiënten last hebben van concentratiestoornissen, hoofdpijn en depressieve gevoelens.
De schatting is dat er in Nederland jaarlijks bij ongeveer 1000 patiënten longfibrose wordt ontdekt (gediagnostiseerd). De meeste mensen bij wie de ziekte zich openbaart zijn ouder dan 50 jaar. Om te weten te komen of u longfibrose heeft, moeten er vaak allerlei onderzoeken worden gedaan.
De term "interstitiële longziekten of longfibrose" is een verzamelnaam voor longaandoeningen waarbij het longweefsel door bindweefselvorming aangetast wordt. Deze bindweefselvorming van het longweefsel, is een chronische ziekte waarin de opname van zuurstof bemoeilijkt wordt.
Ver stadium
De longinhoud is de hoeveelheid lucht die een mens kan in- en uitademen. Door een kleinere longinhoud raak je sneller buiten adem of moet je naar adem happen (kortademigheid). Ook de longfunctie (hoe goed de longen werken) kan bij ernstige sarcoïdose achteruitgaan.
Sinds enkele jaren zijn er medicijnen op de markt die de voortgang van de fibrose kunnen remmen en de vorming van littekens en ontstekingen tegengaan. Deze medicijnen heten pirfenidone en nintedanib. Zij kunnen helaas de longfibrose niet genezen, maar de medicijnen kunnen de ziekte wel remmen.
Wat gebeurt er als de longen niet goed (meer) functioneren? Bij beschadiging van de longen zullen klachten van benauwdheid, kortademigheid of hoesten optreden. Het kan ook zijn dat er wel een verminderde longfunctie is, maar dat deze (nog) geen klachten oplevert.