De oorzaak is een afwijking in het DNA. Bekende symptomen zijn onder andere vermoeidheid, duizeligheid en jeuk.
De toegenomen bloeddikte maakt dat je een hoger risico loopt op klontervorming in de slagaders of aders, met als mogelijk gevolg een hartinfarct of beroerte. Andere verwikkelingen kunnen zijn: bloedingen, vermoeidheid, jeuk en misselijkheid.
Bij Polycythemie Vera (PV) is er in het beenmerg een overproductie van rode bloedcellen en vaak ook van bloedplaatjes en witte bloedcellen. Het is een zeldzame aandoening die vooral voorkomt bij mannen rond de 50 jaar. De oorzaak voor deze afwijkende werking van het beenmerg is niet bekend.
Polycythaemia vera (PV) of de ziekte van Vaquez-Osler is een chronische en voortschrijdende kwaadaardige aandoening van het bloed, waarbij de cellen in het beenmerg die de rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes vormen, te sterk groeien.
Door een teveel aan rode bloedcellen neemt het bloedvolume toe en wordt het bloed dikker. Hierdoor neemt de bloedcirculatie voornamelijk in de kleinste haarvaten af. Hierdoor kun je last krijgen van de volgende symptomen: Hoofdpijn en suizende oren.
Polycythemia vera is niet erfelijk, maar kan wel familiair zijn. In sommige families komt polycythemia vera meer voor. Dit komt doordat er erfelijke mutaties (afwijkingen in het DNA) bestaan die de kans op het ontwikkelen van polycythemia vera kunnen verhogen.
Polycythaemia vera kan overgaan in een meer agressieve vorm, zoals myelofibrose. Wanneer dat gebeurt is, niet te voorspellen. Het kan binnen korte termijn, maar vaak duurt het vele jaren voordat er extra mutaties ontstaan. Heel soms gaat polycythaemia vera over in acute leukemie.
Mensen met een zeer hoge hematocriet (polycythemie) hebben stroperiger (viskeus) bloed waardoor er meer risico's zijn op hart- en vaatziekten. Ook door uitdroging of een te sterke aanmaak van erytrocyten in het beenmerg kan een verhoogde hematocriet optreden.
Hoe lager de INR, hoe sneller uw bloed stolt. Er kunnen bloedstolsels ontstaan. Van nature is de INR-waarde 1. Afhankelijk van het soort aandoening waarvoor u antistollingsmedicijnen slikt liggen de streefwaarden in Nederland tussen de 2.0 en de 3.5.
De behandeling is bij iedere persoon anders. Je krijgt altijd medicijnen tegen trombose (carbasalaatcalcium of acetylsalicylzuur) en aderlatingen om de hematocriet te verlagen. De hematocriet is de hoeveelheid rode bloedcellen per liter bloed (in liter per liter = l/l)).
Aderlating kan een oplossing zijn om je hemoglobine te verlagen. Hierbij wordt een bepaalde hoeveelheid bloed afgenomen om het ijzergehalte in je bloed naar beneden te brengen. Deze medische ingreep wordt uitgevoerd door een ziekenhuis en kan alleen na overleg met je huisarts.
De verhoogde productie van rode bloedcellen leidt tot een te hoog hematocriet- (Ht) en hemoglobulinegehalte (Hb). Het bloedvolume neemt toe en het bloed wordt dikker, zodat de bloedcirculatie door de kleinste bloedvaten wordt bemoeilijkt. Dit kan leiden tot zowel stolselvorming (trombose) als bloedingen.
De meest voorkomende bijwerkingen zijn: er ontstaan sneller bloeduitstortingen en blauwe plekken. een wondje stopt minder snel met bloeden. grotere kans op maag- of darmbloedingen.
Tandvlees dat veel of langer bloedt dan normaal, spontane neusbloedingen, wondjes die blijven bloeden, het spontaan optreden van grote blauwe plekken na een kleine stoot of een onzachte aanraking zijn mogelijk tekenen dat je bloed 'te dun' is.
Verhoogd hematocriet wordt meestal veroorzaakt door uitdroging. Inname van voldoende vocht lost dit probleem meestal op. Een andere oorzaak van een hoog hematocriet kan de ziekte polycytemia vera zijn. Hierbij worden in het beenmerg te veel rode bloedcellen aangemaakt.
IJzerwaarden bloed
Omdat ijzer deel uitmaakt van bloed kan dit dus. Voor mannen is een ijzerwaarde tussen de 14 en 35 micromol per liter normaal, voor vrouwen is het normaal om tussen de 10 en 25 micromol per liter ijzer in het bloed te hebben.
Hemoglobine (Hb) bevat ijzer. Een tekort aan ijzer kan het directe gevolg zijn van te weinig ijzer in de voeding, maar ook het gevolg van onvermogen het ijzer op te nemen of door een verhoogd verlies van reeds aanwezig ijzer.
Hoe vaak komt polycythemia vera voor? PV is een zeldzame ziekte. Het komt naar schatting bij 1,5 tot 3 op de 100.000 mensen voor. Dit zijn vooral oudere patiënten, maar ook jongere mensen kunnen deze ziekte krijgen.
Te hoge hematocriet
De hematocriet is het percentage rode bloedcellen in de totale hoeveelheid bloed. Een hoge hematocrietwaarde is een aanwijzing voor polycytemie en kan ook een symptoom van polycythaemia vera zijn. Je huisarts verwijst je dan naar een internist(-oncoloog) of een hematoloog.
Het JAK2-gen zorgt ervoor dat de bloedcel gaat delen voordat deze afsterft. Door de mutatie gaat de bloedcel veel vaker delen. Daardoor komen er teveel rode bloedcellen.
Hoewel bij een MPN vaak een afwijking gevonden wordt in het DNA van de bloedcellen, zoals de JAK2 mutatie, is de ziekte toch niet erfelijk. De mutatie (verandering) in het DNA ontstaat op volwassen leeftijd in één van de beenmergcellen.
Als het aantal witte bloedcellen blijft toenemen kan het bloed stroperig worden waardoor het niet goed kan stromen in de kleinere bloedvaatjes. Klachten als benauwdheid, wazig zien, verwardheid of sufheid kunnen hiervan het gevolg zijn.
Pijnstillers als Aspirine, Ibuprofen en antistollingsmiddelen zoals Ascal, hebben net als alcohol een bloedverdunnende werking en brengen hierdoor gevaren op inwendige bloedingen met zich mee.