De ziekte van Kahler (multipel myeloom) is een relatief zeldzame vorm van beenmergkanker (1% van alle kankers) waarbij plasmacellen ongeremd delen. Jaarlijks krijgen ongeveer 1300-1500 mensen in Nederland de diagnose, vaak rond de leeftijd van 70 jaar. Het is niet te genezen, maar wel goed te behandelen. Hematon +5
Oorzaken en risicofactoren van multipel myeloom
Multipel myeloom ontstaat door een afwijking in het DNA van de plasmacellen. Als je lichaam deze afwijking niet repareert, gaan de plasmacellen ongeremd delen. Het is onduidelijk waardoor multipel myeloom precies ontstaat.
Hoe lang kun je leven met de ziekte van Kahler
De ziekte van Kahler treft meestal ouderen, de meeste mensen zijn boven de 60 als ze de diagnose krijgen. Hoe lang je er mee kan leven is heel verschillend.
Zo'n 1300 mensen in Nederland krijgen jaarlijks de diagnose multipel myeloom ofwel de ziekte van Kahler.
Het Multipel Myeloom heeft een voorstadium (“MGUS”) waarbij er geen klachten zijn. Bij sommige patiënten met MGUS kan na jaren een Multipel Myeloom ontstaan. De meest voorkomende klacht is pijn aan de botten.
De ziekte van Kahler is niet te genezen, maar doorgaans uitstekend te behandelen met (nieuwe) geneesmiddelen. Het Catharina Ziekenhuis is gespecialiseerd in de ziekte van Kahler en behandelt veel patiënten met een Multipel Myeloom met de nieuwste geneesmiddelen.
Multipel myeloom zit in het beenmerg, binnen in de botten. Door de ziekte kunnen de botten beschadigen. Hierdoor kun je pijn in de botten krijgen, een botbreuk of een inzakkende wervel.
Multipel myeloom ontstaat op één plaats. Maar het kan zich verspreiden door het hele lichaam. Want overal in het skelet zit beenmerg.
RPI-tekort
Dit wordt beschouwd als de zeldzaamste ziekte ter wereld. Ribose-5-fosfaat-isomerase (RPI) is een cruciaal enzym in een metabolisch proces in het menselijk lichaam. Deze aandoening kan leiden tot spierstijfheid, epileptische aanvallen en een afname van de witte stof in de hersenen.
De belangrijkste klachten bij de ziekte van Kahler vallen onder de Engelse 'CRAB' criteria: Calcium: een verhoogd kalkgehalte in het bloed. Je kan hierdoor last hebben van dorst, obstipatie (moeilijke stoelgang), tintelingen, verminderde werking van de nieren, sufheid en soms hartritmestoornissen.
Eet vlees, vis, zuivel, kaas, ei en honing niet rauw. Dus geen tartaar, biefstuk, sushi, rauwmelkse kaas, rauwe zuivel, rauwe honing of zelfgemaakte mayonaise. Zuivel en kaas van gepasteuriseerde melk is wél toegestaan; Vermijd alle voeding met schimmels, zoals schimmelkazen.
We weten niet waarom die ene plasmacel kwaadaardig wordt en ongeremd gaat groeien. Je hebt geen invloed op het krijgen van deze soort kanker. De ziekte van Kahler is geen erfelijke aandoening. Je kunt wel een hoger risico hebben als je bepaalde kenmerken in je erfelijke materiaal (DNA) hebt.
De ziekte van Kahler is nog niet te genezen, maar met de juiste behandeling kunnen patiënten lang leven met de ziekte. “Het gaat hier om een ernstige vorm van bloedkanker”, vertelt Jacobs. “De ziekte van Kahler ontstaat vanuit het beenmerg.
Bloedonderzoek. Urineonderzoek. Beenmergonderzoek. Beeldvormend onderzoek, zoals een CT scan of MRI.
Immunotherapie of immuuntherapie is een behandeling die je natuurlijke afweer of immuniteit stimuleert om kankercellen aan te vallen en op te ruimen. Voor mensen met multipel myeloom (ziekte van Kahler) gaat het vandaag vooral om immunomodulerende midddelen, bispecifieke antilichamen en CAR-T-therapie.
Als je conditie goed genoeg is, is een autologe stamceltransplantatie de standaard eerstelijnsbehandeling bij de ziekte van Kahler. Hierbij krijg je een stamceltransplantatie met je eigen stamcellen. Het doel is om alle kwaadaardige plasmacellen te doden en te vervangen door gezonde plasmacellen.
De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) heeft bekendgemaakt dat in 2023 tuberculose (TB) terug is als nummer 1 op de lijst van dodelijkste infectieziekten: er stierven dat jaar 1,25 miljoen mensen aan TB, waarmee covid-19 na de pandemiejaren van deze plek is gestoten.
Dementie duurste aandoening
Per inwoner is dat 5.600 euro. Van de zorguitgaven kon in de Kosten van Ziektenstudie ruim 78,6 miljard euro (81,2%) aan een aandoening of diagnosegroep worden toegewezen.
De ziekte van Kahler is nog niet te genezen. De gemiddelde levensverwachting na diagnose is de laatste jaren wel toegenomen, met name door verbeterde behandelingen. Gemiddeld leven mensen met de ziekte van Kahler nu 7 tot 10 jaar na de diagnose, wat een verdubbeling betekent ten opzichte van 20 jaar geleden.
Als iemand eenmaal Multipel Myeloom heeft, is dat vaak niet te genezen, maar patiënten kunnen vaak vele jaren leven met deze ziekte. Zowel met als zonder behandeling.
Multipel myeloom begint als een andere ziekte: MGUS en smouldering multipel myeloom (SMM). Van deze ziektes heb je vaak geen last. Daarom weet je meestal niet dat je ze hebt.
Het is niet bekend hoe het multipel myeloom/de ziekte van Kahler kan ontstaan. Aangenomen wordt dat ergens in de ontwikkeling van voorlopercellen richting plasmacel fouten optreden die vervolgens aanleiding geven tot een ongecontroleerde groei van kwaadaardige plasmacellen (dia 13).
De volgende onderzoeken zijn nodig: Bloedonderzoek: voor het meten van M-proteïne, nierfunctie, kalkgehalte en bloedgetallen. Urineonderzoek: voor het meten van Bence-Jones-eiwitten. Dit zijn vrije lichte ketens in de urine.
Bij multipel myeloom is er sprake van een ongecontroleerde groei van kwaadaardige plasmacellen in het beenmerg. Hierdoor wordt de aanmaak van normale bloedcellen verstoord. Multipel myeloom begint vaak met onduidelijke klachten, zoals rugpijn of vermoeidheid.