ALS (amyotrofische laterale sclerose) is een ingrijpende zenuw-spierziekte waarbij signalen vanuit de hersenen steeds minder goed bij de spieren aankomen. Hierdoor vallen de spieren één voor één uit, tot uiteindelijk ook de ademhalingsspieren worden aangetast.
Bij ongeveer de helft van de mensen met ALS in de familie (familiaire ALS) is er een genetische afwijking gevonden. Bij alle overige ALS-patiënten (sporadische ALS) ligt de oorzaak van de ziekte in een samenspel van genetische aanleg en omgevingsfactoren, zoals leefstijl en blootstelling aan schadelijke stoffen.
ALS (voluit: Amyotrofische Laterale Sclerose) is een ernstige ziekte van de motorische zenuwcellen in hersenen en ruggenmerg. Deze zenuwcellen zijn nodig om te bewegen. Doordat de zenuwcellen worden aangetast, werken de spieren onvoldoende of zelfs helemaal niet meer.
Zo'n twintig procent van de mensen met ALS leeft langer dan vijf jaar na de eerste ziekteverschijnselen. Het verschilt per patiënt hoe snel de ziekteverschijnselen toenemen. Bij sommige patiënten gaat het functioneren elke week merkbaar achteruit, bij anderen kan dat per maand of na meerdere maanden te merken zijn.
Per jaar krijgen 120.000 mensen de diagnose ALS, dat wil zeggen dat er dagelijks 328 nieuwe gevallen bijkomen. Het aantal ALS-patiënten in Europa bedraagt ongeveer 50.000, waarvan er jaarlijks ongeveer 10.000 overlijden.
' Veel ALS-patiënten hebben vragen over hun ziekteverloop. De gemiddelde levensverwachting van mensen met deze spierziekte is drie jaar.
Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) is een progressieve zenuw/spierziekte die leidt tot spierzwakte en verlamming. Jaarlijks krijgen 400-500 Nederlanders de diagnose. Zij hebben een levensverwachting van gemiddeld slechts drie jaar.
ALS is niet te genezen, maar multidisciplinaire zorg voor patiënten wordt wel aanbevolen. Het doel van de behandeling door een ALS-team is het optimaliseren van de kwaliteit van leven, ondanks de toenemende beperkingen.
Met MRI-onderzoek wordt geprobeerd meer inzicht te krijgen in veranderingen die optreden in de hersenen van patiënten met ALS, PSMA en PLS. Met een MRI- scanner maken we opnames van de hersenen van patiënten en controlepersonen.
MS valt gericht myeline aan in een proces genaamd demyelinisatie. Dit zorgt ervoor dat de zenuwen niet meer zo goed functioneren als daarvoor. ALS valt daarentegen eerst de zenuwen aan. Bij ALS begint het demyelinisatieproces later, nadat de zenuwen zijn begonnen met afsterven.
Op dit moment is er maar één in Europa goedgekeurd medicijn voor ALS-patiënten, het middel riluzole. Dit middel remt het ziekteverloop, het geneest ALS niet. Omdat er nog geen medicijn is dat ALS geneest, is goede zorg en begeleiding voor de patiënt en zijn omgeving zeer belangrijk.
Spierkrampen en fasciculaties zijn vaak de eerste verschijnselen van ALS en worden veroorzaakt door schade aan de motorische voorhoorncellen. Spierkrampen treden vaak 's nachts op en kunnen zeer pijnlijk zijn.
Naast ALS bestaan er 2 ziektes die veel op ALS lijken, namelijk PSMA (Progressieve Spinale Musculaire Atrofie) en PLS (Primaire Laterale Sclerose). Deze kunnen overgaan in ALS. Ook hierbij worden de spieren steeds zwakker of spastisch. Het verloop van de ziekten verschilt per persoon.
De neuroloog heeft aanvullende onderzoeken nodig, zoals een MRI, slikvideo, bloedonderzoek, enz. om te zoeken naar de oorzaak van de klachten. Wanneer de neuroloog het vermoeden heeft dat het om ALS gaat, volgt vaak een verwijzing naar ALS Centrum Nederland.
ALS komt alleen voor bij volwassenen, iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. Jaarlijks krijgen zo'n 500 mensen in Nederland de diagnose ALS te horen. In totaal zijn er in Nederland ongeveer 1500 mensen met ALS.
Advies. Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een progressieve en fatale neurodegeneratieve ziekte. Voorlichting en ondersteuning zijn essentieel in de begeleiding van patiënten met ALS. Medicamenteus is riluzol het enige medicijn op de markt met een bewezen gunstig effect op het beloop van ALS.
Is deze ziekte erfelijk? Meestal is ALS niet erfelijk, maar bij 5 tot 10 op de 100 mensen (5-10%) wel. Dan is de aandoening vaak autosomaal dominant erfelijk. Soms is het autosomaal recessief en heel soms X-gebonden dominant erfelijk.
In de laatste fase van ALS en PSMA worden de ademhalingsspieren steeds zwakker, waardoor de ademhaling afneemt en patiënten uiteindelijk overlijden. Uit onderzoek blijkt dat ruim 90 procent van de patiënten rustig overlijdt.
ALS is: geen gevolg van een infectie; niet besmettelijk; in ongeveer 1 op de 10 gevallen erfelijk.
ALS (ook wel Lou Gehrigs disease genoemd), PSMA (PMA in het Engels), PLS en PBP zijn ziektes van deze motorische zenuwcellen. Zij worden daarom ook wel Motor Neuron Disease (MND) genoemd, in het Nederlands Motorneuronziekten.
Symptomen van spierzwakte
Slap gevoel in ledematen. Slappe spieren. Krachtverlies. Vermoeidheid.