Longfibrose kan veroorzaakt worden door inademing van schadelijke stoffen gedurende langere perioden. Voorbeelden van deze stoffen zijn metalen, vezels (steenwol, asbest, glasvezels) en steenstof (silicose). Deze stoffen kunnen de longblaasjes beschadigen waardoor zich op die plaatsen littekenweefsel vormt.
Bij vermoeden van longfibrose worden er verschillende onderzoeken gedaan. De voornaamste zijn een CT-scan en een longfunctieonderzoek. Een gewone radiografie van de longen kan in de eerste fase normaal zijn. In een later stadium kunnen dikke lijntjes te zien zijn.
Een dokter kan aan longfibrose denken als iemand kenmerken heeft zoals die hierboven staan. Of iemand longfibrose heeft kan vastgesteld worden door verschillende onderzoeken te doen.Zoals longfunctieonderzoek, een bronchoscopie en een CT-scan. Een longarts beslist welke onderzoeken er bij iemand gedaan worden.
Een RX thorax of röntgenfoto van de longen is één van de belangrijkste routineonderzoeken bij interstitieel longlijden en longfibrose.
In de meeste gevallen kan IPF worden vastgesteld op basis van de medische voorgeschiedenis, een lichamelijk onderzoek en een HRCT-scan. Soms is het nodig om het longweefsel zelf te beoordelen om de juiste diagnose te kunnen stellen. Daartoe wordt een klein stukje longweefsel weggenomen door een chirurg (longbiopsie).
Bij longfibrose gaat het om het meten van de saturatie in het bloed met een metertje aan de vinger of in het slagaderlijke bloed bij een bloedgasmeting. Een waarde van 95 tot 100% is normaal. Zie ook Desaturatie. Met een saturatiemeter (oxymeter) worden de hartslag en de zuurstofsaturatie in het bloed gemeten.
Longfibrose is – net als COPD – chronisch en onomkeerbaar. Wel is de levensverwachting bij COPD langer en het komt veel meer voor. Het verschil zit hem ook in de soort schade die de ziekte in de longen veroorzaakt.
“Het coronavirus kan longschade veroorzaken. Longfibrose noemen we die schade. Longfibrose kan blijvend zijn of tijdelijk.
Als behandeling toch noodzakelijk blijkt, krijg je bij sommige vormen van longfibrose in eerste instantie een hoge dosis corticosteroïden. Deze corticosteroïden verminderen de werking van het immuunsysteem waardoor je minder schade aan je longen krijgt en je ziekte kan stabiliseren.
Het verloop van de ziekte
Soms snel, soms geleidelijk en weinig waarneembaar. Longfibrose is een chronische ziekte die niet te genezen is. De schade aan de longen door de littekens is blijvend.
Moe en benauwd
Uitademen gaat moeilijk en de ademhaling is vaak sneller. Een piepende ademhaling en veel hoesten zijn bekende symptomen. Omdat er te weinig zuurstof in het bloed komt, ben je vaak erg moe. Probeer je energie over de dag te verdelen en vermijd activiteiten waar je snel moe van wordt zoveel mogelijk.
Bij longfibrose wordt het longweefsel beschadigd door de vorming van bindweefsel (littekens). Dit littekenweefsel gaat niet meer weg. Vaak verdwijnt steeds meer gezond longweefsel.Hierdoor worden de longen stugger en kunnen ze minder goed zuurstof opnemen.
Longfibrose is een chronische ziekte. Meestal is de ziekte progressief. Dat betekent dat de klachten geleidelijk toenemen. Na verloop van tijd krijgt iemand steeds meer klachten.
Soms hebben luchtweginfecties een ernstiger en/of langduriger beloop. Dan kan er schade aan de luchtwegen of longen ontstaan. Het slijmvlies dat de binnenkant van de luchtwegen bekleed raakt beschadigd, waardoor er littekenvorming ontstaat.
Een bekend voorbeeld is het antibioticum Nitrofurantoïne bij de behandeling van een blaasontsteking. Daarnaast zijn er nog vele andere medicijnen, zoals cytostatica, die ook longfibrose kunnen veroorzaken.
COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease) is één van de meest ernstigste longziekten, waarbij sprake is van voortdurende achteruitgang. De ernst van de ziekte wordt vaak uitgedrukt in zogeheten GOLD-criteria (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease).
IPF is een ziekte waarbij uw gezondheid steeds verder achteruit gaat. U krijgt steeds meer moeite met ademhalen. Daarbij heeft u later mogelijk altijd zuurstof nodig. IPF kent een gemiddelde overleving van 3 tot 4 jaar.
Een longfibrose kan een langzaam, maar ook relatief snel ziekteverloop vertonen. Het is dus heel goed mogelijk, dat tijdens een reis pas op de bestemming de ziekte wordt vastgesteld en zo de terugreis met een gewoon passagiersvliegtuig een risico vormt.
Er zijn verschillende soorten longfibrose, zoals idiopathische longfibrose (IPF), longfibrose door blootstelling aan schadelijke stoffen of infecties, of bij reumatische aandoeningen. Ook ontstaat longfibrose bij een deel van de patiënten na een ernstige COVID-19 infectie.
Hoewel veel longcellen beschadigd raken door het roken, blijven er altijd gezonde longcellen achter.Deze gezonde cellen vermenigvuldigen zich en vervangen de beschadigde longcellen. Zo worden de beschadigde longcellen na verloop van tijd opgeruimd.
Nee, kapotte longblaasjes in de longen kunnen niet meer verbeteren. Als een longblaasje eenmaal kapot is, blijft hij kapot. Maar de longblaasjes die niet kapot zijn, gaan beter werken als je stopt met roken. En de longblaasjes gaan niet meer kapot door het roken en hoesten.
Longfibrose is een chronische en zeldzame longziekte waarbij bindweefselvorming in het longweefsel de longen stugger maakt. Hier- door geven de longblaasjes op den duur minder zuurstof af aan het bloed. Daardoor raakt u bij inspanning steeds sneller buiten adem. Ook heeft u vaak een droge hoest en soms spierpijn.
Een beklemmend gevoel op de borst, piepende ademhaling of pijn bij het ademhalen komen ook voor. Je benauwd voelen is erg naar en kan eng zijn. Voor sommige mensen voelt het als (bijna) stikken. Als je iets wilt doen terwijl je benauwd bent, is dat vaak lastiger.
Naast genetische factoren zijn er ook andere risicofactoren in de leefstijl en omgeving, zoals roken, bepaalde medicijnen of beroep, die een risico vormen voor het krijgen van de longfibrose.
Onderzoek bij familieleden
De familieleden die drager blijken te zijn van de verandering, hebben een verhoogde kans op het ontwikkelen van longfibrose. Voor dragers geldt het advies om vanaf volwassen leeftijd eens per jaar controles te laten doen bij een in longfibrose gespecialiseerde longarts.