ADCA is een erfelijke hersenaandoening.
ADCA = Autosomaal Dominant-erfelijke Cerebellaire Ataxie. ADCA is een erfelijke en langzaam verergerende hersenziekte van 'de kleine hersenen'. Het is een zeldzame erfelijke vorm van ataxie.
Hoe vaak komt het voor? Autosomaal dominante cerebellaire ataxie komt bij ongeveer 2 tot 4 op de 100.000 mensen voor.
De kleine hersenen zijn een bepaald deel van je hersenen. Door een ziekte of beschadiging van de kleine hersenen kun je ataxie krijgen. Dit zorgt voor allerlei problemen. Zoals moeite met lopen, praten en je evenwicht.
Het is een ingrijpende aandoening, gelukkig wel vrij zeldzaam. Naar schatting is het aantal mensen met ADCA of SCA 2 tot 4 per 100.000 inwoners. In Nederland zijn dat ruim 700 mensen die aan de aandoening lijden.
ADCA staat voor Autosomaal Dominante Cerebellaire Ataxie. Het is een vorm van ataxie.Door deze ziekte sterven de cellen in een bepaald deel van je hersenen langzaam af. Dit zorgt bijvoorbeeld voor problemen met bewegen, praten en je evenwicht.
Acute benigne ataxie verdwijnt vanzelf weer. Ataxie van Friedreich, of Friedreich ataxie, is een zeldzame genetische aandoening die meestal voor het vijfentwintigste levensjaar optreedt. Het is een progressieve aandoening waarbij klachten steeds ernstiger worden.
Eenmaal beschadigde hersencellen herstellen zelf niet meer. Toch kan er nog veel verbeteren. Andere delen van de hersenen kunnen de uitgevallen functies namelijk overnemen. Je hersenen maken hiervoor dan nieuwe netwerken aan.
Direct merkbare symptomen na hersenletsel
Verwardheid. Geheugenverlies (posttraumatische amnesie: PTA)Hoofdpijn. Misselijkheid of braken.
Voor zover bekend zijn er slechts negen andere mensen waarvan zeker is dat ze heel hun leven geleefd hebben zonder het cerebellum. De meeste mensen met deze aandoening sterven op jonge leeftijd. Hoe het precies kan dat deze vrouw zonder de kleine hersenen leeft, moet verder onderzoek nog uitwijzen.
Oorzaak van FA
Friedreich ataxie is een erfelijke ziekte, het overerven gebeurt via het DNA. Bij FA wordt de ziekte alleen overgedragen wanneer beide ouders drager zijn van een bepaalde fout in hun erfelijk materiaal en het kind deze fout van hen allebei erft.
Functie van de kleine hersenen
Coördinatie van beweging, balans en evenwicht. Geheugen voor reflexmatige motorische handelingen / Regulatie van reflexen. Oogmotoriek. Cognitieve, taalkundige- en emotionele processen, waaronder onthouden.
Groep van autosomaal dominante erfelijke neurodegeneratieve ziekten, waarbij vooral de kleine hersenen (of het cerebellum) getroffen worden. Vaak treedt er ook verschrompeling (atrofie) op van het cerebellum. Dit geeft aanleiding tot coördinatiestoornissen van spierbewegingen.
"Ataxie is een neurologische aandoening die leidt tot een verstoring in de coördinatie van onze bewegingen en balans. De belangrijkste functie van de kleine hersenen is het zorgen voor een perfecte afstelling in de samenwerking tussen spieren, zodat een vloeiende beweging ontstaat.”
Het cerebellum, ook wel de kleine hersenen genoemd, bevinden zich in het achterste gedeelte onder de hersenen en zijn onder andere betrokken bij het coördineren van bewegingen.Daarnaast zijn ze ook betrokken bij reflexen, taal, aandacht en emotie.
De prognose is in de meeste gevallen relatief goed. Er zijn beschrijvingen van gevallen met een ziekteduur langer dan 20 jaar. In sommige gevallen, vooral die waar de symptomen op jongere leeftijd beginnen (onder de 20 jaar) kan de progressie snel verlopen.
Frisse lucht, de natuur en zonlicht hebben een positieve effect op zowel je lichaam als je brein. Even naar buiten gaan zogt er letterlijk voor dat je even afstand neemt van dat wat je stress geeft. Uit onderzoek blijkt daarnaast dat de hoeveelheid groen in iemands omgeving sterk samenhangt met je mentale gezondheid.
Diagnose van een TIA
TIA's geven geen blijvende verschijnselen, waardoor het moeilijk kan zijn om vast te stellen of je inderdaad een TIA hebt gehad. Het komt er immers op aan dat de arts uit je verhaal kan afleiden dat er een TIA is geweest. Als je verlammingen hebt gehad kun je dat vaak wel duidelijk vertellen.
Matig tot ernstig hersenletsel laat littekens achter die duidelijk te zien zijn op MRI of CT-scans. Maar het brein heeft een beperkte capaciteit om zichzelf te genezen; en in sommige gevallen, kan het bewijs na enkele jaren niet meer op een scan aangetoond worden, hoewel de cognitieve tekorten blijven.
B-vitaminen zijn, net als omega-3-vetzuren, belangrijk voor een goede en snelle communicatie tussen zenuwcellen. Vitamine B11 heeft mogelijk een gunstig effect op het denkvermogen bij ouderen. Ook is bekend dat een tekort aan vitamine B12 kan leiden tot problemen met het denkvermogen, zoals vergeetachtigheid.
Dus, welke voeding houdt je hersenen fit? Het Mediterraan dieet wordt door hersenonderzoekers nu vaak aangeraden om de hersenen fit te houden: veel verse groenten en fruit, olijfolie, noten, peulvruchten, zaden, vette vis, kip en volkoren producten.
Wanneer je voldoende beweegt, raken je hersenen goed doorbloed en krijgen ze de zuurstof die ze nodig hebben. Nieuwe hersencellen worden gevormd en verbindingen tussen zenuwcellen worden sterker. Daarnaast verbetert de communicatie tussen de hersencellen. Dit alles zorgt ervoor dat je hersenen langer soepel blijven.
Ongeacht de oorzaak hebben veel mensen met ataxie last van polyneuropathie.Dat is een pijnlijke aandoening van de lange zenuwuitlopers in onderbenen en handen. Er kan hinder ontstaan van een verhoogde spierspanning in de benen (spasticiteit).
De behandeling hangt af van de oorzaak van de ataxie. Er is geen enkel medicijn dat specifiek werkt tegen de symptomen van ataxie. Een kinesist kan je helpen om vlotter te bewegen.Een logopedist kan je helpen om vlotter te spreken.