ALS is een zeldzame ziekte. Van de 100.000 mensen krijgen elk jaar 3 mensen ALS in Nederland. De ziekte komt alleen voor bij volwassenen. De klachten beginnen meestal als iemand tussen de 40 en 60 jaar is.
'Hoe lang heb ik nog? ' Veel ALS-patiënten hebben vragen over hun ziekteverloop. De gemiddelde levensverwachting van mensen met deze spierziekte is drie jaar.
Bij ongeveer de helft van de mensen met ALS in de familie (familiaire ALS) is er een genetische afwijking gevonden. Bij alle overige ALS-patiënten (sporadische ALS) ligt de oorzaak van de ziekte in een samenspel van genetische aanleg en omgevingsfactoren, zoals leefstijl en blootstelling aan schadelijke stoffen.
Zo'n twintig procent van de mensen met ALS leeft langer dan vijf jaar na de eerste ziekteverschijnselen. Het verschilt per patiënt hoe snel de ziekteverschijnselen toenemen. Bij sommige patiënten gaat het functioneren elke week merkbaar achteruit, bij anderen kan dat per maand of na meerdere maanden te merken zijn.
ALS begint vaak met zwakke spieren in uw armen of benen. Het kan ook beginnen met problemen met slikken of praten. De eerste klachten zijn meestal niet zo duidelijk: U bent wat onhandig: u struikelt bijvoorbeeld vaker of u kunt knoopjes niet meer goed dichtmaken.
De ziekte veroorzaakt meestal geen pijn en tast het verstand niet aan. Ook blijven de zintuigen (gevoel, smaak, gezicht, reuk en gehoor) meestal intact, de werking van darmen en blaas ook. De seksuele functies blijven lang behouden. Wel worden uiteindelijk alle spieren, behalve de hartspier, aangedaan.
De ziekte kan voorkomen bij volwassenen van elke leeftijd, maar ontstaat meestal tussen het 40e en 60e levensjaar. Medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen zijn er nog niet. Het enige medicijn dat het verloop van de ziekte iets kan vertragen is riluzol (merknaam Rilutek).
MS valt gericht myeline aan in een proces genaamd demyelinisatie. Dit zorgt ervoor dat de zenuwen niet meer zo goed functioneren als daarvoor. ALS valt daarentegen eerst de zenuwen aan. Bij ALS begint het demyelinisatieproces later, nadat de zenuwen zijn begonnen met afsterven.
Met MRI-onderzoek wordt geprobeerd meer inzicht te krijgen in veranderingen die optreden in de hersenen van patiënten met ALS, PSMA en PLS. Met een MRI- scanner maken we opnames van de hersenen van patiënten en controlepersonen.
Meestal is ALS niet erfelijk, maar bij 5 tot 10 op de 100 mensen (5-10%) wel. Dan is de aandoening vaak autosomaal dominant erfelijk. Soms is het autosomaal recessief en heel soms X-gebonden dominant erfelijk.
ALS komt alleen voor bij volwassenen, iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. Jaarlijks krijgen zo'n 500 mensen in Nederland de diagnose ALS te horen. In totaal zijn er in Nederland ongeveer 1500 mensen met ALS.
Oorzaken van ALS
Dit zijn de zenuwcellen die je spieren aansturen. De oorzaak is vaak een combinatie van verschillende factoren. Meestal is de ziekte niet erfelijk, maar bij 5 tot 10% van de patiënten is dat wel zo. De ziekte ontstaat dan door een bepaalde fout in je genen.
Van de mensen die in 2015 zijn geboren, wordt ongeveer 10 procent zo oud. Van de mensen die in 2040 worden geboren, zal 20 procent 95 jaar of ouder worden. De kansen om 75 jaar en 85 jaar of ouder te worden, nemen in de toekomst ook flink toe.
Niet alle spieren verzwakken door ALS: de hartspier, de oogspieren en de sluitspieren van de darm en blaas blijven vaak gewoon functioneren. Ook de seksuele functies worden niet aangetast. De zintuigen blijven doorgaans intact, mensen blijven normaal zien, horen, ruiken, proeven en voelen.
MS en stress gaan niet goed samen. Stress kan namelijk een slechte invloed op MS hebben. Als je een langere periode stress hebt, maakt je lichaam te veel hormonen aan en raakt het uitgeput. Doordat lichaam en geest oververmoeid zijn, heb je een lagere weerstand en ben je vatbaarder voor ziektes.
Veel voorkomende klachten zijn: verminderd gezichtsvermogen, vermoeidheid, stoornissen in het gevoel, minder kracht in armen of benen, stuurloosheid, moeite met toiletgang of moeite met praten. De klachten van een schub herstellen meestal vanzelf, maar dat heeft tijd nodig, variërend van dagen tot weken.
Veel mensen met MS (90 %) krijgen gedurende hun ziekte blaas- en plasproblemen. Bij een klein deel van de mensen met MS begint de ziekte met deze klachten (2%). Bespreek blaas- en plasproblemen met uw verpleegkundige of neuroloog, want ze kunnen leiden tot een afname in de kwaliteit van leven.
Symptomen van de spierziekte ALS
De problemen beginnen vaak in de keel, armen of benen en breiden daarna uit. Uiteindelijk overlijden mensen met ALS aan ademhalingsproblemen, veroorzaakt door verlamming van de ademhalingsspieren. Meestal komen de symptomen op tussen het veertigste en zestigste levensjaar.
ALS is niet te genezen, maar multidisciplinaire zorg voor patiënten wordt wel aanbevolen. Het doel van de behandeling door een ALS-team is het optimaliseren van de kwaliteit van leven, ondanks de toenemende beperkingen.
Meestal beginnen de klachten 's nachts als gevolg van een kooldioxidestapeling in het bloed door een verminderde ventilatie van de longen (nachtelijke hypercapnie). Dit kan leiden tot onrustig slapen met slaperigheid overdag, tot hoofdpijn bij het ontwaken en tot nachtmerries.
De neuroloog heeft aanvullende onderzoeken nodig, zoals een MRI, slikvideo, bloedonderzoek, enz. om te zoeken naar de oorzaak van de klachten. Wanneer de neuroloog het vermoeden heeft dat het om ALS gaat, volgt vaak een verwijzing naar ALS Centrum Nederland.
Symptomen van spierzwakte
Slap gevoel in ledematen. Slappe spieren. Krachtverlies. Vermoeidheid.
Verloop van ALS
ALS heeft een progressief verloop. Dat betekent dat de spierzwakte in de loop van de tijd toeneemt. Hierdoor kunnen patiënten zich steeds minder goed bewegen. De snelheid van achteruitgang is bij iedere patiënt verschillend.