Chorea is een bewegingsstoornis waarbij er bijna voortdurend onvoorspelbare bewegingen worden gemaakt. De bewegingen zijn niet of nauwelijks te onderdrukken. Chorea betekent “dans”. Het probleem kan zich voordoen in een deel van het lichaam (bijvoorbeeld het gezicht), maar kan ook aanwezig zijn in het hele lichaam.
De oorzaak van de ziekte van Huntington is een fout (mutatie) in het DNA. De fout bevindt zich in het gen dat verantwoordelijk is voor het zogenaamde huntingtine eiwit. Door deze fout is het alsof de moleculen van het DNA stotteren. Het eiwit blijft groeien en klontert vast aan de hersencellen.
Chorea zijn vaak het duidelijkst aanwezig wanneer een beweging wordt gemaakt en vaak minder duidelijk aanwezig in rust. Kinderen en volwassenen kunnen deze choreatische beweging niet of nauwelijks tegen houden. Dit is een belangrijk verschil met bijvoorbeeld tics die veel vaker voorkomen dan chorea.
Wat is huntington? De ziekte van Huntington is een vreselijke en mensonterende ziekte welke qua symptomen een combinatie lijkt van Alzheimer, Parkinson en ALS. Huntington is een erfelijke ziekte die ontstaat door een DNA mutatie in het gen coderend voor het huntingtin eiwit.
WAT IS CHOREA? Chorea is een aandoening waarbij sprake is van onwillekeurige, vloeiende, niet-ritmische bewegin- gen. Deze bewegingen komen het vaakst voor in het gelaat of aan de handen en voeten, maar kunnen ook voorkomen in de romp- en rugspieren.
Stijve stramme spieren, langzaam bewegen en trillen. Dit zijn typerende kenmerken bij de ziekte van Parkinson. Bij de ziekte van Huntington zijn juist grote ongecontroleerde bewegingen typerend. Je zou dus kunnen denken dat het hier om spierziekten gaat.
Behandeling van huntington
Er is geen medicijn om de ziekte van Huntington te genezen. Er is ook geen medicijn dat de ziekte kan afremmen. Van alle symptomen zijn vooral de spontane bewegingen met medicijnen te behandelen. Sommige mensen hebben veel last van deze bewegingen en vallen vaak.
De symptomen van Huntington zijn: abnormale en onwillekeurige bewegingen; geleidelijk aan toenemende moeite met het uitvoeren van complexe willekeurige motorische handelingen, zoals staan , lopen, spreken en slikken.
De ziekte van Huntington of Chorea Huntington is een progressieve erfelijke hersenaandoening, veroorzaakt door een afwijkend gen. Dat zorgt er voor dat bepaalde delen van de hersenen worden aangetast; hersencellen sterven. De ziekte komt even vaak bij mannen als bij vrouwen voor (autosomaal).
Levensverwachting. Veel Huntingtoncliënten krijgen de eerste symptomen tussen het 35e en 45e levensjaar. De jeugdvorm van de ziekte begint vanzelfsprekend op jongere leeftijd. Na de start van de symptomen is de gemiddelde levensverwachting 15 tot 20 jaar.
De oorzaak is vaak een hersenziekte zoals de ziekte van Parkinson, maar ook sommige geneesmiddelen (bijv. antipsychotica, primperan®) hebben een tremor als bijwerking. Het beven verdwijnt dan meestal tijdens een activiteit.
In het begin is er een wisselend aanwezige verkramping van een voet of een hand. De eerste symptomen beperken zich dus tot een klein gedeelte van het lichaam, en passen dan dus bij een focale of segmentale dystonie. Geleidelijk echter breiden de verschijnselen zich uit tot een gegeneraliseerde vorm.
ALS begint vaak met zwakke spieren in uw armen of benen. Het kan ook beginnen met problemen met slikken of praten. De eerste klachten zijn meestal niet zo duidelijk: U bent wat onhandig: u struikelt bijvoorbeeld vaker of u kunt knoopjes niet meer goed dichtmaken.
Ja, de ziekte van Huntington is erfelijk. Je kunt ziekte van Huntington krijgen als één van je ouders het gen met het foutje heeft. De ziekte van Huntington is autosomaal dominant erfelijk.
Voor het stellen van de diagnose kan een MRI nodig zijn. Een Magnetic Resonance Imaging (MRI) is de meest gebruikte beeldvormende test voor het onderzoeken van de hersenen en het ruggenmerg.
Symptomen MS
Moeheid: ernstige, langdurige vermoeidheid. Oogproblemen: pijn in je ogen, verminderd zicht, en dubbel of wazig zien. Spraakproblemen: mindere concentratie, traag denken, moeilijk woorden kunnen vinden of onduidelijk spreken. Tintelingen: branderig of koud gevoel, tintelingen of juist een doof gevoel.
Dementie is in de meeste gevallen niet erfelijk. De ziekte komt wel vaak voor. Maar liefst een op de vijf mensen krijgt dementie. Hoe ouder iemand wordt, hoe groter de kans is dat hij dementie krijgt.
De ziekte van Bechterew begint met pijn en stijfheid, vooral laag in de rug. Na de rugwervels raken ook de gewrichten van schouder, heup en knieën ontstoken. Patiënten met de ziekte van Bechterew zijn vaak moe. In een latere fase kunnen ook de ogen, hart en andere organen ontstoken raken.
CJD wordt gekenmerkt door een snel verlopende dementie (vergeetachtigheid, moeite met dagelijkse handelingen), gedragsveranderingen, coördinatiestoornissen, spraakstoornissen, problemen met zien en stijfheid. De ziekte heeft een dodelijke afloop gemiddeld vijf maanden na het begin van de symptomen.
Het syndroom van Marfan is een erfelijke aandoening waarbij je lichaam niet goed bindweefsel aanmaakt. Door het syndroom wordt het bindweefsel zwakker en kan het makkelijk kapot gaan. In het hart kan daardoor de aorta wijder worden of de hartklep gaan lekken.
Denk aan agressie, dwangmatig gedrag, ongeremd drinken of roken, financieel wangedrag, eenkennigheid en ontkenning van de ziekte. Dit gedrag heeft enorme invloed op uw partner, kinderen of andere naasten. Echtscheidingen en verstoorde relaties komen veel voor bij mensen met de ziekte van Huntington.
De levensverwachting van mensen met de ziekte van Huntington is na de diagnose gemiddeld nog zo'n twintig jaar. De ziekte leidt uiteindelijk tot overlijden, meestal door bijkomende oorzaken zoals bijvoorbeeld een longontsteking.
MS is geen dodelijke ziekte. Het is een chronische, progressieve aandoening die vaak levenslang zorg dan wel medicatie behoeft. De levensduur van de meeste mensen met MS wijkt, afhankelijk van de vorm, nauwelijks af van gezonde mensen.
De ziekte van Parkinson is de snelstgroeiende hersenziekte ter wereld. Volgens neuroloog Bas Bloem (Radboudumc) hebben we dat onder andere te danken aan het gebruik van bestrijdingsmiddelen. In dit college legt hij uit hoe die onze hersenen kunnen binnendringen en kapotmaken.