Op dit moment is er maar één in Europa goedgekeurd medicijn voor ALS-patiënten, het middel riluzole. Dit middel remt het ziekteverloop, het geneest ALS niet. Omdat er nog geen medicijn is dat ALS geneest, is goede zorg en begeleiding voor de patiënt en zijn omgeving zeer belangrijk.
ALS is niet te genezen, maar multidisciplinaire zorg voor patiënten wordt wel aanbevolen. Het doel van de behandeling door een ALS-team is het optimaliseren van de kwaliteit van leven, ondanks de toenemende beperkingen.
Medicamenteus is riluzol het enige medicijn op de markt met een bewezen gunstig effect op het beloop van ALS. Riluzol verlengt de levensduur met 2–3 maanden en heeft een positief effect op de bulbaire (orofaryngeale) functie en die van de extremiteiten, maar geen effect op de spierkracht.
In het kort
Bij ALS sterven zenuwen in uw ruggenmerg en hersenen af. Hierdoor werken uw spieren niet meer goed en worden ze steeds zwakker. Bewegen, eten, praten en ademhalen gaan steeds moeilijker. De ziekte wordt meestal snel erger.
Na het ontstaan van de klachten leeft een ALS-patiënt gemiddeld nog drie jaar. Twintig procent van de patiënten leeft nog vijf jaar of langer. Vijf procent leeft zelfs nog twintig jaar na de eerste klachten. Jongere patiënten en patiënten met een spinaal debuut (spierzwakte in de armen of benen) van ALS leven langer.
Bij ongeveer de helft van de mensen met ALS in de familie (familiaire ALS) is er een genetische afwijking gevonden. Bij alle overige ALS-patiënten (sporadische ALS) ligt de oorzaak van de ziekte in een samenspel van genetische aanleg en omgevingsfactoren, zoals leefstijl en blootstelling aan schadelijke stoffen.
Bij sommige patiënten gaat het functioneren elke week merkbaar achteruit, bij anderen kan dat per maand of na meerdere maanden te merken zijn. De volgorde waarin de spieren bij ALS aangedaan raken, kan verschillen. ALS kan beginnen beginnen met krachtverlies in armen, benen en romp.
Op dit moment is er maar één in Europa goedgekeurd medicijn voor ALS-patiënten, het middel riluzole. Dit middel remt het ziekteverloop, het geneest ALS niet. Omdat er nog geen medicijn is dat ALS geneest, is goede zorg en begeleiding voor de patiënt en zijn omgeving zeer belangrijk.
In de laatste fase van ALS en PSMA worden de ademhalingsspieren steeds zwakker, waardoor de ademhaling afneemt en patiënten uiteindelijk overlijden. Uit onderzoek blijkt dat ruim 90 procent van de patiënten rustig overlijdt.
Mensen met ALS, PSMA en PLS ervaren in een latere ziektefase vaak ook pijn. Door de toenemende verlamming kunnen zij minder gemakkelijk van houding veranderen en dit veroorzaakt pijn en ongemak.
Mensen met ALS, PSMA en PLS ervaren vaak pijnklachten bij uitval van spierkracht en bij toename van immobiliteit. Ook ontstaan er bijvoorbeeld schouderklachten door verkeerde hantering tijdens transfers of zijn er drukplekken.
Oorzaak onbekend
De exacte oorzaak van de ziekte ALS is nog niet bekend. De ziekte kan voorkomen bij volwassenen van elke leeftijd, maar ontstaat meestal tussen het 40e en 60e levensjaar. Medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen zijn er nog niet.
bloedonderzoek: Er is geen bloedtest die ALS met zekerheid kan aantonen.
In het begin is amyotrofische laterale sclerose meestal pijnloos.In de latere ziektefase kan wel (meer) sprake zijn van pijn. Toenemende verlamming zorgt ervoor dat mensen met ALS minder makkelijk van houding kunnen veranderen.
Lijmen van de lippen
Gevaar bestaat dat na het verdwijnen van de rigor mortis (ongeveer 3 dagen na overlijden) de kaakspieren ontspannen. Gevolg is dat de overledene een uitgestrekte mond met smalle tuitlippen krijgt.
Hier bestaan geen regels voor. Om een overledene wel of niet thuis op te baren is een vrije keuze. Ook om hem 's nachts alleen te laten. De meeste mensen laten een overledene niet alleen in huis en zorgen voor een wake; dat is een kwestie van gevoel.
Als je ALS hebt, dan gaan de motorische zenuwcellen in je hersenen, hersenstam en ruggenmerg langzaam kapot. Dit zijn de zenuwcellen die je spieren aansturen. De oorzaak is vaak een combinatie van verschillende factoren. Meestal is de ziekte niet erfelijk, maar bij 5 tot 10% van de patiënten is dat wel zo.
Diagnose. De diagnose ALS wordt gesteld met behulp van lichamelijk onderzoek en zenuwonderzoek. Meestal wordt de diagnose ongeveer negen maanden na de eerste symptomen gesteld. Met MRI-onderzoek zou dit mogelijk sneller kunnen.
Meestal is ALS niet erfelijk, maar bij 5 tot 10 op de 100 mensen (5-10%) wel. Dan is de aandoening vaak autosomaal dominant erfelijk. Soms is het autosomaal recessief en heel soms X-gebonden dominant erfelijk.
' Veel ALS-patiënten hebben vragen over hun ziekteverloop. De gemiddelde levensverwachting van mensen met deze spierziekte is drie jaar.
Er zijn echter uitzonderingen: van de late tienerleeftijd tot 90 jaar. De ziekte komt niet voor bij kinderen. Meer mannen dan vrouwen worden getroffen door ALS (3:2). De gemiddelde levensverwachting van iemand met ALS is 3 tot 5 jaar na de eerste symptomen.
ALS, PSMA, PLS en PBP zijn vier verschillende ziektes die aan elkaar gerelateerd zijn. Bij deze aandoeningen zijn er problemen met de motorische zenuwcellen. Ons lichaam wordt bestuurd vanuit onze hersenen. De hersenen sturen signalen naar de spieren zodat deze in actie komen.