Het mtDNA is volledig afkomstig van de moeder, dit komt doordat de eicel het cytoplasma aanbrengt en dus ook de mitochondriën.
Dode cellen zonder kern, zoals uitgevallen haren, bevatten meestal wel nog mitochondriaal DNA. De mitochondriën zijn uitsluitend afkomstig van de moeder. Mitochondriaal DNA wordt dus enkel overgeërfd langs maternale lijn.
Dit is een bijzondere vorm van overerven, omdat het hier om erfelijke informatie buiten de celkern gaat, namelijk het erfelijkheidsmateriaal in de mitochondriën. Deze erfelijke informatie noemen we mitochondrieel DNA en alleen vrouwen kunnen dit doorgeven.
De mitochondriën zorgen voor de omzetting van voedingsstoffen, zoals suiker, vetten en eiwitten, in allerlei chemische stoffen. Om energie uit voedingsstoffen te halen, moeten er bij de stofwisseling in de cellen stappen gezet worden, waarbij de ene stof wordt omgezet in een andere stof.
Prokaryoten, zoals bacteriën en archaea, hebben geen membraangebonden organellen zoals mitochondriën.
Als de enige cel die geen mitochondriën bevat of heeft, is de rode bloedcel . Rode bloedcellen bevatten geen organellen zoals kern en mitochondriën.
In bijna alle lichaamscellen zijn mitochondriën te vinden. Het zijn de energiefabrieken van de cel. Eén van hun functies is het maken van energie. Ons lichaam heeft deze energie nodig om goed te functioneren.
Je kunt niet genezen van een mitochondriale ziekte. Er is vaak wel een behandeling om kenmerken minder te maken.
Mitochondrieën
Mitochondriën zijn membraangebonden celorganellen (mitochondrion, enkelvoud) die het grootste deel van de chemische energie genereren die nodig is om de biochemische reacties van de cel aan te drijven. Chemische energie die door de mitochondriën wordt geproduceerd, wordt opgeslagen in een klein molecuul genaamd adenosinetrifosfaat (ATP).
Een dierlijke cel is een cel zoals die bij dieren voorkomt. Zo'n cel bestaat van buiten naar binnen uit een membraan en het cytoplasma; een celwand zoals bij bacteriën en bij planten ontbreekt. In het cytoplasma bevinden zich de overige celorganellen zoals golgiapparaat, mitochondriën en het endoplasmatisch reticulum.
Vaders kunnen mitochondriaal DNA doorgeven aan kinderen
Onderzoekers identificeren unieke gevallen waarin mensen mitochondriaal DNA niet alleen van hun moeder, maar ook van hun vader hebben geërfd.
Als je dezelfde vader of moeder hebt, zijn je broers en zussen je biologische familie. Een groot deel van het DNA is bij iedereen hetzelfde. Maar sommige stukken DNA verschillen per persoon. Iedereen heeft zijn of haar eigen varianten in het DNA en daardoor een eigen 'DNA-profiel'.
Bij autosomaal dominante overerving is het zieke gen namelijk het sterkst. Dit overwint het gezonde gen dat je van je andere ouder krijgt. Als je het gen zonder de afwijking erft, dan heb je de aanleg voor de ziekte niet.
Het DNA in mitochondriën bij mensen wordt inderdaad doorgegeven van de moeder aan haar kinderen , maar soms belanden stukjes mitochondriaal DNA in het nucleaire genoom van de vader en worden geërfd door de kinderen. Het dogma van moederlijke overerving is nog steeds geldig.
De mitochondriën van je vader zitten in de staart van de zaadcel en die blijft bij de bevruchting buiten de eicel. Daarom kan alleen een moeder een afwijking in het DNA van de mitochondriën doorgeven aan haar kind.
Er wordt aangenomen dat de bijdrage van alleen maternaal mtDNA een evolutionair voordeel oplevert, omdat het het risico op accumulatie van mtDNA-mutaties die ziekten bij het nageslacht veroorzaken, beperkt .
Onderzoek heeft aangetoond dat fragmenten van het mitochondriale genoom dat alle mensen die nu leven bij zich dragen, terug te voeren zijn op één enkele vrouwelijke voorouder die naar schatting 150.000 tot 200.000 jaar geleden leefde.
Complex V is het mitochondriale ATP synthase. Dit enzym katalyseert de synthese van ATP, vanuit ADP en Pi.
Samenvatting. Het grootste deel van het adenosinetrifosfaat (ATP) dat tijdens glucosemetabolisme wordt gesynthetiseerd, wordt in de mitochondriën geproduceerd via oxidatieve fosforylering .
Nicola Jones, stafmedewerker en senior wetenschapper in het celbiologieprogramma bij SickKids en hoofdauteur van de studie, zei: "Ons onderzoek toont voor het eerst aan dat mitochondriën in staat zijn om een lokale verwonding te recyclen, beschadigde cristae te verwijderen en daarna normaal te functioneren ."
Ziekten van de mitochondriën tasten vooral die organen en weefsels aan die het meeste energie nodig hebben, namelijk hersenen, hart, lever, skeletspieren, nieren, hormoonproducerende organen en ademhaling. Er zijn heel wat soorten mitochondriale aandoeningen. De meest voorkomende zijn: MELAS syndroom.
Cellen met een relatief grote energiebehoefte, bijvoorbeeld spiercellen, hebben een relatief groot aantal mitochondriën in hun cytoplasma.
Mitochondriën, vaak aangeduid als de "energiecentrales van de cel", werden voor het eerst ontdekt in 1857 door fysioloog Albert von Kölliker . Later bedachten ze de naam "bioblasten" (levenskiemen) door Richard Altman in 1886.
Duursporters: Hebben een hoger aantal mitochondriën in hun spiercellen om langdurige, aerobe energieproductie te ondersteunen. Dit maakt hun spieren efficiënter in het produceren van energie over langere tijd.
ATP kan dus worden gezien als een energiedrager: het zorgt ervoor dat de energie die vrijkomt bij de afbraak van koolhydraten, vetten en eiwitten kan worden gebruikt voor energie vragende processen (5). ATP wordt geproduceerd in de cellen van het menselijk lichaam.