Longfibrose is een chronische ziekte. Meestal is de ziekte progressief. Dat betekent dat de klachten geleidelijk toenemen. Na verloop van tijd krijgt iemand steeds meer klachten.
Bij longfibrose is het littekenweefsel blijvend: eenmaal beschadigd longweefsel kan niet meer herstellen. Er bestaat geen geneesmiddel voor longfibrose. Op dit moment zijn er alleen medicijnen die het ziekteproces kunnen vertragen. Longfibrose is een chronische ziekte die het leven ernstig kan bekorten.
Als behandeling toch noodzakelijk blijkt, krijg je bij sommige vormen van longfibrose in eerste instantie een hoge dosis corticosteroïden. Deze corticosteroïden verminderen de werking van het immuunsysteem waardoor je minder schade aan je longen krijgt en je ziekte kan stabiliseren.
Longfibrose is een zeldzame en ernstige longziekte, waarbij rondom de longblaasjes fibrose (littekens) wordt gevormd.
Idiopathische longfibrose is een chronische ziekte. De gemiddelde levensverwachting na de diagnose is volgens studies 3 tot 5 jaar. Het verloop van de ziekte kan sterk variëren van persoon tot persoon.
Longfibrose wordt gekenmerkt door een chronisch verloop, het betreft meestal een levenslange aandoening. Indien de aandoening progressief verloopt, dat wil zeggen dat de long steeds minder goed in staat is om zuurstof op te nemen, kan dit elders in het lichaam ook een schadelijke invloed hebben.
Klachten / symptomen longfibrose
Niet goed kunnen inspannen en weinig energie hebben. Vermoeidheid. Conditie gaat achteruit. Vage pijn in de borst.
Er bestaat geen behandeling of geneesmiddel voor longfibrose. Er bestaan wel middelen die het proces van verlittekening in de longen tegengaan. Deze medicijnen remmen dus de achteruitgang.
Een bekend voorbeeld is het antibioticum Nitrofurantoïne bij de behandeling van een blaasontsteking. Daarnaast zijn er nog vele andere medicijnen, zoals cytostatica, die ook longfibrose kunnen veroorzaken.
Röntgenfoto en CT-scan van de borst
Zo kan een arts littekenweefsel op de longen opmerken en zo longfibrose vaststellen. Met een röntgenfoto wordt longweefsel in het lichaam zichtbaar gemaakt. Hierop is littekenweefsel echter niet altijd goed te zien.
Zowel bij longfibrose als bij COPD is roken een veelvoorkomende trigger. Het is echter niet bekend hoeveel COPD-patiënten een vorm van longfibrose hebben. De vroege symptomen van longfibrose, onder meer droge hoest en kortademigheid, zijn vergelijkbaar met die van andere longziekten.
Ja, het is erfelijk bij de ongeveer 1 op de 5 mensen (20%) met longfibrose waarvan de oorzaak onduidelijk is. Dan kan iemand longfibrose erven als één van de ouders de afwijking in het gen heeft. Dat noemen we autosomaal-dominante erfelijkheid.
Lange tijd hoesten is vaak de eerste klacht bij longkanker. Andere klachten die u kunt krijgen: bloed ophoesten, moe zijn, geen zin in eten en afvallen als u dat niet wilt. Longkanker komt vaak door lang en veel roken. Soms ontstaat het bij mensen die nooit gerookt hebben.
Gezonde longblaasjes
Ook is het belangrijk dat er genoeg longblaasjes aanwezig blijven in de longen. Door te roken en door sommige longziekten gaan steeds meer longblaasjes kapot. Die kunnen zich niet meer herstellen.
De schatting is dat er in Nederland jaarlijks bij ongeveer 1000 patiënten longfibrose wordt ontdekt (gediagnostiseerd). De meeste mensen bij wie de ziekte zich openbaart zijn ouder dan 50 jaar. Om te weten te komen of u longfibrose heeft, moeten er vaak allerlei onderzoeken worden gedaan.
De term "interstitiële longziekten of longfibrose" is een verzamelnaam voor longaandoeningen waarbij het longweefsel door bindweefselvorming aangetast wordt. Deze bindweefselvorming van het longweefsel, is een chronische ziekte waarin de opname van zuurstof bemoeilijkt wordt.
Bekend is dat patiënten met reuma ook een vorm van longfibrose kunnen ontwikkelen. Bij longfibrose vormen zich blijvende littekens (fibrose) in de longen, waardoor de longen minder goed zuurstof kunnen opnemen en ademen moeilijker wordt.
Ver stadium
De longinhoud is de hoeveelheid lucht die een mens kan in- en uitademen. Door een kleinere longinhoud raak je sneller buiten adem of moet je naar adem happen (kortademigheid). Ook de longfunctie (hoe goed de longen werken) kan bij ernstige sarcoïdose achteruitgaan.
Sinds enkele jaren zijn er medicijnen op de markt die de voortgang van de fibrose kunnen remmen en de vorming van littekens en ontstekingen tegengaan. Deze medicijnen heten pirfenidone en nintedanib. Zij kunnen helaas de longfibrose niet genezen, maar de medicijnen kunnen de ziekte wel remmen.
Door de invloed van groeifactoren beginnen alle organen te groeien: het hart, de longen, de nieren enzovoort. 'De stoffen zorgen ervoor dat al je cellen op de juiste plek groeien; dat je huid eruit komt te zien als huid en dat je longen ook van het juiste weefsel worden gemaakt', zegt Gosens.
Longfibrose door medicijngebruik ontstaat vaak geruime tijd nadat u de medicijn (heeft) gebruikt. Bestraling van de borstkas. Bij borstkanker of longkanker kan bestraling nodig zijn. De straling kan het longweefsel beschadigen.
Littekens in de longen door ernstige luchtweginfecties. Na een ernstige of langdurige infectie van de lagere luchtwegen ontstaat soms schade aan de luchtwegen. Op het slijmvlies dat de binnenkant van die luchtwegen bekleed ontstaan daardoor littekens.
De ademnood is soms zo hevig dat je het gevoel hebt dat je stikt. Soms moet je hoesten. Als je zoiets meemaakt, heb je een aanval van nachtelijke kortademigheid. Het is verstandig naar de dokter te gaan, want de kans bestaat dat je een hartziekte of een longaandoening hebt.