Longfibrose is net zo ernstig als longkanker, maar minder gekend. Terwijl de huidige therapieën de ziekte wel afremmen, is de beschadiging niet meer te herstellen. Longfibrose is in vele gevallen een ziekte voor het leven.
Deze ziekten komen veel vaker voor. Daardoor krijgen mensen met een interstitiële longziekte gemiddeld pas na elf maanden de diagnose. Bij een ziekte als idiopathische longfibrose heeft iemand zonder behandeling nog drie tot vijf jaar te leven.
Er bestaat geen medicijn om de fibrose te genezen. Er zijn wel medicijnen die de toename van bindweefsel in uw longen afremmen en daarmee ook de achteruitgang. Deze medicijnen heten Pirfenidone en Nintedanib.
Bij 4.4% tot 13% van patiënten met longfibrose komt longkanker voor. (In een enkele studie werd longkanker zelfs bij 48% van de longfibrose patiënten gezien.)
Longfibrose is een zeldzame en ernstige longziekte, waarbij zich in de longen littekens (fibrose) vormen. Hoe meer littekens, hoe stugger de longen en hoe minder makkelijk de longen zuurstof opnemen. Longfibrose is niet te genezen.
In een gevorderd stadium van de ziekte, kan de patiënt afhankelijk worden van zuurstoftoediening. Uiterlijk zijn er meestal weinig kenmerken of tekenen van longfibrose te zien. Er kan een verdikking van de vingertoppen, ook wel trommelstok- vingers genoemd, ontstaan (zie figuur 1).
Pirfenidon . Pirfenidon blijkt het proces van littekenvorming in de longen te vertragen door de activiteit van het immuunsysteem te verminderen. Het wordt normaal gesproken 3 keer per dag ingenomen als capsules. Het wordt aanbevolen als uit ademhalingstests is gebleken dat uw longcapaciteit 50% tot 80% is van wat normaal gesproken verwacht zou worden.
Er zijn vele vormen van longfibrose, waarvan IPF er één is. Naarmate de littekenvorming zich verder uitbreidt, wordt het steeds moeilijker voor de longen om zuurstof op te nemen. Dit kan leiden tot kortademigheid en problemen in allerlei organen door zuurstofgebrek.
Mensen met longkanker hebben in het begin vaak onopvallende klachten, zoals veel hoesten of vermoeidheid. Deze klachten komen ook voor bij onschuldige aandoeningen, zoals een griep of verkoudheid. Hierdoor komen mensen vaak laat bij een arts en wordt de diagnose longkanker ook laat gesteld.
Een fibrosarcoom is een zeldzame soort kanker in een arm of in een been. De tumor zit in het bindweefsel, dat is weefsel dat steun geeft in het lichaam. Het hoort bij de 'weke delen'. Daarom is een fibrosarcoom een wekedelensarcoom.
Door zuurstofgebruik kunt u zich mogelijk iets beter inspannen, hierdoor kunt u beter in beweging blijven. Helaas is dit niet bij iedere patiënt het geval. Het is een misvatting dat zuurstof verslavend werkt en dat u daardoor steeds meer nodig heeft.
Alleen wonen met een longziekte kan een uitdaging zijn . Ademhalingsproblemen kunnen de simpelste taken onmogelijk maken. U zult merken dat bepaalde taken uw symptomen verergeren. Er zijn echter manieren om dit te bereiken met de juiste strategieën en ondersteuning.
COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease) is één van de meest ernstigste longziekten, waarbij sprake is van voortdurende achteruitgang. De ernst van de ziekte wordt vaak uitgedrukt in zogeheten GOLD-criteria (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease).
Naast genetische factoren zijn er ook andere risicofactoren in de leefstijl en omgeving, zoals roken, bepaalde medicijnen of beroep, die een risico vormen voor het krijgen van de longfibrose.
Het klinisch beloop van longfibrose kan zodoende erg wisselend zijn, patiënten kunnen stabiel blijven of maar weinig achteruit gaan, zelfs zonder adequate therapie, terwijl anderen snel verslechteren ondanks adequate therapie.
Specifieke palliatieve behandelingen bij longkanker zijn palliatieve radiotherapie, palliatieve chemotherapie en immunotherapie. Naast fysieke zorg en symptoombestrijding, horen ook het psychologische-, sociale- en zingevingsdomein tot de zorg in de palliatieve fase.
Rugpijn is een algemeen symptoom voor vergevorderde alvleesklierkanker.
Een beklemmend gevoel op de borst, piepende ademhaling of pijn bij het ademhalen komen ook voor. Je benauwd voelen is erg naar en kan eng zijn. Voor sommige mensen voelt het als (bijna) stikken. Als je iets wilt doen terwijl je benauwd bent, is dat vaak lastiger.
Naarmate u meer longfunctie verliest, zult u waarschijnlijk meer tijd in bed willen doorbrengen. Tegen het einde bent u misschien een groot deel van de tijd slaperig of bewusteloos . U kunt ook uw interesse in eten en drinken verliezen.
Symptomen. De klachten van longfibrose ontstaan meestal tussen de 50 en 70 jaar en kunnen erg wisselen per persoon. De klachten kunnen bestaan uit een toenemende hoest die niet over gaat, benauwdheid bij inspanning (snel achter adem zijn) en vermoeidheid.
Overlijden ten gevolge van IPF is doorgaans het gevolg van ademhalingsfalen als gevolg van de progressie van de ziekte of een acute exacerbatie .
Patiënten met milde IPF lopen over het algemeen een aanvaardbaar risico om ingrijpende chirurgische ingrepen te ondergaan, zoals gewrichtsvervanging of liesbreukoperaties .
Werk. Als u nog werkt, dan ondervindt u hier ook uw beperkingen en zult u met uw bedrijfsarts en werkgever over de mogelijkheden moeten praten om minder te werken of zelfs te stoppen. Het wegvallen van sociale bezigheden of uw werk heeft een enorme impact op uw leven, maar ook op dat van uw partner.
Longfibrose is een zeldzame ziekte die bij ongeveer 3200 mensen in Nederland is vastgesteld. Longfibrose is een chronische ziekte die niet te genezen is. Het kan veroorzaakt worden door een auto-immuunziekte zoals reuma of een erfelijke vorm van longfibrose.