Dystonie is, na essentiële tremor en de ziekte van Parkinson, de derde meest voorkomende bewegingsstoornis. In Europa lijden meer dan 500.000 mensen aan dystonie1. Het aantal patiënten met dystonie in Nederland wordt geschat op 10.000.
Dystonie kan nog niet worden genezen. Er zijn echter wel enkele behandelingen beschikbaar die uw klachten kunnen verlichten. Een van die behandelingen is diepe hersenstimulatie (DBS-therapie).
De meeste patiënten die orobuccolinguale en cervicale dystonie ontwikkelen, lijden aan dodelijke complicaties zoals infecties, aspiratiepneumonie en laryngeale stridor die tot een vroegtijdig overlijden leiden. De gemiddelde duur van de ziekte bedraagt 13-16 jaren.
De aandoening is langzaam progressief met een variabele prognose.
Dystonie kan spontaan genezen, maar dat is relatief zeldzaam. Pijn is een belangrijk gevolg van dystonie.
Als je dystonie hebt, dan krijg je meestal eerst moeite om controle over je bewegingen te houden. Vaak voel je ook een druk in je spieren. Ook kan het zijn dat je beeft. Je problemen met bewegen komen meestal dagelijks voor en worden steeds erger.
In het begin is er een wisselend aanwezige verkramping van een voet of een hand. De eerste symptomen beperken zich dus tot een klein gedeelte van het lichaam, en passen dan dus bij een focale of segmentale dystonie. Geleidelijk echter breiden de verschijnselen zich uit tot een gegeneraliseerde vorm.
Het UMCG Expertisecentrum voor Bewegingsstoornissen richt zich op diagnose en behandeling van neurologische bewegingsstoornissen bij kinderen en volwassenen. Ons multidisciplinaire team van onderzoekers en artsen staat voor goede klinische zorg, in combinatie met onderwijs en vooruitstrevend wetenschappelijk onderzoek.
Definitie en symptomen
Dystonie is een neurologische bewegingsstoornis die gepaard gaat met onwillekeurige spiersamentrekkingen. Daardoor kunnen draaiende, wringende bewegingen ontstaan of abnormale pijnlijke houdingen van één of meer lichaamsdelen.
Myotone dystrofie (ook wel ziekte van Steinert genoemd) is een spierziekte waarbij de spieren steeds zwakker worden en organen worden aangetast. Hierdoor kunnen onder meer maagdarmstoornissen, hartklachten en concentratieproblemen ontstaan. De levensverwachting is beperkt.
Naast de spieren tast MD belangrijke organen aan zoals bijvoorbeeld de longen, de hersenen en het hart. MD is dodelijk. Voor MD is nog geen medicijn. MD is een progressieve, erfelijke ziekte.
Acute dystonie wordt behandeld met anticholinergica, veelal intramusculair (biperideen 5 mg). Binnen twintig minuten is er effect, en de orale behandeling moet ten minste twee dagen worden voortgezet.
De oorzaak van een secundaire cervicale dystonie kan onder andere zijn: de ziekte van Wilson (een stoornis in de koperhuishou- ding), een hersenbeschadiging in de basale kernen en/ of rond de kleine hersenen of gebruik van medicijnen zo- als antipsychotica en antidepressiva.
De ziekte van Wilson (Koperstapelingsziekte) is een zeldzame, erfelijke stofwisselingsziekte die gekenmerkt wordt door stapeling van koper in onder andere de lever. Ons lichaam heeft koper nodig om goed te kunnen functioneren. In onze dagelijkse voeding zitten kleine hoeveelheden koper.
Bij dystone tremor is sprake van een combinatie van dystonie en een tremor. De dystonie is een afwijkende stand die heel subtiel kan zijn, bijvoorbeeld een hoofd dat een klein beetje naar één kant gedraaid is of een hand die een klein beetje geroteerd is bij het strekken van de armen.
"Ataxie is een neurologische aandoening die leidt tot een verstoring in de coördinatie van onze bewegingen en balans. De belangrijkste functie van de kleine hersenen is het zorgen voor een perfecte afstelling in de samenwerking tussen spieren, zodat een vloeiende beweging ontstaat.”
Chorea is een bewegingsstoornis waarbij er bijna voortdurend onvoorspelbare bewegingen worden gemaakt. De bewegingen zijn niet of nauwelijks te onderdrukken. Chorea betekent “dans”. Het probleem kan zich voordoen in een deel van het lichaam (bijvoorbeeld het gezicht), maar kan ook aanwezig zijn in het hele lichaam.
De oorzaak is vaak een hersenziekte zoals de ziekte van Parkinson, maar ook sommige geneesmiddelen (bijv. antipsychotica, primperan®) hebben een tremor als bijwerking. Het beven verdwijnt dan meestal tijdens een activiteit.
On-episode dyskinesie
Dit heet dyskinesie en wordt veroorzaakt doordat de hersenen niet meer goed kunnen omgaan met de plotselinge stijging van dopamine na het innemen van een tablet. Over het algemeen vinden mensen dyskinesie, zeker als het mild is, minder vervelend dan een off episode.
Pas na 5 tot 7 dagen zult u effect van de behandeling kunnen bemerken. De duur van de werking verschilt per persoon en per aandoening. Meestal houdt de werking 2 tot 3 maanden tot een half jaar aan. Het resultaat is in ieder geval niet blijvend en de behandeling zal daarom om de 2 tot 6 maanden herhaald moeten worden.
Dyskinesieën zijn onwillekeurige bewegingen, zoals ook een tic of chorea dat zijn. Dyskinesieën komen bij meerdere aandoeningen voor, waarbij onderscheid moet worden gemaakt naar de onderliggende oorzaak.
Patiënten klagen over een geknepen stemgeluid met staccato-achtige spraak waarbij, vooral bij woorden die beginnen met een klinker, de stem hapert. De stemgeving verbetert vaak bij reflexmatige uitingen zoals lachen, huilen, gapen, en bij praten in de slaap.
Myoclonus dystonie (MD) is een zeldzame neurologische aandoening waarbij er sprake is van spierschokken (myoclo- nieën), en daarnaast onwillekeurige bewegingen en standaf- wijkingen van lichaamsdelen ten gevolge van een verstoorde spierspanning (dystonie).
Bewegingsstoornissen zijn neurologische ziekten,diezoals de naam al doet vermoeden,leiden tot een gestoorde uitvoering van gewilde bewegingen, zonder dat sprake is van verlammingsverschijnselen. Vaak is daarbij ook sprake van het spontaan optreden van ongewilde bewegingen (bijv. beven).