ALS is een ziekte die snel erger wordt. Hoe snel het gaat, is bij iedereen anders. Gemiddeld leeft iemand met ALS nog 3 jaar nadat de ziekte is vastgesteld. Ongeveer 1 van de 5 mensen met ALS leeft na de eerste klachten langer dan 5 jaar.
ALS kan op elke volwassen leeftijd ontstaan, maar meestal tussen de 40 en 60 jaar. De snelheid van achteruitgang is bij iedere patiënt verschillend. Patiënten overlijden door zwakte van de ademhalingsspieren, gemiddeld drie jaar na de eerste verschijnselen.
De eerste verschijnselen zijn vaak nog niet zo duidelijk of ernstig. Patiënten komen doorgaans met vage klachten bij de huisarts, zoals onhandigheid, het minder goed articuleren of moeite krijgen met lopen. Soms merken zij dat ze vaker struikelen, zich verslikken of moeite krijgen met het dichtmaken van knoopjes.
In de laatste fase van ALS en PSMA worden de ademhalingsspieren steeds zwakker, waardoor de ademhaling afneemt en patiënten uiteindelijk overlijden. Uit onderzoek blijkt dat ruim 90 procent van de patiënten rustig overlijdt.
De ziekte veroorzaakt meestal geen pijn en tast het verstand niet aan. Ook blijven de zintuigen (gevoel, smaak, gezicht, reuk en gehoor) meestal intact, de werking van darmen en blaas ook. De seksuele functies blijven lang behouden. Wel worden uiteindelijk alle spieren, behalve de hartspier, aangedaan.
Bij mensen die gaan sterven is een stokkende en onregelmatige ademhaling meestal een teken dat de dood snel dichterbij komt. De ademhaling valt dan regelmatig stil om daarna met een diepe zucht weer op gang te komen. De tijd tussen de ademteugen wordt langer en langer, soms wel tot een halve minuut.
Bij ongeveer de helft van de mensen met ALS in de familie (familiaire ALS) is er een genetische afwijking gevonden. Bij alle overige ALS-patiënten (sporadische ALS) ligt de oorzaak van de ziekte in een samenspel van genetische aanleg en omgevingsfactoren, zoals leefstijl en blootstelling aan schadelijke stoffen.
Spierkrampen en fasciculaties zijn vaak de eerste verschijnselen van ALS en worden veroorzaakt door schade aan de motorische voorhoorncellen. Spierkrampen treden vaak 's nachts op en kunnen zeer pijnlijk zijn.
MS valt gericht myeline aan in een proces genaamd demyelinisatie. Dit zorgt ervoor dat de zenuwen niet meer zo goed functioneren als daarvoor. ALS valt daarentegen eerst de zenuwen aan. Bij ALS begint het demyelinisatieproces later, nadat de zenuwen zijn begonnen met afsterven.
In 5 tot 10% van de gevallen is ALS erfelijk. Bij ongeveer 60% van de mensen met de erfelijke vorm van ALS wordt de ziekte veroorzaakt door een afwijking in een van de bekende ALS-genen. Bij de overige 40% van de mensen is de oorzaak nog onbekend.
De ziekte kan voorkomen bij volwassenen van elke leeftijd, maar ontstaat meestal tussen het 40e en 60e levensjaar. Medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen zijn er nog niet. Het enige medicijn dat het verloop van de ziekte iets kan vertragen is riluzol (merknaam Rilutek).
Op dit moment is er maar één in Europa goedgekeurd medicijn voor ALS-patiënten, het middel riluzole. Dit middel remt het ziekteverloop, het geneest ALS niet. Omdat er nog geen medicijn is dat ALS geneest, is goede zorg en begeleiding voor de patiënt en zijn omgeving zeer belangrijk.
Er zijn 2 vormen van ALS: een familiale vorm en een sporadische vorm. Ongeveer 10% van alle ALS-gevallen is erfelijk.
ALS is niet te genezen, maar multidisciplinaire zorg voor patiënten wordt wel aanbevolen. Het doel van de behandeling door een ALS-team is het optimaliseren van de kwaliteit van leven, ondanks de toenemende beperkingen.
Met MRI-onderzoek wordt geprobeerd meer inzicht te krijgen in veranderingen die optreden in de hersenen van patiënten met ALS, PSMA en PLS. Met een MRI- scanner maken we opnames van de hersenen van patiënten en controlepersonen.
Als de pijn heftig is, lang blijft, erger wordt, of steeds terugkomt: ga naar uw huisarts. Als de oorzaak duidelijk is, spreekt de huisarts een behandeling met u af. Nadat de oorzaak is behandeld, gaat de pijn meestal weg.
Het komt vaak door te zware(sport)inspanning, een slechte conditie of niet goed getrainde spieren. Andere oorzaken kunnen een stofwisselingsziekte of medicijngebruik, maar ook vaatproblemen, of problemen met vochtinname.
Primaire laterale sclerose (PLS), ook laterale sclerose (LS) genoemd, is een aandoening van het ruggenmerg die leidt tot stijfheid en spasticiteit van de benen en - minder vaak - van de armen. PLS begint meestal met stijfheid in de benen. De spierspanning is verhoogd en mensen struikelen makkelijk.
Ook al begrijpt de stervende waarschijnlijk niet alles meer wat wordt gezegd, waarschijnlijk hoort hij wel alles en blijft hij tot op het laatst gevoelig voor geluid. Rust rondom de stervende is belangrijk. Aanraking kan rustgevend zijn, maar dit verschilt per persoon en per moment.
In dit verband is het belangrijk om te beseffen dat het uitdrogingsproces bij versterven niet lijdensvol is. Integendeel. Een patiënt die geleidelijk uitdroogt heeft in het algemeen weinig klachten.
Mensen hoeven niet bang te zijn dat hun naaste pijn lijdt. Er kan soms een korte pijnsensatie optreden bij het inspuiten van de thiopental, dat valt ondanks een verdovend middel niet geheel uit te sluiten.
ALS is de afkorting van Amyotrofische Laterale Sclerose. Door ALS raken de zenuwen die je spieren aansturen steeds verder beschadigd. Door de ziekte vallen er steeds meer van je spieren uit. Dit zorgt voor allerlei problemen met bewegen en uiteindelijk voor verlamming.
Symptomen van spierzwakte
Slap gevoel in ledematen. Slappe spieren. Krachtverlies. Vermoeidheid.