Een opvlamming (flare-up) van sclerodermie voelt als een acute verergering van symptomen, waarbij de huid strakker wordt, gewrichten ontstoken raken en vermoeidheid toeneemt. Het kan gepaard gaan met een grieperig gevoel, koorts en pijn, en kan dagen tot maanden aanhouden. Annals of the Rheumatic Diseases +3
Definitie van sclerodermie of systemische sclerose
De symptomen veranderen voortdurend; ze kunnen opvlammen en weer afnemen . Ze zijn niet voorspelbaar en het is moeilijk om veranderingen in de loop van de tijd te voorspellen, omdat de symptomen en hun effecten op een persoon sterk variëren.
De symptomen kunnen komen en gaan en worden gemakkelijk verward met andere aandoeningen, waardoor veel mensen van de ene specialist naar de andere gaan.
Mensen noemen terugvallen op verschillende manieren, zoals een aanval, episode, opvlamming of verergering. Terugvallen kunnen enkele dagen, weken of zelfs maanden duren. Tussen terugvallen door zijn er periodes van remissie waarin je geen symptomen hebt, of waarin je symptomen relatief stabiel zijn.
Huidskleur verandert
Sommige mensen ontwikkelen een paarsachtige huid , wat betekent dat de sclerodermie actief is en zich uitbreidt. Deze patiënt heeft donkere en lichtere (witte) plekken die hard aanvoelen.
Pijn en stijfheid van de gewrichten
Symptomen zoals pijn, stijfheid, zwelling, warmte of gevoeligheid kunnen gepaard gaan met de artritisachtige gewrichtsontsteking die vaak voorkomt bij sclerodermie. Spierpijn en -zwakte zijn andere belangrijke symptomen.
Bij de milde of beperkte vorm is de huid van de handen (tot uiterlijk de ellebogen) en van het gezicht aangetast. Bij de ernstige vorm kan de huid overal problemen geven. Heel soms gaat de milde vorm over in de ernstige vorm. Bij alle vormen kunnen afwijkingen ontstaan aan de organen.
Sommige artsen spreken ook wel van een vorm van de aandoening die bekend staat als sclerodermie in het eindstadium. Deze vorm tast doorgaans de longen aan en treedt op wanneer de ophoping van collageen het zuurstoftransport naar de bloedbaan belemmert .
T-Guard is een experimentele immuuntherapie die gericht is op het selectief uitschakelen van overactieve T-cellen en NK-cellen door middel van 2 immunotoxines die binden aan CD3 en CD7. Bij sclerodermie zijn het vooral overactieve T- en NK-cellen die in bindweefsel chronische ontstekingen veroorzaken.
Behandeling van sclerodermie
Uw behandeling kan een of meer van de volgende onderdelen omvatten: Pijnverlichting door middel van niet-steroïde ontstekingsremmende medicijnen of corticosteroïden . Verlichting van huidjeuk met lotions en vochtinbrengende crèmes.
Systemische vormen van sclerodermie gaan gepaard met aantasting van de interne organen, wat kan leiden tot: kalkafzettingen op uw vingers of andere botachtige gebieden zoals uw ellebogen en knieën . Wondjes op uw vingertoppen en knokkels. Een krakend geluid bij het bewegen van uw ontstoken gewrichten en weefsels.
Veel mensen met klachten aan het bindweefsel ervaren een gevoel van strakheid of druk in de huid en spieren. Soms voelt het alsof er een harde laag om de spier heen zit. Ook kunnen er kleine knobbeltjes of verklevingen worden gevoeld.
Het klinische verloop van de ziekte kan variëren van snel progressief , resulterend in gegeneraliseerde fibrose van de vitale organen, tot een meer indolente vorm die zich over een langere periode ontwikkelt.
Let op mogelijke signalen van een opvlamming, bijvoorbeeld bloedverlies, dunnere ontlasting, pijn op een bepaalde plek of last van je gewrichten. Een enkele keer dunne ontlasting of wat bloedverlies is niet erg, want je hebt een darmziekte.
Sclerodermie is een chronische (langdurige) ziekte. Hoewel de symptomen in de loop der tijd kunnen komen en gaan , duren de verschillende vormen van deze ziekte meestal een leven lang. De zwelling van de huid die als eerste optreedt, kan enkele weken of maanden aanhouden. Dit wordt gevolgd door een geleidelijke verdikking van de huid en andere huidveranderingen.
Bij de meeste patiënten schrijdt de ziekte langzaam voort en kan het één of meer decennia duren voordat zij aan de complicaties van inwendige organen overlijden, maar bij sommigen is het beloop veel agressiever en ontstaan binnen een jaar ernstige orgaanstoornissen die in korte tijd tot de dood leiden.
De Sint Maartenskliniek heeft veel expertise in de behandeling van reumatische aandoeningen zoals sclerodermie en baseert zich hierbij op recent wetenschappelijk onderzoek.
Varieer en kies voor plantaardig bij de warme maaltijd, zoals peulvruchten, noten, tofu en tempé. Neem daarnaast 1 keer per week vis of ei, en beperk vlees. Gebruik genoeg, maar niet te veel zuivel: denk aan melk, yoghurt en kaas. Of kies voor verrijkte sojadrink en –yoghurt.
Ze verlichten pijn en hebben enig effect op stijfheid, koorts en ontstekingen. Voorbeelden zijn ibuprofen, naproxen, diclofenac, etoricoxib, celocoxib en meloxicam. Deze middelen remmen enigszins de ontsteking.
Systemische sclerose, ook wel sclerodermie genoemd, gaat gepaard met een hoge ziektelast en heeft van alle reumatische aandoeningen de hoogste kans op sterfte, met een 10-jaarsoverleving na de diagnose van 62,5%.
3. Sclerodermie “en coup de sabre”. Dit is een bijzondere vorm van lokale sclerodermie waarbij de huidafwijking optreedt aan één zijde van het voorhoofd wat vaak achterwaarts, over de voorste haargrens, doorloopt naar het behaarde schedeldeel.
Morfea (gelokaliseerde sclerodermie) is een zeldzame huidaandoening, gekenmerkt door ontsteking en verlittekening van de huid.
Groeifactoren zijn stoffen die uw lichaam zelf maakt. Ze stimuleren de aanmaak van bloedcellen in het beenmerg. Sinds een aantal jaren kunnen we deze groeifactoren ook met een injectie onder uw huid toedienen. Onder invloed van de groeifactor G-CSF neemt het aantal stamcellen in uw beenmerg toe.
Een van de belangrijkste manieren om laaggradige ontsteking te verminderen, is door het aanpassen van de leefstijl. Een gezond en gevarieerd dieet, dat rijk is aan groenten, fruit, volle granen, noten, zaden, peulvruchten, en gezonde vetten kan helpen ontstekingen te verminderen.
ASA 2: Patiënt met een milde systemische ziekte. ASA 3: Patiënt met een ernstige systemische ziekte. ASA 4: Patiënt met een ernstige systemische ziekte die een constante bedreiging is voor het leven. ASA 5: Patiënt die, ongeacht de ingreep, verwacht wordt binnen 24 uur te overlijden.