ALS begint vaak met zwakke spieren in uw armen of benen.Het kan ook beginnen met problemen met slikken of praten. De eerste klachten zijn meestal niet zo duidelijk: U bent wat onhandig: u struikelt bijvoorbeeld vaker of u kunt knoopjes niet meer goed dichtmaken.
Voor het stellen van de diagnose kan een MRI nodig zijn. Een Magnetic Resonance Imaging (MRI) is de meest gebruikte beeldvormende test voor het onderzoeken van de hersenen en het ruggenmerg.
ALS kan op elke volwassen leeftijd ontstaan, maar meestal tussen de 40 en 60 jaar. De snelheid van achteruitgang is bij iedere patiënt verschillend. Patiënten overlijden door zwakte van de ademhalingsspieren, gemiddeld drie jaar na de eerste verschijnselen.
Symptomen van de spierziekte ALS
De problemen beginnen vaak in de keel, armen of benen en breiden daarna uit. Uiteindelijk overlijden mensen met ALS aan ademhalingsproblemen, veroorzaakt door verlamming van de ademhalingsspieren. Meestal komen de symptomen op tussen het veertigste en zestigste levensjaar.
Bij ongeveer de helft van de mensen met ALS in de familie (familiaire ALS) is er een genetische afwijking gevonden. Bij alle overige ALS-patiënten (sporadische ALS) ligt de oorzaak van de ziekte in een samenspel van genetische aanleg en omgevingsfactoren, zoals leefstijl en blootstelling aan schadelijke stoffen.
De ziekte veroorzaakt meestal geen pijn en tast het verstand niet aan. Ook blijven de zintuigen (gevoel, smaak, gezicht, reuk en gehoor) meestal intact, de werking van darmen en blaas ook. De seksuele functies blijven lang behouden. Wel worden uiteindelijk alle spieren, behalve de hartspier, aangedaan.
MS valt gericht myeline aan in een proces genaamd demyelinisatie. Dit zorgt ervoor dat de zenuwen niet meer zo goed functioneren als daarvoor. ALS valt daarentegen eerst de zenuwen aan. Bij ALS begint het demyelinisatieproces later, nadat de zenuwen zijn begonnen met afsterven.
Met MRI-onderzoek wordt geprobeerd meer inzicht te krijgen in veranderingen die optreden in de hersenen van patiënten met ALS, PSMA en PLS. Met een MRI- scanner maken we opnames van de hersenen van patiënten en controlepersonen.
Zo'n twintig procent van de mensen met ALS leeft langer dan vijf jaar na de eerste ziekteverschijnselen. Het verschilt per patiënt hoe snel de ziekteverschijnselen toenemen. Bij sommige patiënten gaat het functioneren elke week merkbaar achteruit, bij anderen kan dat per maand of na meerdere maanden te merken zijn.
Levensverwachting 3 tot 5 jaar
De gemiddelde levensverwachting van een ALS-patiënt is na de eerste klachten slechts 3 tot 5 jaar. Nederland telt op dit moment ongeveer 1500 patiënten. Gemiddeld overlijden er elk jaar 500 patiënten en komen er 500 nieuwe diagnoses bij. Hoe snel het gaat verschilt per persoon.
Niet alle spieren verzwakken door ALS: de hartspier, de oogspieren en de sluitspieren van de darm en blaas blijven vaak gewoon functioneren. Ook de seksuele functies worden niet aangetast. De zintuigen blijven doorgaans intact, mensen blijven normaal zien, horen, ruiken, proeven en voelen.
ALS komt alleen voor bij volwassenen, iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. Jaarlijks krijgen zo'n 500 mensen in Nederland de diagnose ALS te horen. In totaal zijn er in Nederland ongeveer 1500 mensen met ALS.
Behandeldoel is het afremmen van het ziekteproces en daarmee het vertragen van de progressie van ALS. Genezing is niet mogelijk.
Meestal beginnen de klachten 's nachts als gevolg van een kooldioxidestapeling in het bloed door een verminderde ventilatie van de longen (nachtelijke hypercapnie). Dit kan leiden tot onrustig slapen met slaperigheid overdag, tot hoofdpijn bij het ontwaken en tot nachtmerries.
Eerste klachten
Om meer te weten, moet een arts je hersenen en ruggenmerg bestuderen. Dit kan op twee manieren; via een MRI-scan of een ruggenmergvochtonderzoek. Bij een MRI-scan kan de arts witte plekken zien in de hersenen en ruggenmerg. Ook daardoor kan hij of zij de diagnose MS stellen.
Er is geen eenvoudige (bloed-)test waarmee de diagnose MS kan worden gesteld. Daarom luistert de neuroloog naar het klachtenpatroon van de patiënt en doet hij een lichamelijk onderzoek.
ALS (voluit: Amyotrofische Laterale Sclerose) is een ernstige ziekte van de motorische zenuwcellen in hersenen en ruggenmerg. Deze zenuwcellen zijn nodig om te bewegen. Doordat de zenuwcellen worden aangetast, werken de spieren onvoldoende of zelfs helemaal niet meer.
' Veel ALS-patiënten hebben vragen over hun ziekteverloop. De gemiddelde levensverwachting van mensen met deze spierziekte is drie jaar.
De ziekte MS begint meestal (in 80% van de gevallen) met 'schubs'. Bij een schub ontstaan vrij plotseling neurologische klachten die minstens 24 uur aanhouden. Een schub wordt meestal gevolgd door een remissie.
Spierziekten zijn niet alleen ziekten van de spieren. Ook als de overgang van de spier naar zenuwen en het ruggenmerg is beschadigd, hebben we het over een spierziekte. Veel van deze aandoeningen uiten zich door spierzwakte. We noemen spierziekte ook wel neuromusculaire ziekte (nmz) of spierzenuwziekte.
Symptomen van spierzwakte
Slap gevoel in ledematen. Slappe spieren. Krachtverlies. Vermoeidheid.
Meestal is ALS niet erfelijk, maar bij 5 tot 10 op de 100 mensen (5-10%) wel. Dan is de aandoening vaak autosomaal dominant erfelijk. Soms is het autosomaal recessief en heel soms X-gebonden dominant erfelijk.
Door krachtsverlies in de spieren van uw bovenbenen ontstaan er problemen met lopen. Dit merkt u bijvoorbeeld met traplopen of opstaan uit een stoel. Vaak gebruikt u dan uw armen als hulpmiddel. De kracht in uw bovenarmen neem ook af.