Idiopathische longfibrose is een chronische ziekte. De gemiddelde levensverwachting na de diagnose is volgens studies 3 tot 5 jaar. Het verloop van de ziekte kan sterk variëren van persoon tot persoon.
Longfibrose kan veroorzaakt worden door inademing van schadelijke stoffen gedurende langere perioden. Voorbeelden van deze stoffen zijn metalen, vezels (steenwol, asbest, glasvezels) en steenstof (silicose). Deze stoffen kunnen de longblaasjes beschadigen waardoor zich op die plaatsen littekenweefsel vormt.
Klachten. De belangrijkste klachten bij longfibrose zijn: kortademigheid: eerst bij inspanning later ook in rust, hoesten, vermoeidheid en geen energie hebben. Daarnaast kunnen patiënten last hebben van concentratiestoornissen, hoofdpijn en depressieve gevoelens.
Behandeling longfibrose
De behandeling slaat helaas vaak niet aan. Volledig herstel treedt bijna nooit op. Een positief resultaat van de behandeling kan al zijn dat er geen verslechtering optreedt. Dit is het geval bij ongeveer 50% van de patiënten.
Röntgenfoto en CT-scan van de borst
Zo kan een arts littekenweefsel op de longen opmerken en zo longfibrose vaststellen. Met een röntgenfoto wordt longweefsel in het lichaam zichtbaar gemaakt. Hierop is littekenweefsel echter niet altijd goed te zien.
Er bestaat geen behandeling of geneesmiddel voor longfibrose. Er bestaan wel middelen die het proces van verlittekening in de longen tegengaan. Deze medicijnen remmen dus de achteruitgang.
Bij longfibrose gaat het om het meten van de saturatie in het bloed met een metertje aan de vinger of in het slagaderlijke bloed bij een bloedgasmeting. Een waarde van 95 tot 100% is normaal. Zie ook Desaturatie. Met een saturatiemeter (oxymeter) worden de hartslag en de zuurstofsaturatie in het bloed gemeten.
Als behandeling toch noodzakelijk blijkt, krijg je bij sommige vormen van longfibrose in eerste instantie een hoge dosis corticosteroïden. Deze corticosteroïden verminderen de werking van het immuunsysteem waardoor je minder schade aan je longen krijgt en je ziekte kan stabiliseren.
Een bekend voorbeeld is het antibioticum Nitrofurantoïne bij de behandeling van een blaasontsteking. Daarnaast zijn er nog vele andere medicijnen, zoals cytostatica, die ook longfibrose kunnen veroorzaken.
Longfibrose is een chronische ziekte. Meestal is de ziekte progressief. Dat betekent dat de klachten geleidelijk toenemen. Na verloop van tijd krijgt iemand steeds meer klachten.
Zowel bij longfibrose als bij COPD is roken een veelvoorkomende trigger. Het is echter niet bekend hoeveel COPD-patiënten een vorm van longfibrose hebben. De vroege symptomen van longfibrose, onder meer droge hoest en kortademigheid, zijn vergelijkbaar met die van andere longziekten.
Longfibrose is een zeldzame en ernstige longziekte, waarbij rondom de longblaasjes fibrose (littekens) wordt gevormd.
Lange tijd hoesten is vaak de eerste klacht bij longkanker. Andere klachten die u kunt krijgen: bloed ophoesten, moe zijn, geen zin in eten en afvallen als u dat niet wilt. Longkanker komt vaak door lang en veel roken. Soms ontstaat het bij mensen die nooit gerookt hebben.
Ja, het is erfelijk bij de ongeveer 1 op de 5 mensen (20%) met longfibrose waarvan de oorzaak onduidelijk is. Dan kan iemand longfibrose erven als één van de ouders de afwijking in het gen heeft. Dat noemen we autosomaal-dominante erfelijkheid.
De schatting is dat er in Nederland jaarlijks bij ongeveer 1000 patiënten longfibrose wordt ontdekt (gediagnostiseerd). De meeste mensen bij wie de ziekte zich openbaart zijn ouder dan 50 jaar. Om te weten te komen of u longfibrose heeft, moeten er vaak allerlei onderzoeken worden gedaan.
Gezonde longblaasjes
Ook is het belangrijk dat er genoeg longblaasjes aanwezig blijven in de longen. Door te roken en door sommige longziekten gaan steeds meer longblaasjes kapot. Die kunnen zich niet meer herstellen.
Longemfyseem is een chronische longziekte. Bij longemfyseem gaan longblaasjes verloren en wordt het oppervlak van de long dat zuurstof op kan nemen kleiner. De meest voorkomende oorzaak van longemfyseem is roken. Symptomen van longemfyseem zijn kortademigheid, piepende ademhaling, hoesten, benauwdheid en vermoeidheid.
Ver stadium
De longinhoud is de hoeveelheid lucht die een mens kan in- en uitademen. Door een kleinere longinhoud raak je sneller buiten adem of moet je naar adem happen (kortademigheid). Ook de longfunctie (hoe goed de longen werken) kan bij ernstige sarcoïdose achteruitgaan.
De ademnood is soms zo hevig dat je het gevoel hebt dat je stikt. Soms moet je hoesten. Als je zoiets meemaakt, heb je een aanval van nachtelijke kortademigheid. Het is verstandig naar de dokter te gaan, want de kans bestaat dat je een hartziekte of een longaandoening hebt.
Door de invloed van groeifactoren beginnen alle organen te groeien: het hart, de longen, de nieren enzovoort. 'De stoffen zorgen ervoor dat al je cellen op de juiste plek groeien; dat je huid eruit komt te zien als huid en dat je longen ook van het juiste weefsel worden gemaakt', zegt Gosens.
De term "interstitiële longziekten of longfibrose" is een verzamelnaam voor longaandoeningen waarbij het longweefsel door bindweefselvorming aangetast wordt. Deze bindweefselvorming van het longweefsel, is een chronische ziekte waarin de opname van zuurstof bemoeilijkt wordt.
Bekend is dat patiënten met reuma ook een vorm van longfibrose kunnen ontwikkelen. Bij longfibrose vormen zich blijvende littekens (fibrose) in de longen, waardoor de longen minder goed zuurstof kunnen opnemen en ademen moeilijker wordt.
Longemfyseem is een langdurige (chronische) aandoening van de longen die zich kenmerkt door chronische hoest, kortademigheid, piepen op de borst, opgeven van sputum (dik slijm) en een toenemende beschadiging van de longen.